Isenko-Cushing-szindróma

Különböztesse Cushing-kór, amely a hipotalamusz-hipofízis eredetű, és ténylegesen Itsenko - Cushing - kapcsolatos betegség primer mellékvese-lézió. Ebben a cikkben csak az Itenko-Cushing-betegség agyi formáját veszik figyelembe.

[1], [2], [3], [4]

Itenko-Cushing-szindróma okai

Emellett ACTH-szekretáló hipofízis tumorok (általában bazofil adenoma) ritkán alakul ki a betegség eredményeként neuroinfec- vagy traumás sérülés, a hipotalamusz-hipofízis régióban. Elég gyakran észlelt dekompenzáció knstitutsionalnoi a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely hatására a krónikus stressz, a hormonális változások, mérgezés, fertőző betegségek.

[5], [6], [7]

Itenko-Cushing-szindróma pathogenesis

A klinikai képet az ACTH és a kortizol plazma szintjének emelkedése határozza meg. A mellékvese kortikális rétegének hipertrófiája másodlagosan központosított. Túltermelődés ACTH lehet meghatározni, mint az elsődleges patológiai a hipotalamusz (túltermelés kortikotropin-felszabadító faktor) és a primer hypophysis lézió (ACTH-szekretáló hipofízis adenómák). Úgy véljük, hogy a Genesis ACTH kiválasztó hipofízisadenómák döntő szerepet játszott az előző hosszú távú stimulálása túlzottan által termelt kortikotropin-releasing faktor.

Itenko-Cushing-szindróma tünetei

Megjegyzések szelektíven lokalizálódik a zsír az arcon (hold arc), mellkas, has, nyak, a fenti a VII nyaki csigolya ( „menopauzális kidudorodás”), kombinálva viszonylag vékony végtagok. Az arc lila-piros, a bőr száraz, pikkelyes, számos akne. Jellemző széles degeneratív nyújtással sávok, általában bíbor-kékes szín a bőr a has, comb, karok, mell. A klinikai kép - magas vérnyomás, cukorbetegség, fokozott szőrnövekedés együtt ritkuló haj a fején, a csontritkulás, a kompressziós törések, izomgyengeség, kapilláris törékeny, gyenge sebgyógyulás, csökkent a fertőzésekkel szembeni ellenállás.

A pszichopatológiai rendellenességek eltérő természetűek - a hipersomnia, az álmatlanság, az eufória és a depresszió között, néha az igazi pszichózisok zajlanak. A morfológiai és funkcionális szexuális jellemzők megváltoztak. A nőknél a hirsutizmus mellett a hang, az amenorrhea vagy az oligomenorrhoea, a szexuális vágy csökkentése, a maszkulinizáció is durvább. A férfiaknál néha megfigyelhető a feminizáció, a gynecomastia, a testicularis hipotrófia, a szexuális vágy csökkentése és a spermatogenezis. Gyakran előfordul, hogy a betegek bőrét a mellbimbók körüli nyomás alatt álló területeken és a hegképződés helyén sötétednek.

Isenko-Cushing-szindróma differenciáldiagnózisa

A hyperadrenocorticizmus jeleinek jelenlétében ki kell zárni a mellékvese primer patológiáját, azaz a Itenko-Cushing-szindrómát. E célból meghatározták az ACTH és a kortizol szintjét a vérben, és végezték el a dexamethason-tesztet. A dexametazon-teszt az endogén ACTH termelés visszaszorítás elvén alapul. Isenko-Cushing-kórban a dexametazont belsőleg 2 mg 6 naponként 2 napon keresztül adják be, a 17-ACS vizeletben történő kiválasztódása több mint 50% -kal csökken; A Cushing-szindróma 17-ACS kiválasztódása a vizeletben nem változik.

Szükség van arra, hogy kizárjuk az ACTH ektópiás termelését kissejtes tüdőrákban, carcinoid tumorokban, hasnyálmirigy-daganatokban. Az ektopiás daganatoknál a szindróma folyamata rosszabb, a testtömegben nincs jelentős növekedés, a hypokalaemia vezető szerepet játszik a klinikai képben; A dexametazon teszt általában negatív. Az ACTH vagy a kortikotropin-felszabadító faktor-kiválasztó ektopiás daganatok gyakoribbak a férfiaknál.

[8]

Nelson szindróma

A klinikai tünetek hasonlóak a betegség Itenko - Cushing. Az agyalapi mirigy ACTH-szekretáló daganatos megjelenését kétoldali adrenalectomia után, a mellékvesekéreg hiperpláziájára gyakorolták. Az adrenalectomia után megjelenő, fokozott kortikotropin-leadó faktor termelés és a plazma fokozott adrenokortikotoxikus aktivitása elősegítheti az ACTH-szekretáló hipofízis-daganatokat.

Madelung betegség

A betegség legfőbb megnyilvánulása a nyaki régióban kimutatható lokális zsírlerakódás. Zsíros párna a nyak köré, olyan betegeket ad a pácienseknek, hogy a differenciáldiagnózis általában nem szükséges. A patogenezist és az etiológiát nem teljesen értik. Az elhízás agyi formájára utalnak.

Kezelés: néha a zsírszövet kivágása műtéttel történik.

A Barraker-Simons (progresszív lipodystrophia)

Csak a nők betegek, általában a pubertás után. A betegség a zsír egyenetlen eloszlásában nyilvánul meg, a zsírréteg eltűnésével a test felsõ felében és a zsírlerakódások túlzott fejlõdésében a test alsó felében. A zsírlerakódást főként a csípőn megfigyeljük, valamilyen "lovas nadrág" formájában. A törzs és az arc felső felének súlycsökkenése nagyon hangsúlyos. A szimmetrikus betegség tünetei gyakrabban fordulnak elő, de aszimmetrikus formák fordulhatnak elő, és a test egyik oldalán egyenetlen zsíreloszlás dominál. A lipodystrophia lokálisan atrófiás formáját általában az inzulinadagolás helyén diabéteszes betegeknél figyelték meg. Vannak olyan jelentések, amelyek a bilaterális vagy egyoldalú arciofófia lipodystrophiához kötődnek, nemcsak a szubkután zsírrétegen, hanem az izmokkal is.

Különös jelentőséggel bírnak örökletes tényezők és traumák.

Isenko-Cushing-szindróma kezelése

Az agyalapi mirigy ACTH-szekretáló daganatának jelenlétében megfelelő sebészeti vagy sugárterhelés ajánlott. A gyógyszeres használva ható gyógyszerek vagy az bioszintézisét kortizol a mellékvese (metapyron) vagy neurotranszmitter metabolizmus a központi idegrendszerben (Parlodelum, ciproheptadin, reszerpin). A Parlodelt 4-7,5 mg / nap adagban alkalmazzák. 6-8 hónapon belül; cyproheptadin (peritol, deseril) - 25 mg / nap dózisban. Hosszú ideig is; reserpin - 2 mg / nap dózisban. Ezzel a terápiával együtt a hagyományos testsúlycsökkentési módszereket alkalmazzák.