Glyukosteroma

A glükóztrófia a betegek 25-30% -ánál fordul elő, akik a teljes hypercorticismus jeleit mutatják. Az egyéb kortikális daganatok között ez a leggyakoribb. A csoportba tartozó betegek a legsúlyosabbak közé tartoznak. A betegek közel fele rosszindulatú daganat. Ha a nők dominánsak (4-5-ször gyakrabban, mint férfiak) jóindulatú adenomák, akkor a rosszindulatú daganatok ugyanolyan gyakorisággal fordulnak elő mindkét nemnél. A tünetek növekedése és maga a betegség fejlődése nem függ a tumor méretétől, csak hormonális aktivitása van.

[1]

Pathogenezis

A glükóztómák általában magányosak és egyoldalúak, ritkán kétoldalúak lehetnek. A daganatok mérete 2-3-20-30 cm átmérőjű és még sok más; ezek súlya több grammtól 2-3 kg-ig terjed. A tumor növekedésének mérete, tömege és jellege határozott összefüggést mutat. Ha tömege legfeljebb 100 g, és átmérője legfeljebb 5 cm, akkor általában jóindulatú; a nagyobb méretű és nagyobb tömegű tumorok rosszindulatúak. A jóindulatú és rosszindulatú kortikoszteroidok körülbelül azonos gyakorisággal fordulnak elő. Néhány daganat a növekedés természete között köztes helyzetben van.

Adenoma a mellékvese kéreg (glyukosteromy) gyakran lekerekített, borított jól vaszkularizált vékony szálas kapszula, amelyek keresztül látható az okker-sárga területek sorvadt mellékvese kéreg. Rendszerint puha, csillogó, gyakran durvaszemcsés szerkezetű, csillogó megjelenésű csillogó rész: az okker-sárga foltok vörösesbarna színűek. Még kis daganatokban is előfordulhat nekrózis és meszesedés. A mellékvese daganatos területétől mentesnek nyilvánult atrofikus változások a kortikális rétegben.

A mikroszkóposan oker-sárga területeket nagy és kis spongiociták alkotják, citoplazmájuk lipidekben gazdag, különösen a koleszterinhez kötött. Ezek a sejtek szálakat és alveolyt alkotnak, ritkábban - szilárd szerkezetű területek. A vörösesbarna színű területeket olyan kompakt sejtek alkotják, amelyeknek erősen oxifil citoplazmája van, gyenge vagy nem tartalmaz lipideket. A tumorsejtek aktív proliferációjának morfológiai jelei rendszerint hiányoznak, de a tumor növekedése, a többmagvú sejtek jelenléte stb. Azt jelzik, hogy aktívan osztják, nyilvánvalóan, amitotikusan. Vannak példák is, különösen azoknál a betegeknél, akiknél a vérben az androgének emelkedtek, és a retikuláris zónákhoz hasonló sejtek keverednek. Lipofuscint tartalmaznak, és a szemhéjakhoz hasonlókat alkotnak. Egyes daganatokban a glomeruláris zóna elemei alkotják a területeket. Ezek a betegek hiperaldoszteronizmust alakulnak ki. Nagyon ritkán az adenomák teljesen különböző lipofuscin tartalmú oxibilis citoplazmával képződnek. A pigment jelenléte a tumornak fekete színt ad. Az ilyen adenómákat feketenek nevezik.

A rosszindulatú daganatok általában nagyok, tömegük 100 g-ról 3 kg-ra vagy annál nagyobb, puha, vékony, gazdagon vascularizált kapszulával borítva. Alatta található a mellékvesék atrophizált kéregének szigetei. A részben a formában is foltos számos nekrózisos területeket, vérzés friss és a régi, meszesedések, cisztás területek vérzéses tartalommal krupnodolchatogo szerkezetét. A lóbuszokat szálas szövetek közötti rétegek választják el egymástól. Mikroszkópikusan, a rákos megbetegedések jelentős polimorfizmussal különböznek mind a szerkezetben, mind a citológiai jellemzőkben.

A daganatot tartalmazó mellékvesében, valamint a kontralaterális mellékvesében is megfigyelhetőek atrofikus változások. A kérget főként a könnyű sejtek alkotják, a kapszula megvastagodott, gyakran edematous. A daganat lokalizációjában a kéreg majdnem teljesen elszenvedett, csak a glomeruláris zóna egyetlen eleme marad.

Patológiai kóros elváltozások a belső szervekben, a csontok csontjaiban, a bőrben, az izmokban stb. Hasonlóak a Itenko-Cushing-betegségben megfigyeltekhez.

Ritka esetekben kortizolsekretiruyuschie mellékvesekéreg adenoma kombinálva ACTH-termelő hipofízis adenoma, fokális hiperplázia vagy ACTH-termelő agyalapi mirigy sejtekből.

Tünetek glyukosteromy

A betegség klinikai képében a kortizol minden típusának megsértése és a hiperprodukció egyéb jelei nagyon különböző mértékben expresszálódhatnak, így a betegek jelentősen különböznek az állapot megjelenésében és súlyosságában. A zsíranyagcsere megsértése a glükóztóma egyik jellemző és korai jele lehet. A tömegnövekedés rendszerint párhuzamos az újraelosztásával, van "mátronizmus", klimatikus dudor, a végtag viszonylag vékony. Az elhízás azonban nem kötelező tünete a betegségnek. Gyakran nem nő a testtömeg, de csak zsírszövet androgén újraelosztása van. Ezzel együtt vannak olyan betegek is, akik csökkentik testtömegüket.

Az  elhízás  (vagy zsíreloszlás) mellett a korai tünetek közé tartozik a nők menstruációs rendellenességei, valamint a megnövekedett vérnyomás, néha szomjúság és polydipsia. A bőr száraz lesz, hígítva, márványmintát, gyakori folliculitist, pyoderma-t, vérzést okoz a legkisebb traumával. A gyakori jelek közé tartozik a vörösrózsaszín szalagok, amelyek általában a hasra, a hónaljra, ritkábban a vállakon és csípőre vannak helyezve.

Majdnem fele a betegek glyukosteromami megfigyelhető bizonyos jogsértések a szénhidrát-anyagcsere - a természet diabetikus glikémiás görbét, miután a glükóz terhelés súlyos cukorbetegség inzulinfüggő illetve egyéb vércukorcsökkentő gyógyszerek és étrend. Meg kell jegyezni a ketoacidózis ritkaságát, valamint ezen betegek hiányát a széruminsulinaktivitás csökkentésében. A szénhidrát-anyagcsere megsértése általában visszafordítható, és a tumor eltávolítása után a vér glükóztartalma normalizálódik.

A víz-elektrolit egyensúly változásai közül a legfontosabb gyakorlati érték a hypokalaemia, amelyet a jóindulatú és a rosszindulatú glükóztartalmú betegek 2/3-ában találtak. A glükokortikoidok katabolikus hatása miatt az izomtömeg csökkenése és degeneratív változása számottevő éles gyengeség kialakulásához vezet, amelyet tovább súlyosbítja a hypokalaemia.

A csontritkulás súlyossága összefügg a tumor által termelt hormonok mennyiségével.

Diagnostics glyukosteromy

A teljes hypercorticismás betegek jellemző megjelenése és panaszai lehetővé teszik ezt a betegséget az első vizsgálatban. A nehézség abban rejlik, hogy a differenciál diagnosztikájában Cushing-kór, a szindróma által okozott glyukosteromoy és ectopiás ACTH-szindróma, okozta gyakran nem endokrin rosszindulatú daganat. A hormonok mennyiségi meghatározása a vérben vagy metabolitjaiban a vizeletben ebben a tervben nem segít (szteroidok jelenlétének elemzése). A normál vagy csökkent ACTH vér mennyisége valószínűleg a mellékvese daganatát jelzi. Egy nagy segítséget differenciáldiagnosztikájában farmakológiai vizsgálatok ACTH metapyron, dexametazon, amely érzékeli, mint eredményeként hormon tartóssági jellemző a tumor folyamat. Ebben az értelemben a leginkább informatív a mellékvese szkennelése. A gyógyszer aszimmetrikus felszívódása jelzi a tumor létezését, és egyidejűleg diagnosztizálják a sérülés oldalát. Ez a tanulmány elengedhetetlen az ectopiás glükozid esetében, amikor a diagnózis különösen nehéz.

Félbeszakítása víz és elektrolit egyensúly betegek glyukosteromoy nyilvánul polyuria, polydipsia,  hypokalaemia, ami nemcsak a növekedést Aldoszterontermelés (bizonyított néhány), de a hatása glükokortikoidok magukat.

Ennek eredményeként a megsértése a kalcium-anyagcsere betegeknél glyukosteromoy, valamint a Cushing-kór, osteoporosis alakul, kifejezve a gerinc, a koponya csontok és lapos csontokban. Csontváz ilyen változások figyeltek kapó betegeknél hosszú távú szteroidok vagy ACTH, ami azt bizonyítja, ok-okozati kapcsolat osteoporosis túlzott termelése glükokortikoidok.