
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Glucosteroma
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
A glükózszteróma a teljes hiperkorticizmus jeleit mutató betegek 25-30%-ánál fordul elő. Más kérgi daganatok között is ez a leggyakoribb. Az ebbe a csoportba tartozó betegeket állapotuk legsúlyosabbnak tekintik. A betegek közel felénél rosszindulatú daganat áll fenn. Ha a nőknél a jóindulatú adenomák dominálnak (4-5-ször gyakrabban, mint a férfiaknál), akkor a rosszindulatú daganatok mindkét nemnél azonos gyakorisággal fordulnak elő. A tünetek fokozódása és maga a betegség kialakulása nem függ a daganat méretétől; csak a hormonális aktivitása számít.
[ 1 ]
Pathogenezis
A glükózszterómák általában magányosak és egyoldaliak, ritkán lehetnek kétoldaliak. A daganatok mérete 2-3 cm átmérőjűtől 20-30 cm-es vagy nagyobb átmérőig változik; súlyuk ennek megfelelően ingadozik: néhány grammtól 2-3 kg-ig. Bizonyos összefüggés van a daganat mérete, súlya és növekedési mintázata között. Ha a súlya legfeljebb 100 g, átmérője pedig legfeljebb 5 cm, akkor általában jóindulatú; a nagyobb és a nagyobb súlyú daganatok rosszindulatúak. A jóindulatú és rosszindulatú kortikosztérómák megközelítőleg azonos gyakorisággal fordulnak elő. Egyes daganatok a növekedési mintázatban köztes helyet foglalnak el.
A mellékvesekéreg-adenómák (glükoszterómák) gyakran kerekek, jól vaszkularizált vékony, rostos tokkal borítottak, amelyen keresztül az atrófiás mellékvesekéreg okkersárga területei világítanak át. Általában puhák, metszetben fényesek, gyakran nagy karéjú szerkezetűek, tarka megjelenésűek: az okkersárga területek vörösesbarnával váltakoznak. Még kis daganatokban is előfordulhat nekrózis és meszesedés. A mellékvese daganatmentes területein kifejezett atrófiás elváltozások figyelhetők meg a kéregben.
Mikroszkóposan az okkersárga területeket nagy és kis szivacssejtek alkotják, citoplazmájuk gazdag lipidekben, különösen koleszterinhez kötöttekben. Ezek a sejtek zsinórokat és alveolusokat alkotnak, ritkábban szilárd szerkezetű területeket. A vörösbarna zónákat kompakt sejtek alkotják, amelyek élesen oxifil citoplazmával rendelkeznek, lipidekben szegények vagy egyáltalán nem tartalmaznak lipideket. A tumorsejtek aktív proliferációjának morfológiai jelei általában hiányoznak, de a tumornövekedés, a többmagvú sejtek jelenléte stb. arra utal, hogy aktívan osztódnak, látszólag amitotikusan. Előfordulnak olyan minták is, különösen emelkedett vér androgénszinttel rendelkező betegeknél, amelyekben a retikuláris zóna sejtjeihez hasonló sejtek keveréke található. Lipofuscint tartalmaznak, és a kéreg retikuláris zónájához hasonló struktúrákat alkotnak. Egyes tumorokban a glomeruláris zóna elemei által alkotott területek is előfordulnak. Az ilyen betegeknél hiperaldoszteronizmus jelensége is kialakul. Nagyon ritkán az adenomákat teljes egészében oxifil citoplazmájú sejtek alkotják, amelyek változó mennyiségű lipofuscint tartalmaznak. Ennek a pigmentnek a jelenléte fekete színt ad a tumornak. Az ilyen adenomákat feketének nevezzük.
A rosszindulatú daganatok általában nagyok, 100 g-tól 3 kg-ig vagy annál nagyobb súlyúak, puhák, vékony, gazdagon vaszkularizált tokkal borítottak. Alatta sorvadt mellékvesekéreg-szigetek találhatók. Metszetben tarka megjelenésűek, számos nekrózisos területtel, friss és régi vérzéssel, meszesedésekkel, cisztás területekkel, nagy lebenyű szerkezetű vérzéses tartalommal. A lebenykéket rostos szövetrétegek választják el egymástól. Mikroszkóposan a rákos megbetegedéseket jelentős polimorfizmus jellemzi mind szerkezetükben, mind citológiai jellemzőikben.
A daganatot tartalmazó mellékvesében és az ellenoldali mellékvesében kifejezett atrófiás elváltozások figyelhetők meg. A kérget főként világos sejtek alkotják, a tok megvastagodott, gyakran ödémás. A daganat lokalizációjának területein a kéreg szinte teljesen atrófiás, a glomeruláris zóna csak egyes elemei maradtak fenn.
A belső szervek, a vázizomzat, a bőr, az izmok stb. kóros elváltozásai hasonlóak az Itsenko-Cushing-kórban megfigyelt változásokhoz.
Ritka esetekben a mellékvesekéreg kortizolt termelő adenomái ACTH-termelő hipofízis adenomákkal vagy az ACTH-termelő hipofízis sejtek fokális hiperpláziájával kombinálódnak.
Tünetek glucosteromák
A betegség klinikai képében az anyagcsere minden típusának zavarai és a kortizol-hiperprodukció egyéb jelei nagyon eltérő mértékben jelentkezhetnek, így a betegek megjelenésükben és az állapot súlyosságában is jelentősen eltérnek egymástól. A zsíranyagcsere zavara a glükózszteróma egyik jellegzetes és korai jelének tekinthető. A súlygyarapodás általában párhuzamosan jár az újraelosztásával, megjelenik a "matronizmus", a klimaxos púp, a végtagok viszonylag elvékonyodnak. Az elhízás azonban nem kötelező tünete a betegségnek. Gyakran nincs testsúlynövekedés, csak a zsírszövet androgén eredetű újraelosztása. Ezzel együtt vannak olyan betegek, akiknek a testsúlya csökken.
Az elhízás (vagy zsírszövet-újraelosztás) mellett a korai tünetek közé tartozik a nőknél a menstruációs zavar, a magas vérnyomással összefüggő fejfájás, néha a szomjúság és a polydipsia. A bőr kiszárad, elvékonyodik, márványos mintázatot vesz fel, gyakori a folliculitis, a pyoderma, és a legkisebb sérülés esetén is vérzések jelentkeznek. Az egyik leggyakoribb tünet a lila striák, amelyek általában a hason, a hónaljban, ritkábban a vállakon és a csípőn helyezkednek el.
A glükózterómás betegek közel fele valamilyen szénhidrát-anyagcserezavarral küzd – a glükózterhelés utáni glikémiás görbe diabéteszes jellegétől kezdve a súlyos cukorbetegségig, amely inzulint vagy más antidiabetikumokat és diétát igényel. Meg kell jegyezni, hogy a ketoacidózis ritka, valamint a szérum inzulinaktivitás csökkenésének hiánya ezeknél a betegeknél. A szénhidrát-anyagcserezavar általában visszafordítható, és a tumor eltávolítása után hamarosan a vércukorszint normalizálódik.
A víz-elektrolit egyensúly változásai közül a hipokalémia a legfontosabb gyakorlati jelentőséggel bír, amely a jóindulatú glükoszterómában szenvedő betegek körülbelül 1/4-énél, a rosszindulatú glükoszterómában szenvedő betegek 2/3-ánál fordul elő. A glükokortikoidok katabolikus hatása által okozott izomtömeg-csökkenés és degeneratív elváltozások súlyos gyengeség kialakulásához vezetnek, amelyet a hipokalémia tovább súlyosbít.
A csontritkulás súlyossága korrelál a daganat által termelt hormonok mennyiségével.
Diagnostics glucosteromák
A teljes hiperkorticizmusban szenvedő betegek jellegzetes megjelenése és panaszai már az első vizsgálatkor utalnak erre a betegségre. A nehézségek az Itsenko-Cushing-kórtól, a glükózsteróma okozta szindrómától és az ektopikus ACTH-szindrómától való differenciáldiagnózisban rejlenek, amelyet leggyakrabban rosszindulatú, nem endokrin daganat okoz. A vérben lévő hormonok vagy metabolitjaik vizeletben történő mennyiségi meghatározása ebben a tekintetben nem segíthet (szteroidok jelenlétének vizsgálata). A vérben lévő normális vagy csökkent ACTH-mennyiség valószínűleg mellékvese-daganatra utal. Az ACTH-val, metapironnal, dexametazonnal végzett farmakológiai vizsgálatok nagy segítséget nyújtanak a differenciáldiagnózisban, mivel feltárják a hormonképződés autonómiáját, amely a daganatos folyamatra jellemző. Ebben az értelemben a mellékvesék szkennelése a leginformatívabb. A gyógyszerfelszívódás aszimmetriája daganat jelenlétét jelzi, és egyidejűleg a lézió oldalát is diagnosztizálják. Ez a vizsgálat elengedhetetlen az ektopikus glükózsteróma esetén, amikor különösen nehéz a diagnózis felállítása.
A víz-elektrolit egyensúly zavara glükózszteromában szenvedő betegeknél polyuria, polydipsia, hypokalaemia formájában jelentkezik, amelyet nemcsak az aldoszteron termelésének növekedése (egyes esetekben bizonyított), hanem maguk a glükokortikoidok hatása is okoz.
A glükózszterómában szenvedő betegeknél, valamint Itsenko-Cushing-kórban szenvedőknél a kalciumanyagcsere zavarai következtében csontritkulás alakul ki, amely a gerincben, a koponyacsontokban és a lapos csontokban jelentkezik. Hasonló csontvázváltozásokat figyeltek meg szteroid gyógyszereket vagy ACTH-t hosszú ideig szedő betegeknél is, ami bizonyítja a csontritkulás és a glükokortikoidok túlzott termelése közötti ok-okozati összefüggést.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?