Endemikus balkáni nefropátia

Az endémiás balkáni nephropathia a vese tubulointerstitiumának krónikus, nem gyulladásos betegsége.

[ 1 ], [ 2 ]

Járványtan

Az endémiás balkáni nefropátia betegség kizárólag a Duna-medencében, Szerbiában, Romániában, Bosznia-Hercegovinában, Horvátországban és Bulgáriában fordul elő. Az endémiás balkáni nefropátia familiáris eredetű.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Okoz az endémiás balkáni nefropátia.

Az endémiás balkáni nephropathia okait és kockázati tényezőit nem állapították meg. Minden beteg általában a mezőgazdaságban dolgozik. A betegség gyakrabban fordul elő azoknál az embereknél, akik esős, magas páratartalmú területeken élnek.

Bár az endémiás balkáni nefropátia minden esete családi eredetű, örökletes jellege megkérdőjelezhető. Azoknál a családtagoknál, akik fiatalon elhagyták lakóhelyüket, az endémiás balkáni nefropátia sokkal ritkábban alakul ki.

Azoknál a személyeknél, akiknek rokonai ebben a betegségben szenvedtek, és a Duna-medencén kívül születtek, és állandó lakóhelyre költöznek ebbe a régióba, ezzel szemben nagyon gyakran előfordul endémiás balkáni nephropathia. E tekintetben ismételten megpróbálták megtalálni a környezeti tényezőket (ólom-, szilícium-, kadmium-, szelénmérgezés, vírusok, gomba- vagy növényi toxinok) a tubulointersticiális nephropathia kialakulásáért, de eredményeik még mindig nem meggyőzőek.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tünetek az endémiás balkáni nefropátia.

Az endémiás balkáni nephropathia 30-50 éves korban kezdődik, túlnyomórészt tubuláris rendellenességekkel. Később károsodott vesefunkció és progresszív veseelégtelenség társul. Az artériás hipertónia nem jellemző.

Az endémiás balkáni nephropathia átlagos progressziós ideje 20 év. A betegség hajlamosít a húgyúti karcinómák kialakulására.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics az endémiás balkáni nefropátia.

Az endémiás balkáni nephropathia diagnózisa a klinikai referenciakritériumok alkalmazásán alapul:

• szimmetrikusan redukált vesék meszesedések nélkül;
• a beteg vidéki területen és endémiás régióban él;
• a betegség előfordulása a családi kórtörténetben.

Az endémiás balkáni nephropathia laboratóriumi diagnosztikája

Az endémiás balkáni nephropathia laboratóriumi kritériumai:

• enyhe tubuláris proteinuria;
• hiposztenuria;
• normokróm normocitás vérszegénység (gyakran megfigyelhető a betegség kezdetén).

Az endémiás balkáni nephropathia korai szakaszában tubuláris proteinuria (a béta_-2- mikroglobulin fokozott kiválasztása ), valamint glükózuria és aminoaciduria észlelhető.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Az endémiás balkáni nephropathia instrumentális diagnosztikája

Az endémiás balkáni nephropathia morfológiai jelei a tubuláris atrófia, az intersticiális ödéma és az izolált makrofágok. Az intersticiális kapillárisok endotéliumának ödémája is kimutatható. A betegség előrehaladtával a tubulointersticiális fibrózis fokozódik. A vesék mérete szimmetrikusan csökken.

Kezelés az endémiás balkáni nefropátia.

Az endémiás balkáni nephropathia kezelése még nem fejlődött ki. A vesefunkció visszafordíthatatlan romlása esetén vesepótló terápia módszereit alkalmazzák.