A bronchopulmonáris rendszer kongenitális rendellenességei
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A bronchopulmonáris rendszer klinikailag diagnosztizált malformációit a krónikus tüdőbetegek 10% -ánál észlelték.
Öregedés, aplázia, tüdő hypoplasia. Klinikailag ezeket a deformitást a mellkas deformitása jellemzi - elzáródás vagy a hiba oldala lappangása. A lyukasztó hang ezen a területen lerövidül, a légzési zajok hiányoznak vagy élesen gyengítettek. A szív az elmaradott tüdő felé tolódik.
Jellemző radiográfiai jelek a mellkas térfogatának csökkenése a hiba oldalán, intenzív sötétedés ebben a térségben, az egészséges tüdő proliferációja az elülső mediastinumon keresztül a mellkas másik felére. A bronchográfiai kép lehetővé teszi, hogy megítélhesse a tüdő elmaradottságának mértékét.
A policisztás tüdőbetegség (cisztás hipoplazia) az egyik leggyakoribb hiba. A fertőzött policisztás tüdőbetegség meglehetősen élénk klinikai kép. A betegek köhögésnek vannak kitéve nagy mennyiségű köpet kölönbözésével, gyakran hemoptízissel. A tüdő felett hallható a nedves rales ("dob tekercs"), nagy üregek jelenlétében - amfórikus légzés. Szájon át kavargó. A betegek elmaradnak a fizikai fejlődésben, krónikus hypoxia jelei vannak.
A mellkas röntgenfelvételek sejtes alakzatokat, bronchogramokat vagy CT-vizsgálatokat mutatnak - lekerekített üregek.
Congenital lobar emphysema. Így tehát fordítva hipoplázia vagy távollétében beteg porcot bronchus aránya, ami késleltetést idéz elő a levegőben, majd növekvő kilégzési nyomást és a tüdő parenchyma túlfeszítése érintett lebeny. A legfontosabb klinikai tünet a légzési elégtelenség, amelynek súlyossága a lebeny duzzanatának (hiperinflációjának) mértékétől függ.
A tracheobronchomegalia (Mounier-Kuhn-szindróma) a légcső és a fő bronchiok kimutatható bővülése, ami krónikus légúti fertőzéshez vezet. Jellemzője egy hangos vibráló, speciális timbre köhögés, amely a bőre kecskefélékre emlékeztet, a hang rekedtségével, bőséges göbös köpetével, esetleg hemoptízissel. Vannak jellegzetes bronchoszkópos jelek. A hiányos gyermekek röntgenvizsgálatában a légcső átmérője egyenlő vagy nagyobb, mint a mellkasi csigolyák átmérője. Jellemző jellemzője a kényszerített kilégzési görbe alakja a külső légzés funkciójának vizsgálata során: egy törött törésmutatóval vagy egy tipikus bemetszéssel.
A tracheobronchomalacia egy veleszületett rendellenesség, amely a légcső és a nagy hörgő porcainak fokozott lágyságával van összefüggésben. Szindróma nyilvánul szűkület a légcső és a fő hörgőket: sípoló légzés, „fűrészelés” lélegzik, ugató köhögés, asztmás rohamok, nem merült görcsoldó.
A kisgyermekkori kisfokú tracheobronchomalacia megnyilvánul a csípő légzés, a relapszusos obstruktív hörghurut, amelynek gyakorisága az élet második évében csökken.
Williams-Campbell-szindróma - a hörgőfalban lévő porcsi gyűrűk hiánya, a III-IV-től kezdve a VI-VIII-ig terjedő sorrendig. A betegség lassan progresszív pneumosclerosis, a tüdő emphysema, bronchiolitis, néha bronchioles obliteration megnyilvánul. A beteg gyermekek lemaradnak a fizikai fejlődésben, hordó mellkasi, krónikus hypoxia jelei vannak. A radiográfilag feszített hörgők úgy néznek ki, mint üregek, néha folyadékszinttel. A diagnózist a bronchoszkópia és a bronchográfia igazolja
[