Androsteroma

Androsterómák - a virilizáló tumorok - ritka patológiához tartoznak (az összes daganat 1-3% -a); virilizing, hormonálisán aktív daganat a mellékvese kéreg, származó elsősorban annak mesh zónában túlságosan szekretál kortikoszteroidok, androgének, de előnyösen, és jellemző a klinikai kép hasonló veleszületett mellékvese-kéreg diszfunkció. Androsterómák nagy méretben érhetők el - akár 1000-1200 g-ig.

[1], [2]

Járványtan

Androteróma-betegség előfordulhat minden korban, mind a nőkben, mind a férfiakban, leginkább a betegbetegek, leginkább a 35 évesek. Megjegyzés kutatók androsteromy ritka férfiaknál, feltehetően a nehéz diagnózis - felnőtt férfi virilization kevésbé látványos és látszólag részt androsterom elhaladtak leple alatt a hormonálisan inaktív mellékvese daganatok.

Pathogenezis

Az androsteróma patogenezise a hormonok, elsősorban az androgének, a tumorszövetek megnövekedett termelésének köszönhető. Pato-anatómiai kutatások során a mellékvesekéreg tumorát detektálják. Általában puha konzisztenciájú, kapszulázott. Hisztológiailag a daganatokat elsősorban a hangsúlyos polimorfizmus jellemzi. Számos esetben a daganat szövettani képe hasonlít a mellékvesekéreg mesh cortexének szerkezetére. A rosszindulatú androsteróma, a jelölt polimorfizmus, a sejtes atypia, a daganatos sejtek infiltratív növekedése és a nekrózis különböző fókuszai figyelhetők meg. A rosszindulatú androsterómákban metasztázis alakulhat ki a retroperitoneális térben, a májban és a tüdőben.

Az androsztóma általában széles körben kapszulázott, a vágás felülete vörösesbarna, gyakran a nekrózis, a vérzés és a cisztásan megváltozott területeken. A tumorokban általában egy vagy több enzimhibát észlelnek, amelyek túlzott mennyiségű androgéneket okoznak a daganatos szövetben. A sejtek tömörek, átlagos méretűek hólyagos magokkal; szálakat és acináris struktúrákat alkotnak. A rosszindulatú daganatokban észleltek nukleáris és celluláris polimorfizmust és atypizmust. Az ilyen sejtek szin-ciális és alveoláris szerkezetűek, van egy discomplexed típusú szerkezet. A mitózis ritka. Gyermekeknél virilis tumorok, általában rosszindulatúak.

Tünetek androsteromy

Az androsteróma páciensek klinikai képét a férfi nemi hormonok - androgének túlzott termelése okozza. A virilizáció mértéke függ a tumor hormonaktivitásától, a betegség időtartamától. Nõi betegeknél az androsteroma betegség fokozatosan virilizálódik. A bőr alatti zsírréteg csökken, az izomzat felszabadul, tömege megemelkedik, a hang durvává válik; a testen és a végtagokon növekszik a hajszál; az arcon - szakálla és bajusz formájában, miközben a fejükön esnek ki, kopaszodik. Az emlőmirigyek többé-kevésbé kifejezett atrófiát szenvednek. A menstruáció kezd zavarba ejteni, és hamarosan megáll. Jellemző változások a külső nemi szervekben - a klitorisz jelentős növekedése és virilizációja. A betegség korai szakaszában a beteg jóléte továbbra is jó. A fizikai erő és a teljesítmény még növelhető (az androgének hatása).

[3]

Diagnostics androsteromy

A mellékvesék vizualizációjának céljára az RKT-t használják, gyakrabban egyoldalú mellékvese daganattal. A KTF-adatok döntő fontosságúak az androsterémia diagnózisában. A differenciáldiagnózist a mellékvese bilaterális virilizáló hyperplasia-jával kell elvégezni. Ehhez a mintákat az ACTH és a dexamethasone bevezetésével veszik. A kapcsolat egy bizonyos autonómiáját a tumor, azaz. E. Független annak funkcióját szabályozása által befolyást hipofízis ACTH és a dexametazon beadása nem kíséri változások a kiválasztást a 17-KS. A röntgenvizsgálat (suprarenográfia) retrográd vagy infúziós kerámiával kombinálva történik. A virilizációval járó egyéb betegségek közül meg kell említenünk az androgének, adrenoblasztómák termelődését jelző petefészek-daganatokat. Ezekben az esetekben a 17-CS kiválasztása nem változik, vagy mérsékelten nem emelkedik megfelelően a virilizáció mértékére. A diagnózis módszere nőgyógyászati vizsgálat és röntgen-diagnosztika (oxypelviography).

Az egyik oldalán a petefészek növekedése indokolja a tumor gyanúját. A petefészek ectopic adrenocorticalis daganatban a lipoidicularis petefészek tumor talaján kialakuló viril szindróma kialakulásának egyedi eseteit ismertetik. Ugyanazokat a diagnosztikai teszteket alkalmazzák, beleértve a genicográfiát is. Petefészekrákos nők hormonális vizsgálata során meghatározták az androsteron, az etiocholanolon, a pregnán triol és a tesztoszteron-glükuronid szekréciójának növekedését. A metapiron vagy a korion gonadotropin bevezetésével ezek a szteroidok markánsan emelkednek. A fiúknál az androterómet meg kell különböztetni a központi idegrendszer károsodásával, epiphysis tumorral, testicularis tumorral járó koraszülött pubertástól  . Mindezekkel a patológiával a 17-ketoszteroidok kiválasztása nem éri el olyan magas szintet, mint az androsterom. Az intracerebrális folyamatokban neurológiai tünetek jelentkeznek.

Annak ellenére, hogy a látszólag fényes klinikai kép, diagnózis androsteroma gyakran bekerül végén, és a betegek több éve kezelt petefészek diszfunkció, kopaszság, alkotmányos hirsutismus és így tovább. N. Jön, kivéve a jelen leírásban ismertetett, az idő előtti fizikai és szexuális Abban az esetben gyermekek betegségek fejlődésének heteroszexuális lányok és fiúk a izoseksualnomu típusát. A csont kora gyorsabb, mint az útlevél kora. Ennek eredményeként a korai bezárása növekedési zónák és a betegek a kezelés után továbbra is satnya. A testsúlyt általában nem növekszik, néha jelentős fogyás. A későbbi szakaszaiban elfogy, gyengeség, fájdalom adódhat, hogy nagy méretű tumorok.

Az androteróma páciensek nem mutatják meg azokat a nagy anyagcsere-rendellenességeket, mint a glükóztóma. Az androgének száma a vizeletben és a vérben meghatározva néha tízszer emelkedik.

Az Androsteroma ügy

GN beteg, született 1987-ben már foglalkozott az endokrinológus RCP RCH 2011 nyarán a panaszok a hajnövekedés az egész testet az elmúlt 2-3 évben, a hiánya menstruáció az elmúlt három hónapban, a fogyás 10 kg az elmúlt 2 évben, fokozott érzékenység, megmagyarázhatatlan agresszió, hangulatlanság, állandó gyengeség.

2-3 éven át betegnek tartja magát, amikor elkezdett észrevenni a súlycsökkenést a jó étvágytalanság, a hajszálak növekvő növekedésének megjelenése a szervezetben, szabálytalan menstruációs ciklus. Az utóbbi hónapokban ezek a tünetek romlottak, a menstruáció teljesen leállt. Az orvosnak először fordult elő.

Az öröklődés az endokrinológiai betegségekben nem terheli. Nőgyógyászati anamnézis: 14 éves koruktól kezdődő menstruáció, rendszeres, szaporodó, fájdalommentes. Jelenleg amenorrhea. Terhesség nem volt.

A vizsgálat során a feltétel kielégítő. Magasság - 168 cm, súly - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. Az alkotmány normostikus. Hímnemű haj növekedése. A bőr száraz. A látható nyálkahártya tiszta, sápadt, nincs hiperpigmentáció. A pajzsmirigy nem tapintható. A tüdőben a légzés vesicularis, nincs zihálás. A szív relatív nedvességének határai a korhatáron belül. A pulzusszám megnövekedett (96 ütem / perc), a szív hangja elnyomott. Vérnyomás 100/60 mm Hg. Art. (ülő helyzetben). Az ortosztatikus teszt negatív. A megfelelő töltés impulzusa, nincs impulzushiány. A has puha, fájdalommentes. A máj nem bővül, a Kurlov mérete 9x8x7 cm, a lép nem bővül. Perifériás ödéma, tészta ott.

A vizsgálat eredményei

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7mkg / dl) Tesztoszteron = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / L), hidrokortizon = 8,2 (N 3,7 - 24,0mkg / dl) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). A tartalma LH, FSH, GH, 17 oksiprogesterona, ösztradiol, szomatomedin-C a normál tartományban.

A számítógépes tomográfia mindkét mellékvese többszörös csomós kialakulása. Adenoma. A biopsziás minta szövettani vizsgálatánál a mellékvesekéreg sötét sejtes adenoma a masszív vérzéssel. A méh és a függelékek ultrahangja - ez a feltétel a hypoestrogenának felel meg.

Az anamnézis és a klinikai-laboratóriumi adatok alapján klinikai diagnózist készítettek: mindkét mellékvese androgéndera.

A beteg bal oldali adrenalectomia és a jobb mellékvesék reszekciója következett be. A posztoperatív időszak hónapjában a beteg megjegyzi a menstruációs ciklus helyreállítását, a súly stabilizálását, a hangulat stabilizálását és a jólét minőségi javulását. A posztoperatív vizsgálat eredményei: DHEA-C = 161,3 μg / dl, tesztoszteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis kell elvégezni egy veleszületett mellékvese kéreg diszfunkció, Stein Leventhal- szindróma, virilizáló  petefészek tumorok  a nők, a férfiak és a fiúk hererák, valamint más típusú korai pubertás. Figyelembe véve azt a tényt, hogy a felét az adatok, valamint bizonyos megfigyelések és még sok más rosszindulatú rohamok szerint a korai diagnózis felgyorsítja. Ha a tumort sikeresen eltávolítjuk, a betegség tünetei gyorsan megfordulnak.

Kezelés androsteromy

Az androsterem kezelése csak operatív - a daganat által érintett mellékvese tumor eltávolítása.

Előrejelzés

Korai diagnózis és időszerű sebészeti beavatkozás esetén a jóindulatú androszteróma kedvező prognózisú. A rosszindulatú androteróma és a metasztázisok jelenléte esetén a prognózis kedvezőtlen.