^

Egészség

XIII-as faktor (fibrinstabilizáló faktor)

, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A XIII-es faktor aktivitásának referenciaértéke (normája) a vérplazmában 100%.

A XIII faktor (fibrin-stabilizáló faktor, fibrináz) a p- 2- glikoproteidekre vonatkozik. Jelen van az érfalban, a vérlemezkékben, az eritrocitákban, a vesékben, a tüdőben, az izmokban, a placentában. A plazmában proenzim, fibrinogénnel kapcsolódik.

A trombin hatása alatt a XIII-as faktort átalakítjuk a XIIIa aktív formájává, amely a fibrin rögök kialakulása során biztosítja a fibrin térhálós formáinak kialakulását. A fibrináz jelenlétében képződő trombiták lassan lizálódnak. A XIII faktor aktivitásának csökkenésével a rögök nagyon gyorsan bomlanak, még akkor is, ha a vér fibrinolitikus aktivitása normális. Ha a véredény falának sérülése van, a XIII faktor szerepet játszik a vérlemezkék aggregációjának és tapadásának folyamatában. Megállapították, hogy a fibrináz-aktivitás csökkenése mellett csökken a tapadás és a vérlemezkék aggregációja, és amikor a fibrináz aktivitása megnő, a vérlemezkék ezen tulajdonságai ellenkezőleg növekednek.

A XIII. Faktor a véralvadás III. Fázisát jellemzi: a fibrináz aktivitás csökkenését vagy növekedését vérzéses vagy thromboticus faktor faktornak tekintik.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

A XIII. Faktor együttes hiánya

Az autoszomális recesszív típus öröklődik főleg a férfiak által. A fibrinázhiány első klinikai jele a betegek 80% -ában a köldökzsinórvérzés során elhúzódó (napok, néha hetek) vérzés. A petechiális vérzés jellegzetes. Lehetséges vérzés az agyban. A sebek lassú gyógyulását figyelték meg, a műtét utáni sérv gyakran képződik, a törések rosszul összefonódnak. A koagulogram összes paramétere a vérplazmában a XIII faktor koncentrációjának csökkentése mellett normál határokon belül marad.

Ebben a betegségben a vér koagulációja (a koagulogram szerint) normálisan megy végbe, de a fibrin rögök strukturálisan instabilak a XIII faktor hiánya miatt. Az első felhívja a figyelmet, hogy a vérzés a köldökzsinór seb csökkenés után, vagy kimetszése a kábelt, a vérzés lehet enyhe, de nem feltétlenül a hosszú távú, 2-5 héten át, így több faktor XIII-hiány az úgynevezett „vérzés gyomor.” Emellett hosszú távú emésztőrendszeri és intrakraniális vérzések is lehetségesek.

A diagnózist a XIII faktor tartalma (jelentős csökkenés) meghatározásával igazolták. A koagulogram egyéb mutatói, valamint a vérlemezkék száma nem változik.

trusted-source[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Kezelés

Kezelés alapja a helyettesítő terápia gyógyszerek véralvadási faktor VIII: antihemofiliás plazma az arány 10-20 ml / kg intravénásán vagy krioprecipitátum (1 dózis tartalmaz 75 faktor XIII egység) kiszámítása dózis 0,3 / testtömeg-kg intravénás gyermek.

Megszerzett XIII faktorhiány

Detektált betegeknél avitaminosis C, sugárbetegség, leukémia, cirrhosis, hepatitis, rák áttétek, hogy a máj, a limfóma, a DIC, mi ment adrenalectomia vételét követően a közvetett antikoagulánsok. A XIII faktor redukciója a vérben ezeknek a betegségeknek a következménye, hogy a DIC-szindróma folyamatában megszűnik a szintézise vagy kiadása.

Hosszú és rosszul gyógyuló sebek és törések esetén ajánlatos a XIII faktor aktivitását tanulmányozni, mivel bizonyos esetekben ilyen jelenségek kapcsolódhatnak a hiányossághoz (XIII faktor stimulálja a fibroblasztok kialakulását).

A XIII. Faktor minimális haemostatikus aktivitási szintje a vérben a vérzés abbahagyása esetén 1-2%, és a vérzés leállításának alacsonyabb mennyisége a XIII. Faktoros beteg bevezetése nélkül lehetetlen.

Betegek tromboembóliás szövődmények, atherosclerosis, a műtét után, szülés, beadás után az adrenalin, kortikoszteroidok, pituitrina fibrin stabilizáló faktor aktivitása gyakran emelkedett.

trusted-source[25], [26], [27], [28], [29]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.