A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A Willebrand-betegség tünetei
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A von Willebrand-betegség fő tünete a trauma vagy patológiás folyamatokban jelentkező vérzés. Mivel a Willebrand-kór vérzés-megállító funkcióval rendelkezik, ezt a betegséget az elsődleges vérzés jellemzi, amely közvetlenül a sérülés után kezdődik.
A hemorrhagiás szindróma jellege és súlyossága a Willebrand-betegségben a betegség formájától függ. Általánosságban elmondható, hogy három lehetőséget különböztetünk meg feltételesen.
- Hemorrhagiás szindróma mikrocirkulációs típusú. Jellemző a von Willebrand-betegség 1, 2A, 2B, 2M típusaira. Tipikus kután gemisindrom az ecchymosis, petechia, vérzést a megsérült nyálkahártyák, megnyúlt vérzési a kutak törölt vagy hiányzó fogakat, orrvérzés, méhvérzés a lányok kezdete után a menses, intraoperatív és posztoperatív vérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés és a vérzés a húgyúti. Kevésbé gyakori vérzés az injekciózási helyekről és a lágyrészek hematómája különböző sérülések után.
- Klinikailag emlékeztet a hemofíliára. A betegek hemorrhagiás szindrómát fejtettek ki vegyes (hematoma és mikrocirkulációs) típus esetén. Ez a betegség jellemző a Willebrand 3-as típusú betegségben szenvedő betegeknél, ritkábban a súlyos más típusú betegek esetében. A betegség első megnyilvánulása az újszülött korában jelentkezik: dermális elváltozás, hematoma és vérzés az injekció beadási helyéről. Később - lágyszöveti hematoma; vérzés a száj nyálkahártyáinak sérüléseivel, a fogak megváltozásával; vérzés a bőrből és nyálkahártya-sebekből, orr-, bél- és húgyúti vérzés. A menstruáció megjelenése után a lányoknál gyakori a méh vérzés. Az ízületek, valamint a hemofília vérzése az élet első évében megjelenhet. Az intraoperatív és a posztoperatív vérzést jellemzik.
- A klinikai kép hasonló az A-típusú hemofíliában szenvedő betegeknél, összehasonlítható VIII-os véralvadási faktorral: hematoma típusú vérzés, ritkán ízületi károsodás kíséretében. A bőr hematómák által jellemzett, késleltetett hematómák formájában előforduló hematomák, amelyek a trauma kezdete után néhány órával vagy nappal, a sérülések és a műtétek utáni vérzés után jelentkeznek. A Willebrand típusú 2M betegségben szenvedő betegeknél a lágyrészek utáni traumás hematómái fordulhatnak elő.
Hemorrhagiás megnyilvánulások szövődményei
A Willebrand-betegségben szenvedő gyermekek krónikus hemorrhagiás anaemiát eredményezhetnek. Arthropathia olyan gyermekeknél fordul elő, akik a von Willebrand-féle betegség harmadik típusában ismétlődő hemarthrosisban szenvednek. A pszeudotumorok képződésének egyetlen esete ismert.
A hemorrhagiás megnyilvánulások mellett gyakran a Willebrand-kór kombinálódik a mesenchymalis diszplázia jelenségeivel, ami befolyásolhatja a hemorrhagiás szindróma súlyosságát.