A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A von Willebrand-betegség diagnózisa
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A von Willebrand-betegség diagnosztikai kritériumai:
- tipikus vérzéses szindróma;
- a von Willebrand faktor specifikus aktivitásának csökkentése (vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- a 2B típusú - pozitív RIPA-val, alacsony koncentrációban a ristocetinnel.
A von Willebrand faktor aktivitása összefügg az ABO vércsoportosításával. Az 1 (0) vércsoportos egyénekben a von Willebrand faktor tartalma alkotmányosan csökken.
Szabványok vWF: Ag, a World Association of trombosis és hemostasis, a vér típusától függően
|
Vércsoport |
A vWF normál tartalma: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
A |
49-234% |
|
A |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
A von Willebrand-betegség laboratóriumi diagnózisa .
- Vérvizsgálat: az eritrociták száma, retikulociták és hemoglobin; színindex, leukocita formula, ESR; az eritrociták átmérője (foltos keneten);
- Koagulogram: a vérlemezkék száma és csökkentve az adhézió és aggregáció számát; a vérzés és az alvadási idő; aktivált parciális tromboplasztin és protrombin idő; a IX. és VIII. Faktorok és összetevői (az enzim immunoassay módszerrel meghatározva) vagy multimer szerkezetének megsértése;
- Biokémiai vérvizsgálat: teljes fehérje, karbamid, kreatinin; közvetlen és közvetett bilirubin, transzamináz ALT és ACT; elektrolitok (K, Na, Ca, P);
- A vizelet általános elemzése (hematuria kizárása);
- Okkult vér ürülékének elemzése (Gregersen-teszt);
- Vércsoport és Rh-faktor.
A hasüreg ultrahangja (kizárni a máj és a lép vérzését).
Szükség van egy genetikusra, egy hematológusra, egy gyermekgyógyászra, egy ENT orvosra, egy fogorvosra.
A von Willebrand-betegség laboratóriumi mutatói: perifériás vérben fellépő kóros thrombocytopenia; a vérzési idő meghosszabbítása és a véralvadási idő; a vérlemezkék ragasztóanyagának és aggregációs funkciójának megsértése.
[