A von Willebrand-betegség kezelése
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Mint minden örökletes betegség, nem gyógyítható a Willebrand-kór; Kizárólag a betegség megnyilvánulásainak kezelése vagy megelőzése lehetséges.
Specifikus haemostatikus hatások (von Willebrand faktor koncentrátumok, desmopressin).
A VWF-készítményeket a 3. Típusra és a Willebrand-féle egyéb betegség súlyos formájára utalják.
Bevezetés A von Willebrand-féle hemostatikus célú FFP nem racionális a von Willebrand-faktor viszonylag alacsony koncentrációja miatt. A véralvadási faktor VIII (krioprecipitátum) a von Willebrand faktort 10 egységnyi mennyiségben tartalmazza. Hiányosságai a vérátömlesztéses fertőzésekkel szembeni fertőzés magas kockázata és számos ballaszt anyag tartalma, beleértve a kimondottan immunogén aktivitást. Ezért az alacsony ár ellenére, annak használata irracionális.
A tisztított vírus inaktivált koncentrátumok (VIII + von Willebrand faktor véralvadási faktora) leghatékonyabb alkalmazása.
A dezmopresszin
Szintetikus analógja a antidiuretikus hormon vazopresszin - 1-dezamino-8-D-arginin-vazopresszin (dezmopresszin) stimulálja a vWF a tároló helyről, ami növeli a koncentrációs faktor a vérplazmában. A dezmopresszin leghatékonyabb alkalmazása az 1. Típusú von Willebrand-betegségben, de a hatás a 2A típusú módszerrel is lehetséges. A gyógyszer beadása 1 alkalommal naponta intravénásán dózisban 0,3 mcg / kg per 50-100 ml izotóniás nátrium-klorid-oldattal 20-30 percig, vagy szubkután ugyanolyan dózisban hígítás nélkül. A nagy koncentrációjú dezmopresszint tartalmazó, 150-300 μg dózisban intranazális adagolásra szolgáló mért sűrítmények vannak. Az elhúzódó használat (több napig egymás után) tachyphylaxis képződéséhez vezet, ami a von Willebrand faktor kimerülésének következménye a depóban. Ne ajánljuk gyermekeknél 3 éves kor alatt.
Antifibrinolitikumok
Az aminokapronsavat intravénásan csepegtetjük az első órában 100 mg / kg, majd 30 mg / kg / óra kiszámítással. A maximális napi adag 18 g. Tranexámsav lehet szájon át vagy intravénásan dózisban 20-25 mg / kg dózisban, minden 8-12 órában Indikációk :. Méhvérzés, nyálkahártyamembrán-vérzés a szájüreg, nazális és gasztrointesztinális vérzés. A tranexámsavat rendszerint speciális hemostatikus kezeléssel kombinálják, de enyhe esetekben - a fő gyógyszer.
A húgyúti vérzés miatt az antifibrinolitikus gyógyszerek használata ellenjavallt, mivel a húgyúti vérrögök felkarcolódnak.
Helyi hemosztatikus készítmények
A helyi hemostatikus készítmények, a fibrin ragasztó, az aminometil-benzoesav (hemostatikus szivacs ambenével) és mások, operatív kezeléssel és fogorvosi gyakorlatban mutathatók ki. Az etamizilát (dicinone) további hemostatikumként használatos a különféle etiológiájú vérzések enyhítésére, amely gyakran hatékony az orrvérzés megelőzésére. A hatóanyagot parenterálisan adagoljuk 3-5 mg / kg dózisban naponta háromszor. Enterális adagolás esetén a dózis 1,5-2-es faktorral növelhető.
A von Willebrand-betegség kezelésének szövődményei
A von Willebrand-faktor bevezetése hemostasis céljából a 3-as típusú Willebrand-betegségben szenvedő betegeknél 10-15% -ban okozza az inhibitor (blokkoló antitestek) kialakulását. Amikor beadjuk az inhibitor a von Willebrand-faktor koncentrátum ellenjavallt kockázata miatt az anafilaxiás reakciók postinfuzionnyh.
A hemosztázis esetében lehetséges a rekombináns aktivált VII-es faktor koncentrátum (eptactog alpha aktivált, NovoSeven) használata átlagosan 90 mcg / kg 2-4 óránként, amíg a vérzés megáll. Az antifibrinolitikus szerek alkalmazása és az inhibitor (hormonok, plazmaferezis, intravénás immunglobulin, stb.) Eltávolítására irányuló hatások vannak feltüntetve.
A szerzett von Willebrand-betegség kezelése
Tüneti hatások és / vagy vérzés megelőzése. Bizonyos esetekben hatásos a desmopresszin és a koncentrált VIII faktor + von Willebrand faktor (VIII. Véralvadási faktor + von Willebrand faktor) alkalmazása. Lehetséges anti-gátló koaguláns komplex (Feiba Tim 4 Immuno) és eptacog [alfa aktivált] (NovoSeven) alkalmazása. A patogenetikai kezelés magába foglalja az alapbetegséget.
Ajánlott von Willebrand faktorkészítmények adagja gyermekek bizonyos klinikai helyzetére
|
Vérzési mintázat |
Dózis, ME / kg |
Bejegyzések száma |
Szükséges szint a vérplazmában |
|
Nagy műtét, adenotonzillotomii (vérzés megelőzése) |
50-70 |
Naponta egyszer |
> 50% a javítás megkezdése előtt |
|
Kis sebészeti beavatkozások (vérzéses profilaxis) |
30-60 |
Naponta egyszer |
> 30-50% a javítás megkezdése előtt |
|
Kis sebészeti beavatkozások (vérzéses profilaxis) |
30-60 |
Naponta egyszer |
> 30-50% 2-3 nap |
|
Méh vérzés |
50-80 |
Naponta egyszer |
> 50% a felmondás előtt |
|
Orrvérzés |
30-60 |
Egy alkalommal |
> 30-50% |