VII. Faktor (prokonvertin)
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A VII. Faktor aktivitásának referenciaértékei (normája) a vérplazmában 65-135%.
VII-es faktor (proconvertin vagy Convertino) vonatkozik, az alfa 2 globulinok és a májban szintetizálódik, részvételével K-vitamin főként részt vesz a kialakulását a szöveti protrombináz és a protrombin átalakítása trombinná. Felezési ideje 4-6 óra (a véralvadási tényezők közül a legrövidebb felezési idő).
A prokonvertin együttes hiánya
A VII faktor együttes hiányossága az Alexander betegségének - az autoszómális recesszív betegségnek a kialakulását okozza, amely a proconvertin szintézisének hibájához kapcsolódik.
Ehhez a kórtörténethez vegyes típusú hematoma-mikrocirkulációs hemorrhagiás szindróma jellemzi. Vezető klinikai tünetek: melena, ecchymosis és petechia, köldökzsinórvérzés, cephalothorem. Ezek a tipikus megnyilvánulások csak akkor fordulnak elő, ha a vérben a prokonvertin mennyisége a norma kevesebb mint 5% -át teszi ki, amit ritkán észleltek a klinikai gyakorlatban.
Laboratóriumi vizsgálatokban a véralvadási idő (normál vérzési idő és vérlemezkeszám) megnövekedése, a PV és az APTT növekedése tapasztalható. A diagnózis végleges megerősítéséhez meg kell határozni a prokonvertin tartalmát a vérszérumban (65-135% normálérték).
Kezelés
A protrombin komplex koncentrált preparátumának bolus adagolása, amely magában foglalja a VII-es faktort, 15-30 egység / kg intravénásán.
A VII-es faktor újszülött dózisainak adagolását nem dolgozta ki, de nem haladhatja meg a 70 egység értéket. Szükség esetén az intravénás beadás megismételhető. További hatásos ebből a koagulopátia intravénás antiingibitornogo koaguláns komplexet (Feiba T1M 4 Immuno) dózisban 50 és 100 egység naponta 2-szer vagy gyógyszer NovoSeven (INN: Eptakog alfa aktivált) dózisban 20 és 70 ug / kg-os intervallumokban 3 óra .
Megszerzett prokonvertinhiány
A hypoproconvertinémia szerzett formái májkárosodásban szenvedő betegeknél, valamint a közvetett antikoagulánsok hatásának köszönhetőek. A prokonvertin vérplazma-aktivitásának csökkentését vírusos hepatitis, májcirrhosis, akut alkoholos hepatitis, krónikus tartósan hepatitiszes betegek esetében figyelték meg. A májcirrhosisban szenvedő betegeknél a prokonvertin szintjének csökkenése és a folyamat súlyossága közötti különbség szorosan összefügg. A rövid felezési idő miatt a proconvertin aktivitásának csökkenése a májkárosodás kialakulásának legjobb markere, amelynek kezdetét az órában szó szerint meg lehet figyelni, a proconvertin vérben végzett aktivitását vizsgálva.
A VII. Faktor aktivitásának minimális hemostatikus szintje a vérben a mûtétek esetében 10-20%, alacsonyabb tartalommal a posztoperatív vérzés kockázata rendkívül magas. A VII-es faktor aktivitásának minimális hemosztatikus szintje a vérben a vérzés leállása esetén 5-10%, és a vérzés leállításának alacsonyabb mennyisége a VII-es faktoros beteg bevezetése nélkül lehetetlen.
Az ICE-szindrómával, a II. Stádiumban kezdve, a fogyasztási koagulopathia miatt a VII-es faktor aktivitása jelentősen csökken.
[10]