Vese tubuláris acidózis
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[Okoz vese tubuláris acidózis
Proximális vese tubuláris acidózist alakítanak ki, melynek következtében csökken a hámsejtek képesek újraegyesíteni a hidrogén-karbonátokat. Megfigyelt izolált vagy Fanconi-szindróma (primer és szekunder) proximális vese tubuláris acidózis keretében.
Az elkülönített proximális vese tubuláris acidózis a szén-dioxid-anhidráz aktivitásának genetikailag meghatározott csökkenésével vagy az acetazolamid elhúzódó bevitelével függ össze.
A distalis vese tubuláris acidózis a távoli tubulus lumenében hidrogénionok szekréciójának hiányában vagy ennek a nephron szegmens hámsejtjeinek a növekedésével megnövekedett.
A képződés egy másik mechanizmusa a vizelet-pufferek, elsősorban az ammóniumionok elérhetőségének csökkenése, a kialakulásuk csökkenésével vagy az intersticium túlzott felhalmozódásával.
Talán a disztális vese tubuláris acidózis öröklése autoszomális domináns típusú (Albright-Butler-szindróma).
Sok betegség esetén a szekunder disztális tubuláris acidózis alakul ki. Általános szabályként a hypercalciuria és a hypokalaemia nem fordul elő.
Másodlagos disztális tubuláris acidózist figyeltek meg:
- gipyergammaglobulinyemii;
- krioglobulinemii;
- betegség és Sjögren-szindróma;
- thyroiditis;
- idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
- primer biliaris cirrhosis;
- szisztémás lupus erythematosus;
- krónikus aktív hepatitis;
- primer hyperparathyreosis;
- mérgezés D-vitaminnal;
- Wilson-Konovalov-kór;
- Fabry-kór;
- idiopátiás hypercalciuria;
- pajzsmirigy-túlműködés;
- gyógyszerek szedése (amfotericin B);
- tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy balkanskoy nefropátiák, obstruktivnoy uropátia);
- veseátültetett nephropathia;
- cisztás vesebetegségek (medulláris spongyvese, medulláris cisztás vesebetegség);
- örökletes betegségek (Ehlers-Danlos-szindróma, sarlósejtes vérszegénység).
A disztális vese tubuláris acidózis kialakulása hiperkalémia esetén. A legtöbb változata az aldoszteron abszolút vagy relatív hiányosságával függ össze.
Tünetek vese tubuláris acidózis
A vese tubuláris acidózis tünetei (proximális formák) gyakran hiányoznak.
A tünetek a renális tubuláris acidózis (disztális alak) elvesztése miatt a kalcium a vizeletben, gyakran kíséri változások a csont angolkór, csontlágyulás lehetséges, patológiás törések. Az alkáli vizelet reakció emelkedett kalciumkoncentrációval elősegíti a kalcium nephrolithiasis kialakulását.
Tünetei szindróma Albright-Butler - satnyulás, súlyos izomgyengeség, polyuria, angolkór (felnőtteknél - csontlágyulás), nephrocalcinosis és vesekövesség. A betegség első tünetei általában a korai gyermekkorban fejlődnek, de a felnőtteknél mutatkozó debütáló eseteit ismertetik.
Forms
A vese tubuláris acidózis proximális és disztális változatait izoláljuk.
A disztális vese tubuláris acidózis változatai hyperkalemia esetén
|
Az acidózis oka |
Betegség |
| A mineralokortikoidok hiányossága |
Kombinált ásványi és glükokortikoszteroid-elégtelenség Addison-betegség Kétoldalú adrenalectomia A mellékvesék megsemmisülése (vérzés, duzzanat) A mellékvese enzimek együttes hiányosságai 21-hidroxiláz hiányossága A 3b-hidroxidhidrogenáz hiányossága Hiányos koleszterin-monooxigenázok Elszigetelt aldoszteron elégtelenség A metil-oxidáz hiánya Krónikus idiopátiás hypoaldosteronizmus Átmeneti hipoaldosteronizmus a gyermekkorban Kábítószerek (heparin-nátrium, ACE-gátlók) |
| Giporeninémiás hypoalldosteronizmus |
Diabetikus nephropathia Tubulointerstitialis nephropathiák Obstruktív uropátia Sarlósejtes vérszegénység Nem szteroid gyulladásgátló szerek |
|
Pseudohypoaldosteronism |
Elsődleges pszeudohiperidoszteronizmus Spironolakton befogadása |
Diagnostics vese tubuláris acidózis
A vese tubuláris acidózis laboratóriumi diagnosztikája
A proximális vese tubuláris acidózissal jelentős bikarbonatúriát, hyperklorémiás acidózist és a vizelet pH-értékének emelkedését észlelték.
A nátrium kiválasztódás (nátrium-hidrogén-karbonát) növekedésével összefüggésben gyakran előfordul a hipokalémiás másodlagos hiperaldoszteronizmus.
A disztális vese tubuláris acidózisban a súlyos szisztémás acidózis mellett szignifikánsan megnövekszik a vizelet pH-ja, hipokalémia, hypercalciuria.
A vese tubulusos acidózis diagnózisa (disztális formában) ammónium-klorid vagy kalcium-klorid vizes vizsgálatával állítható elő - a vizelet pH-értéke nem kisebb, mint 6,0. PH-értéknél <5,5 távoli tubuláris acidózist ki kell zárni.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés vese tubuláris acidózis
A vese tubuláris acidózis (proximális alak) kezelése nagy dózisú nátrium-hidrogén-karbonát alkalmazását jelenti. Citrátkeverékeket is alkalmazhatunk. Célszerű kombinálni a nátrium-hidrogén-karbonátot tiazidszerű diuretikumokkal, de ez utóbbiak esetenként súlyosbítják a hypokalaemiát - ebben az esetben káliumkészítmények egyidejű alkalmazása szükséges.
A vese tubuláris acidózis (distalis forma) kezelése bikarbonátok kinevezéséből áll. A hyperkalemikus változatokkal járó renalis tubularis acidosis szükségessé teszi a mineralokortikoidok és hurokdiuretikumok preparátumok beadását.