Trombotikus mikroangiopátia - Diagnózis

A trombotikus mikroangiopátia laboratóriumi diagnosztikája

A trombotikus mikroangiopátia diagnózisa a betegség fő markereinek - hemolitikus anémia és thrombocytopenia - azonosításából áll.

A vérszegénység a betegség kezdetétől számított 1-3 héten belül alakul ki, a legtöbb betegnél jelentősen kifejeződik, és az esetek 75%-ában vérátömlesztést igényel. Hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő betegeknél az átlagos hemoglobinszint 70-90 g/l, bár gyorsan csökkenhet 30 g/l-re. A vérszegénység súlyossága nem korrelál az akut veseelégtelenség mértékével. A magas retikulocitózis, a nem konjugált bilirubin szintjének emelkedése és a vér haptoglobinszintjének csökkenése a hemolízis jelenlétét jelzi. A hemolízis legérzékenyebb markere, amely közvetlenül korrelál a súlyosságával, az LDH-szint emelkedése. Trombotikus mikroangiopátiában azonban az LDH-aktivitás növekedése nemcsak az enzim eritrocitákból való felszabadulásának, hanem a szervek ischaemiás károsodásának is köszönhető. A HUS/TTP-ben a hemolízis mikroangiopátiás jellegét a negatív Coombs-reakció és a deformált, megváltozott eritrociták (schistocyták) kimutatása a perifériás vérkenetben megerősíti.

A trombocitopénia kifejezettebb trombotikus trombocitopéniás purpurában, mint hemolitikus urémiás szindrómában. A trombotikus trombocitopéniás purpura kezdetén a vérlemezkeszám gyakran 20 000-re csökken 1 μl-ben, míg hemolitikus urémiás szindróma esetén általában 30 000-100 000-re csökken 1 μl-ben, bár a vérben normális vérlemezkeszám is lehetséges. A trombocitopénia 7-20 napig fennáll, de súlyossága és időtartama nem korrelál a betegség súlyosságával. A vérlemezke-funkció vizsgálata in vitro károsodott adhéziót és aggregációt, élettartamuk csökkenését, valamint in vivo aktivációs jeleket mutat: a vérlemezke-faktor 4, a béta-tromboglobulin és a szerotonin szintjének emelkedését a plazmában. A vérlemezke-diszfunkció akkor is fennállhat, miután a vérlemezkeszámuk normalizálódott.

Tipikus hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő betegeknél leukocitózist figyeltek meg, amelynek képlete balra tolódik, amelynek súlyossága prognosztikailag kedvezőtlen tényező.

HUS/TTP esetén a véralvadási rendszerben változások észlelhetők - a fibrin lebomlási termékeinek növekedése, a trombinidő növekedése. A fibrinogén koncentrációja a betegség kezdetén csak kismértékben csökken (ami a vérlemezkékhez képest alacsonyabb fogyasztásra utal a trombusképződési folyamatokban), majd normalizálódik, sőt emelkedik. Az aktivált parciális tromboplasztin idő és a protrombin idő a normál tartományon belül marad, ami megerősíti a DIC - a trombotikus mikroangiopátia szindrómájának - kialakulásának ritkaságát.

A trombotikus mikroangiopátia differenciáldiagnózisa

A vesebiopszia nem javallt hasmenés utáni hemolitikus-urémiás szindrómában szenvedő gyermekeknél a trombotikus mikroangiopátia diagnózisának tisztázására a tipikus klinikai kép és a teljes gyógyulás lehetősége miatt. Trombotikus trombocitopéniás purpura és a hemolitikus-urémiás szindróma atípusos formái esetén a vese szövetének morfológiai vizsgálata szükséges a diagnózis megerősítéséhez és a differenciáldiagnózis felállításához más, a vesefunkció progresszív romlásával járó nephropathiákkal szemben. A hemolitikus-urémiás szindrómát és a trombotikus trombocitopéniás purpurát meg kell különböztetni egymástól. Ezenkívül a trombotikus mikroangiopátiát meg kell különböztetni a gyorsan progresszív glomerulonephritistől, a többszörös szervelégtelenséggel járó szepszistől, a malignus artériás hipertóniától, a szisztémás lupus erythematosustól, az akut scleroderma nephropathiától és a katasztrofális antifoszfolipid szindrómától.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]