Trofoblasztikus betegség

A trofoblasztikus (terhességi) betegség általános fogalom a terhességgel kapcsolatos proliferatív anomáliák spektrumából, amelyek a trofoblasztból származnak. A trofoblasztikus betegség egyik fontos jele luteális petefészek-ciszták kialakulása, amely az esetek 50% -ában fordul elő. A legtöbb betegnek kétoldali luteális cisztaja van, amelyek nagy méreteket érhetnek el és tölthetik ki a teljes hasüreget.

Járványtan

A trofoblasztikus betegség gyakorisága bizonyos földrajzi mintázattal rendelkezik - az ázsiaiak 0,36% -ától az európai országok 0,008% -áig terjedő arányban (a terhességek számához viszonyítva). Az ilyen epidemiológia az immunállapot megsértésével jár együtt azokban a nőkben, akik nagyszámú terhességgel és rövid időközönként vannak közöttük. Ugyanakkor pontos magyarázatot nem találtak erre a tényre.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Tünetek trofoblasztikus betegség

A trofoblasztikus betegség vezető tünete - amenorrhoea után méhvérzés, néha sok buborék felszabadulása, átlátszó tartalommal.

A trofoblasztikus betegség egyéb tünetei:

• kifejezett korai gestosis (hányinger, hányás), preeclampsia;
• a méh mérete meghaladja a terhesség várható időtartamát;
• hüvelyi vizsgálattal - szorosan rugalmas konzisztencia méh, hosszabb a várt terhességnél;
• a méh tapintása (nagy méretű - a magzat jeleinek hiánya);
• a szívdobogás és a magzati mozgás hiánya;
• a magzat tüneteinek hiánya a méhben (ultrahang szerint);
• kvalitatív és kvantitatív kimutatása a vizeletben és a vérben (buborék sodródása esetén a korionos gonadotropin szintje 50-100-szorosán meghaladja a normál terhességi indexét).
• fájdalom az alsó hasban a chorion karcinóma kialakulásával;
• A tumor metasztázisok domináns lokalizációjával (hemoptysis, neurológiai tünetek stb.) Okozott tünetek.

Szakaszai

A korionos karcinóma klinikai osztályozása (FIGO, 1992):

• Én szakaszban - a sérülés a méhre korlátozódik, nincs metasztázis.
• II. Szakasz - a vereség túlnyúlik a méhen, de még mindig korlátozódik a nemi szervek.
• III. Szakasz - metasztázis a tüdőbe.
• IV szakasz - más szervek metasztatikus vonzereje.

[8], [9], [10]

Forms

A trofoblasztikus betegség a következőket foglalja magában:

• hólyagtörlő,
• invazív (rosszindulatú) csúszás,
• khorionkartsinomu
• a placenta helyének trofoblasztikus daganata.

[11], [12], [13], [14], [15],

Lerobbant drift

A húgyhólyag csontozatát ödéma jellemzi, és a placenta-villi növekedése mindkét trofoblasztréteg hiperpláziájával jellemezhető. Két fajta van - teljes és részleges; Ez utóbbit a magzat vagy annak részei és az ép villi jelenléte különbözteti meg.

Invazív csúszás - a húgyhólyag sodródik a myometrium csíráztatásával, a trofoblasztok hiperpláziójával és a villi placenta struktúrájának megőrzésével.

A buborék sodródásakor luteális ciszták jelentkezhetnek az első 2 hét alatt. Jelenlétük kedvezőtlen prognosztikai jelként szolgál. A luteális ciszták fordított fejlődése 3 hónapon belül megtörténik. A húgyhólyag eltávolítása után.

A placenta helyének trofoblasztikus daganata

A placenta helyén kialakuló trofoblasztikus daganat a placenta trofoblasztjából származik, és elsősorban a citotrofoblaszt sejtekből áll, alacsony és magas malignitású.

[16]

Khorionkartsinoma

Horionkartsinoma terhességgel kapcsolatos, fakad cito- és syncytiotrophoblast, t. E. Mindkét réteget a trofoblasztok, leggyakrabban lokalizált, a méh, akkor előfordulhat alatt és befejezése után a normális vagy patológiás terhesség (abortusz, vetélés, születési, cisztás drift, ectopiás terhesség). Abban az esetben, a méhen kívüli terhesség lokalizálódik a cső vagy a petefészek, ami rendkívül ritka. Horionkartsinoma petefészek alakulhat a germinális sejtek, ez nem jár együtt a terhesség és a tárgya a csírasejt daganatok (m. E. Nem trofoblaszt).

Makroszkóposan horionkartsinoma lehetnek formájában noduláris daganat, található a belső felületén a méh üregében, intra-muszkuláris, savós fedő alatt formájában vagy diffúz növedékek. A tumor sötét lila, lágy konzisztenciájú, nem tartalmaz véredényeket, az érték 0,5-12 vagy több centiméter. A legtöbb esetben szubmukóssá válik.

Mikroszkópikusan a korion karcinóma 3 hisztitípusú: syncytial, cytotrophoblastic és mixed. Jellemző a torziós hám inváziója, kiterjedt nekrózis és hemorrági területek, Langhans sejtek izolált klaszterei.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Komplikációk és következmények

Az etopozid alkalmazása növeli a leukémia kialakulásának kockázatát. Csak súlyos vérzés esetén alkalmazható.

[23], [24], [25]

Diagnostics trofoblasztikus betegség

A trofoblasztikus betegség diagnózisa az alábbi adatokon alapul:

• történelem;
• klinikai vizsgálat;
• röntgen, szövettani és hormonális módszerek.

Klinikailag jelentős: a részletes anamnézis, nőgyógyászati vizsgálat a kimutatására cianózis a nyálkahártyák a hüvely és a méhnyak, és növeli a méh érzékenység, lehetséges áttétek.

A radiodiagnosis magában foglalja az ultrahangot, a dopplerográfiát, az angiográfiát, a mágneses rezonancia képalkotást (MRI) és a röntgen-komputer tomográfiát (CT).

Doppler ultrahang és a különböző információ tartalma, az egyszerűség, a megbízhatóság, és fel lehet használni a diagnózis a cisztás és invazív Bevezetés és horionkartsinoma és metasztázisok a májban, a vesében, a petefészek. Mivel nem invazív és ártalmatlan, nélkülözhetetlenek a kemoterápia hatékonyságának ellenőrzéséhez. Kontraszt angiográfia segítségével adja meg a diagnózist horionkartsinoma, különösen a negatív szövettani adatok kaparás méhnyálkahártya és TROFOBLASZTHORMONOK.

[26], [27]

Kezelés trofoblasztikus betegség

A trofoblasztikus betegség a malignus betegségek egyik ritka formája, melyet a kemoterápia nagyfokú gyógymódja jellemez távoli metasztázisok jelenlétében.

A trofoblasztikus betegség legfontosabb kezelési módja kemoterápiás, amelyet mind önállóan, mind komplex terápiában alkalmaznak. A trofoblasztikus betegségek egyes formáinak komplex kezelésében sebészeti és radioterápiát alkalmaznak.

A húgyhólyagoldás kezelésének alapelvei

1. Vákuumszívás vagy vesekárosodás eltávolítása a méh nyírása útján méhösszehúzó szerek kinevezésével (intravénásán oxitocin stb.).
2. Horkodik a görcsök nagy dimenzióival, jelentős vérzés, nincsenek feltételek a méh ürítésére; a nő nem hajlandó arra, hogy terhességet folytasson. A teko-luteális cisztákkal járó petefészkeket nem távolítják el.
3. A csúszda eltávolítása után a megfigyelést két évig végezzük (a vizeletben a korionszonális gonadotropin tartalmának monitorozása havonta 1 alkalommal).
4. Profilaktikus kemoterápia (metotrexát), kiürítés után mola segítségével vákuumos leszívással végezzük a következő körülmények között: életkor 40 év felett, a különbség a méh nagyságát távú feltételezett terhesség, a jelenléte a lutein ciszták közötti mola, emelt szintű humán chorion gonadotropin több mint 20.000 NE / ml után 2-3 evakuálása vagy műtéti kezelés után az invazív sodródás, hiányzik a dinamikus szabályozás szintjének humán chorion gonadotropin.

A chorion karcinóma kezelésének alapelvei

1. Elsővonalbeli kemoterápia (metotrexát, actinomycin D, klór-butil, 6-merkaptopurin, adriamicin, platina készítmények és alkaloidok).
2. Sebészeti kezelés. Javallatok: bőséges méhvérzés, a daganat perforálódása, a méh nagy mérete, a tumor rezisztenciája a folyamatos kemoterápiához. A kötet a műveletek: a fiatal nők jelenlétében tumor nélkül metasztázis - hysterectomia nélkül függelékek, 40 év után - hiszterektómia a függelékek.
3. Az extraktumot 3 negatív, a korionos gonadotropin-tesztet követően, 1 hetes intervallumokban végezzük.
4. Megfigyelés. 3 hónapon belül. A korion gonadotropin titerének meghatározása (1 alkalommal 2 hét alatt), majd két év alatt 1 alkalommal 6 hónapon belül. A mellkas röntgenfelvétele 1 alkalommal 3 hónap alatt. (egy éven belül). A kontracepció (COC) egész évben ajánlott.

A kezelés megválasztását jelenleg végzik, figyelembe véve a kemoterápia tumorrezisztenciájának kialakulásának kockázatát a WHO skálán.

A WHO skála szerint a rezisztencia kialakulásának kockázatának 3 fokát azonosították: alacsony (kevesebb, mint 5), közepes (5-7 pont) és magas (8 vagy több pont).

Alacsony szembeni rezisztencia kialakulásának veszélye, hogy a kemoterápia tumor (nincs metasztázis, egy kis, legfeljebb 3 cm, a értéke méhdaganatokkal, alacsony hCG-szint a szérumban és a betegség időtartama kevesebb, mint 4 hónap). Hajtjuk monochemotherapy „első” vonalat egy metotrexát vagy daktinomicin. A monokémoterápia hatékonysága 68,7% -ról 100% -ra változik.

A kemoterápiával szembeni tumorrezisztencia legkorábbi mutatója a szérum CG csökkenésének vagy növekedésének hiánya két ismételt elemzéssel, 1 hetes intervallumokban.

WHO skála a chorion carcinoma kemoterápiával szembeni rezisztenciájának meghatározására

Kockázati tényező	Pontszám
	0	1	2	3
Kor, év	Legfeljebb 39	39 évesnél idősebb
Az előző terhesség eredménye	Lerobbant drift	Magzatelhajtás	Születés
Intervallum *, hónap	Kevesebb mint 4	4-6	7-12	Több mint 12 éves
Szint ХГ, МЕ / л	Kevesebb mint 10 **	10 3 -01 4	10 4 -10 5	Több mint 10 5
Vércsoport		0 vagy A	B vagy A B
A legnagyobb daganat, beleértve a méh daganatot is	Kevesebb, mint 3 cm	3-5 centiméter	Több mint 5 cm
Az áttétek lokalizálása		Lép, vese	Emésztőrendszer, máj	Az agy
Az áttételek száma		1-3	4-8	Több mint 8
Korábbi kemoterápia			1 készítmény	2 citosztatikum vagy több

• * Az előző terhesség vége és a kemoterápia kezdete között eltelt idő.
• ** A chorionic gonadotropin alacsony szintje előfordulhat a placenta helyén kialakuló trofoblasztikus tumorokkal.

A tumor rezisztens formáival kezelt betegek kezelésére a kemoterápia különböző sorrendjeit (2. Sor) alkalmazzák az adagolt gyógyszerek dózisának növelésével és a tanfolyamok gyakoriságával.

A mérsékelt és nagy a kockázata a rezisztencia kialakulása a tumor (a jelenléte metasztázis, a tumor mérete több mint 3 cm, a magas szintű humán chorion gonadotropin, a tünetek időtartama több mint 4 hónap, a megjelenése a betegség röviddel a születés után) vonatkozik egy kombinált kemoterápia különböző rendszerek: MAC (metotrexát, daktinomicin, hlorambutsin) ; EMA-CO (etopozid, daktinomicin, metotrexát, vinkrisztin, ciklofoszfamid, leukovorin.) SNAMOSA (hidroxi-karbamid, a daktinomicin, a metotrexát, leukovorin, vinkrisztin, ciklofoszfamid, doxorubicin); A PVB (ciszplatin, vinblasztin, bleomicin), ENMMAS (etopozid, hidroxi-karbamid, a daktinomicin, a metotrexát, vinkrisztin). A második sorban a készítmények leghatékonyabb és kevésbé mérgező kombinációja az EMA-CO rendszer.

A daganatok rezisztens fókuszainak kezelésére a második vonal sebészeti eltávolításának és kemoterápiájának kombinációja fontos. A távoli metasztázisok esetén a kombinált polikemoterápiát a teljes agy sugárkezelésével kombinálva az agyban végzik; A sugárkezelés akkor lehetséges, ha metasztázzunk egy paraméterre.

Így a sebészeti kezelés és a radioterápia további kezelési módszerek.

Megelőzés

A betegek klinikai vizsgálata a buborék eltolódása után 4 évig zajlik. Ő napraachena korai diagnózis lehetővé horionkartsinoma és a következőket tartalmazza: az irányítást a menstruációs ciklus, a fogamzásgátlás 2 évig egy általános vizsgálat, nőgyógyászati vizsgálat, meghatározása hCG szérum I, 2 hetente egyszer. A mutatók normalizálása előtt, majd 6 hetente. Az első hat hónapban, majd minden 8. Héten. A következő 6 hónapban.

1 alkalommal 4 hónap alatt. - a második évben és évente egyszer a harmadik és negyedik évben; A kismedencei szervek ultrahangja és a tüdő radiográfiája 2 hét után. Egy buborék sodródása után, majd évente egyszer az első két évben. Azok a betegek, akik megelőző kemoterápiát kaptak buborékeltolódás után, a következő megfigyelési időszakokra ajánlottak: az első 3 hónapban. - 1 alkalommal 2 héten belül, majd 3 hónapon belül. - havonta, tovább - a meghatározott rendszer szerint.

A klinikai vizsgálat a betegek horionkartsinoma tartott 5 éves, valamint a karbantartás menogrammy, fogamzásgátlás 2 évig egy általános vizsgálatot emlővizsgálat, kismedencei vizsgálat, a szérum hCG szint havonta az első évben, 1 alkalommal 3 hónap. 2 évig, 1 alkalommal 4 hónap alatt. A harmadik évben és évente kétszer a negyedik és az ötödik évben, majd évente egyszer. Kismedencei ultrahang és röntgen- vagy CT-Lung 1 alkalommal 2 hónap. Az első évben és további 1 alkalommal évente az adagolástanulmány során.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]