A tobozmirigy pineocitoma
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A világosan lokalizált agydaganat - a tobozmirigy vagy a tobozmirigy (corpus pineale) pineocytoma - főleg felnőtteknél fordul elő. [1]
A WHO központi idegrendszeri daganatok szövettani jeleken alapuló besorolása szerint a pineocytoma az I. Fokú daganatok közé tartozik, vagyis lassan növekvő jóindulatú képződmény, amely eltávolítás után gyógyítható. [2]
Okoz pineocytomák
A legtöbb tobozmirigy (tobozmirigy) daganat mögöttes okai ismeretlenek. És a morfológia szempontjából a pineocytoma megjelenése a tobozmirigy parenchima fő sejtjeinek - a pinealociták - proliferációja miatt következik be. [5]
Ezt a daganatot jól differenciáltnak tekintik, és a neuroektodermális szövet daganatai közé tartozik; kicsi, citológiailag jóindulatú érett sejtekből áll, hasonlóan a pinealocitákhoz (pineocytomatous pszeudo-aljzatok formájában).
Mivel a tobozmirigy melatonin hormont termel, amely szabályozza a test nappali és éjszakai ciklusát (cirkadián ritmus), és neuroendokrin szervként működik, a pinealociták fő funkciója a szekréció. És a szakértők előterjesztették a pineocytoma tumorsejtek neuroendokrin etiológiájának egyik változatát. [6]
Végül is a pinealocyták módosított idegsejtek: több mitokondriumot tartalmaznak, mint a közönséges idegsejtek, és a nap folyamán ezeknek a sejtszerveknek az aktivitása ciklikusan változik. [7]
Kockázati tényezők
A lehetséges kockázati tényezők közé tartozik az ionizáló sugárzásnak vagy mérgező anyagoknak való kitettség, bár sok kutató az ilyen típusú tobozmirigy -daganatok genetikai etiológiája felé hajlik. És erre sok bizonyíték van. [8]
Pathogenezis
Valószínűleg a tobozmirigy pineocytoma patogenezise összefüggésben áll az intracelluláris folyamatok zavaraival, amelyeket a kromoszóma -átrendeződések és egyes gének expressziójának megváltozása okozhat:
- az ASMT gén X és Y kromoszómájának rövid karján helyezkedik el, amely az acetil-szerotonin-O-metiltranszferázt kódolja, a tobozmirigy enzimjét, amely katalizálja a melatonin bioszintézisének utolsó szakaszát;
- a retina és a tobozmirigy SAG génjében expresszálódik, amely egy erősen antigén fehérjét kódoló S-arrestint kódol;
- az X kromoszóma rövid karján található, a szinaptofizint kódoló SYP gén, az endokrin sejtek integrált membrán glikoproteinje, amely minden neuroendokrin eredetű tumorban aktiválódik;
- az S100B gén, amely a sejtdifferenciálódásban és a sejtciklus szabályozásában részt vevő citoplazmatikus és nukleáris S100 fehérjéket kódolja. [9]
Tünetek pineocytomák
A pineocytoma kialakulásának kezdete tünetmentes, és első jelei a betegeknél fejfájás és szédülés, valamint hányinger és hányás formájában jelentkeznek.
A neoplazma növekedésével más tünetek jelennek meg:
- diplopia (kettős látás), fókuszálási problémák, a pupillák fényreakciójának hiánya és a szem fel -le mozgásának zavara - Parino -szindróma , amely a középső agy hátsó részében található tektum (négyeslemez) összenyomódása miatt alakul ki (a felső tuberkulózis és a III. Koponyaideg szintjén);
- akaratlan gyors szemmozgások a szemhéjak visszahúzódásával (konvergens retraction nystagmus);
- kézremegés és csökkent izomtónus;
- vestibulo -atactic szindróma - a járás és a koordináció megsértése.
Komplikációk és következmények
A fő szövődmények és következmények a neoplazma méretének fokozatos növekedésének is köszönhetők.
A pineocytoma összenyomhatja a középső agy vízvezetékét (aqueductus cerebri), megzavarva a cerebrospinális folyadék keringését, növelve annak nyomását és kialakítva a hydrocephalic szindrómát . A megnövekedett koponyaűri nyomás rohamokhoz vezethet, és életveszélyes lehet.
Ha a daganat megérinti a thalamust, előfordulhat egyoldalú gyengeség (hemiparézis) és az érzés elvesztése; amikor a pineocytoma a hypothalamusra hat, a hőmérséklet, a vízszabályozás és az alvás szabályozása romlik.
A tobozmirigy endokrin elégtelensége álmatlansághoz vezet, és amikor a daganat gyermekkorban kialakult, növekedési késleltetés, korai pubertás, testtömeg -változások és diabetes insipidus kialakulása léphet fel. [10]
Diagnostics pineocytomák
Tekintettel arra, hogy a daganat tünetei nem specifikusak, a klinikai diagnózis csak vizsgálatokon, különösen a cerebrospinális folyadék elemzésén , biopszián és képalkotó technikákon alapulhat . [11]
Így a műszeres diagnosztikát az agy és az egész gerinc mágneses rezonancia képalkotása (MRI) segítségével végzik kontrasztjavítással; ultrahang encephalography, agyi angiográfia és ventriculography. [12]
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózis magában foglalja a tobozmirigy cisztát és a rosszindulatú pineoblastoma -t, a tobozmirigy papilláris daganatát, germinómát, embrionális karcinómát, choriocarcinoma -t, paraepiphysealis meningiomát vagy cavernous -t, teratoma -t és tobozmirigy -astrocytomát.
Ki kapcsolódni?
Kezelés pineocytomák
A tobozmirigy pineocytoma esetén a sebészeti kezelést eltávolítással végzik. [13]
Megelőzés
Mivel a pineocytoma jóindulatú daganat, a műtét utáni prognózis kedvező: a teljes eltávolítását követő ötéves túlélési arány 86-100%.