Hydrocephalis szindróma

A hidrocefalikus szindróma a cerebrospinális folyadék térfogatának emelkedése az agy kamráiban, a károsodott abszorpció vagy túlzott szekréció következtében.

A szindróma különböző módon osztályozható, de minden formát a liquor hidrodinamika rendellenességeinek tekintik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Járványtan

Van néhány bizonyíték arra, hogy a hidrocefalikus szindróma előfordulása a gyermekeknél jelentős fejlett országokban csökkent.

Egy tíz évig tartó svéd tanulmány szerint a veleszületett hydrocephalus prevalenciája 0,82 / 1000 élõszülés.

[7], [8], [9], [10], [11]

Okoz hidrocefalikus szindróma

A hidrocefalikus szindróma oka lehet veleszületett és megszerzett.

Congenital obstruktív hydrocephalis szindróma

• Bickers-Adams-szindróma (a Sylvian-vízvezeték szűkülete, melyet a súlyos tanulási nehézségek és a hüvely alakváltozása jellemez).
• Dandy Walker rendellenessége (Magendie és Lushka lyukak atresia).
• Az Arnold Chiari-hiba 1 és 2 típus.
• A Monroe nyílás elmaradása.
• Aneurysmák véna Galen.
• Congenital toxoplasmosis.

Megszerzett obstruktív hydrocephalus szindróma

• A vízvezeték beszerzett stenosis (fertőzés vagy vérzés után).
• Supratentoriális daganatok, amelyek tönkremenős hólyagokat okoznak.
• Intraventrikuláris hematoma.
• intraventrikuláris daganatok, tobozmirigy és fossa posterior például ependymoma, asztrocitóma, érhártya plexus papilloma, kraniofaringióma, hipofízis adenoma, vagy a hypothalamus glioma A látóideg, hamartóma, áttétes daganat.

Megszerzett hydrocephalis szindróma csecsemőknél és gyermekeknél

• Tumor léziók (az esetek 20% -ában, például medulloblastoma, astrocytomas).
• Intraventricularis vérzés (pl. Koraszülöttség, fejsérülés vagy érrendszeri rendellenesség szakadása).
• Fertőzések - meningitis, cysticercosis.
• Megnövekedett vénás nyomás a szinuszokban (társulhat achondroplasia, craniostenosis, vénás trombózis).
• Iatrogén okai hypervitaminosis A.
• Idiopaticheskiy.

A hidrocefalikus szindróma egyéb okai felnőtteknél

• Idiopátiás (az esetek egyharmada).
• Iatrogén-sebészeti beavatkozások a posterior koponyasérülés területén.
• A hydrocephalus valamennyi oka, a csecsemők és gyermekek körében.

[12], [13], [14]

Kockázati tényezők

• Prenatális ellátás hiánya.
• Arteriális hipertónia az anyában a terhesség alatt.
• Preeklampszia.
• Alkoholfogyasztás terhesség alatt.
• Öröklődés.

[15], [16], [17], [18]

Pathogenezis

Növekedése miatt CSF térfogata bekövetkezik tágulása agykamrák, ezt követően, agy-gerincvelői folyadék áthatol a lyukak a ependimális egyének periventrikuláris fehér anyagában helyet, ami károsíthatja a kialakulását követően hegesedéssel. A kezeletlen hidrocefalis szindróma halálhoz vezethet.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Tünetek hidrocefalikus szindróma

A hidrocefalikus szindróma bármely korban felnőtteknél és gyermekeknél is előfordulhat.

A hydrocephalis szindróma tünetei a beteg életkorától, progressziójától és a cerebrospinális folyadék nyomásváltozásainak egyéni toleranciájától függenek.

A tünetek jellemzői a gyermekeknél

A hydrocephalis szindróma tünetei a gyermekek esetében attól függően változnak, hogy akut vagy fokozatosan megjelenik-e. Az akut megjelenést az ingerlékenység, a hányás és az eszméletvesztés jellemzi. A fokozatos kezdet a gyermek fizikai és szellemi fejlődésének késleltetésével nyilvánul meg. Egyéb jelek:

• Gyors növekedés a fej kerületén.
• A fej vénái kiszélesedése, a feszített fontanel.
• A beállító nap tünete (lefelé néző, fehér szalagcsík látható).
• Jelenség Macewen (hang, amikor a fejre ütődik, egy üres pot erős hangja).
• A végtagok tónusának növekedése.

A hidrocefalis szindróma tüneteinek jellemzői idősebb gyermekeknél és felnőtteknél

Éles kezdet:

• Fejfájás és hányás.
• Papillohedéma és látásromlás.

Fokozatos kezdet:

• A lábak spasticitásából eredő járás zavarai.
• Nagy fej (bár a varratok zárva vannak, a koponya még mindig megnagyobbodik a koponyaűri nyomás krónikus növekedése miatt.
• A hatodik ideg egyoldalú vagy kétoldalú bénulása.

Egyéb jellemzők a felnőttek számára

• Kognitív károsodás.
• Fájdalom a nyakában.
• Hányinger és hányás.
• Homályos és kettős látás a szemekben.
• Vizelet inkontinencia.

[26], [27], [28], [29], [30]

Szakaszai

Súlyosság szerint:

• egyszerű;
• mérsékelt.

A patológiai változások kompenzációjának és reverzibilitásának mértéke:

• kompenzált;
• subcompensated;
• dekompenzált.

[31], [32], [33]

Forms

Tüntesse fel a patológia következő formáit: hipertóniás-hidrocefális, hidrocefális-atrófiás szindrómákat.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikációk és következmények

A veleszületett hydrocephalus gyakran életveszélyes kimenetelű az élet első négy évében. Az epilepszia, a tanulási zavarok és a gyermek általános fejlődése a hidrocefalikus szindróma leggyakoribb szövődményei.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostics hidrocefalikus szindróma

A hydrocephalus jellegzetes tünetei lehetővé teszik az orvos-neurológus számára, hogy pontosan diagnosztizálja a betegséget és diagnosztizálja azt. A betegség mértékének és formájának meghatározása érdekében a radiográfiát, az echoencephalográfiát és a számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotást is elvégzik.

[43], [44], [45]

Megkülönböztető diagnózis

A hidrocefalikus szindrómát a következő patológiákkal különböztetjük meg:

• Az agytörzs daganata (gliómák, craniopharyngiomák, glioblastomák, meningiómák, oligodendrogliómák, agyalapi mirigyek, primer központi idegrendszeri lymphoma).
• Migrén.
• Vérzés: epidurális hematóma, intracranialis vérzés, szubdurális hematóma.
• Epilepszia.
• Frontális és időbeli demencia.
• Fertőző betegség:
  • intracranialis epidurális tályog,
  • szubdurális gennygyülem.

Kezelés hidrocefalikus szindróma

A hydrocephalus kezelésének módszerei az etiológiától és a tünetek súlyosságától függenek.

A gyógyszerek segíthetnek késleltetni a műtétet, amíg a beteg állapota teljesen stabilizálódik.

Kábítószer-kezelés a szerzett vízfejével szindróma beadjuk diuretikumok, hogy eltávolítsuk a felesleges folyadékot, és elnyomja a váladék a cerebrospinális folyadék (Diakarb, Veroshpiron), gyógyszerek javítására agyi tropizmusa (Aktovegin, piracetam, Asparkam), a teljes vitamin komplex, nyugtatók (diazepam).

A páciens állapotának heveny romlása esetén spinalis punkciót lehet végezni.

Veleszületett hydrocephalus általában műtétre van szükség, amely arra irányul, hogy megszünteti a betegség okait (pl eltávolítása a daganat, vérömleny, tályog), bypass műtét (bevezetése szilikon vízelvezető csőrendszert liquor).

A betegség kezelése hosszú évekig nyúlik vissza. Shuntok, állandó felügyelet mellett sokáig állhatnak. Szükség esetén helyettesíthetők.

Megelőzés

A hidrocefalikus szindróma néhány veleszületett formája antenátellel diagnosztizálható.

[46], [47]

Előrejelzés

A betegség prognózisa a hidrocefalikus szindróma formájától és mértékétől függ. Az ilyen betegségben szenvedő gyermekek fogyatékossággal rendelkeznek, bár az elváltozás mértéke enyhe vagy súlyos lehet.

A beteg fizikai állapotának javítása érdekében a masszázst és a fizioterápiát írják elő. Az ilyen eljárásokat csak olyan szakemberek végezhetik, akik ilyen betegekkel rendelkeznek.

Ha a diagnózis helyes és a megfelelő kezelés megkezdődik, a prognózis kedvező. A prognózis más esetekben a szindróma okaitól függ.

A hidrocefális szindróma előfeltétele lehet a különböző korú betegek súlyos következményeinek. Ha idő előtti orvosi ellátást biztosít és ez a szindróma teljes látásvesztést, bénulást, kómát, mentális retardációt, beleértve a demenciát is. Felnőtteknél a betegség leggyakrabban bonyolult a bénulás, a kóma kialakulása és az agyi atrófia következtében. Ha a hidrocefalikus szindróma későn észlelhető, vagy ha a kezelés rossz, akkor akár halálhoz is vezethet.

[48], [49], [50]