A szaruhártya szindrófái gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szaruhártya szindrómái általában örökletes jellegű kétoldalú és szimmetrikus rendellenességeket jelentenek. A szaruhártya és a degeneráció különbségei, amelyek nem rendelkeznek genetikai alapon, és kialakulnak az öregedés vagy a szaruhártya korábbi gyulladása.
A szaruhártyában bekövetkező változások, amelyek földrajzi térképhez és ujjlenyomatokhoz hasonlítanak; foltok; mikrociszták Kogan, az alapmembrán degenerációja. Emlékezetes ujjlenyomatok, amelyek az epiteliális réteg alatt helyezkednek el. A látásélesség ritkán csökken. A rendellenességet egy autoszomális domináns típus örököli, és nem kapcsolódik az általános patológiához. A betegség egyetlen jelentős szövődménye a visszatérő erózió.
Fiatal epithelialis dystrophia; Mesman-Wilke-féle dystrophia. Autoszomális domináns típusú öröklés hiányos penetrációval. A fő klinikai megnyilvánulás az apró buborékok kialakulása az epitheliális rétegben. A szemgolyó és a fotofóbia irritációját a visszatérő eróziók okozzák. A látás ritkán csökken. Gyógyhatású célból a kontaktlencséket fel lehet írni.
Rais-Buckler (Reis-Bucklers) disztrófia. Azok az esetek, amelyek a korai gyermekkorban debütálnak, az autoszomális domináns típusú öröklés jellemzi. A klinikai megnyilvánulások közé tartozik a szemfrekvencia fotofóbia, fájdalom és vörösség. Mikroszkópos subepithelialis kiemelkedések kapcsolódnak a kóros anyagok lerakásához a Bowman-membrán szintjén. A szaruhártya érzékenysége általában szenved. A csökkent látás az élet harmadik vagy negyedik évtizedében jelentkezik. Szükség lehet keratoplasztikára.
Nodularis disztrófia; I. típusú Grenouva (Groenow). Az öröklés típusa az autosomális domináns. Jellemző az állandó expressivitásra minden generációban. A betegség az 5q kromoszóma patológiájával társul. A Bowman-héj fölött elhelyezkedő csomók formájában kis homályok képződnek, majd a szaruhártya sztróma bekapcsolódnak. A látásélesség hosszú ideig normális marad. Az élet ötödik-hatodik évtizedén keresztül szükség lehet keratoplasztikára.
Laktikus degeneráció; A Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) disztrófia . A betegséget autoszomális domináns típus örökölti, és az 5q kromoszóma patológiájához kötődik. Gyakran aszimmetrikus jellege van. Ez összefügg az amiloid anyagok szaruhártyán történő lerakódásával. A betegség tipikus laktikus formája néha csak felnőttkorban jelenik meg. Végponttól-végig keratoplasztika szükséges lehet. Bizonyos esetekben a szaruhártya patológiája általános amiloidózis vagy az intracranialis és a perifériás idegek progresszív parézisének hátterében jelentkezik.
Foltos dystrofia; Grenouve típusú II. Az öröklés autoszomális recesszív jellege. Ritkán nyilvánul meg gyermekkorban. A betegség előrehaladtával a szaruhártya megvastagodása és sztróma gyengéd zavarossága jelentkezik. Az end-to-end keratoplasztika szükségessége csak a patológia kialakulásának távoli szakaszaiban fordulhat elő.
Schnyder központi kristályos disztrófia. Autoszomális domináns típusú örökség különböző expresszivitással. A szaruhártya középpontjában diszkópos opacifikáció kialakulásával jellemezhető koleszterin-kristályok felvételével vagy anélkül. Patológus a szaruhártya lipoid ívét kísérte. Felnőtt korban a sztró rétegekben diffúz opacitás alakul ki, és ennek eredményeképpen egy keratoplasztika látható.
A szaruhártya dermochondrialis disztrófia. Ritka betegség, melyet a középső elülső szaruhártyában disztrófiás változások jellemeznek. Kombinálják a szürkehályogot, a limbus deformációját és a bőr csomóképes elváltozását.
Hátsó polimorf disztrófia Schlichting (Schlichting). A betegséget egy autoszomális domináns típus örökölte. Az aszimmetrikus, lassan fejlődő gyűrű alakú opacitások megjelenésével jellemezhető, amelyek a szaruhártya mély rétegeiben helyezkednek el a descemet membrán szintjén. A patológia gyermekkorban nyilvánul meg. Az elülső kamra mélysége és a glaukóma kialakulása együtt járhat.
Momeni disztrófia (Maumenee). Autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív típus örökli. Megjelenik a születéskor. Diffúz avascularis homály, kékesfehér színű, homályos üveghez hasonlítva. Fokozatosan fejleszti a szaruhártya progresszív megvastagodását. Idővel a zavarosság spontán reszorpcióra képes. A keratoplasztika szükségessége általában nem merül fel.
[