Scleroderma

A scleroderma a megmagyarázhatatlan etiológiájú kötőszövetek szisztémás betegsége, amely a kollagén progresszív disorganizációján alapul. Az eljárás több linkből áll: nyálkahártya-duzzanat, fibrinoidváltozás, celluláris reakciók és szklerózis.

[1],

Járványtan

A szkleroderma eseteit a világ minden táján rögzítik, de a betegség előfordulása különböző földrajzi területeken és etnikai csoportokban nem azonos. Az elsődleges incidencia 3,7 és 20,0 eset között mozog millióan. Az egy millió lakosra jutó átlag 240-290 fő Az orosz Föderációban az elsődleges incidencia 1000 lakosra jutó 1000 lakosra, Moszkvában - 0,02 eset 1000 lakosra esik.

A klinikai tünetek szerint a jelenlegi és a prognózis korlátozott és rendszerszerű.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Korlátozott szkleroderma

A korlátozott szkleroderma plakk, lineáris, mély csomók és apró pöttyös (csepegtető) felületű fókák formájában jelentkezik (fehér foltos betegség, fehér lichen Zumbusha stb.).

Plaque Scleroderma

A skleroderma leggyakoribb plakk formája, melyet klinikailag különböző méretű, ovális, kerek vagy szabálytalan kontúrok jelenléte jellemez, elsősorban a törzsön és végtagokon, néha egyoldalúan. Az övezetükben vannak felületi sűrűségek, de ritka esetekben a folyamat rögzíti a mély szöveget (mély forma). Az elemek színe először rózsaszínű, majd a kandalló közepén viaszos fehérre változik. A peremén egy keskeny lila gyűrű van megőrizve, amelynek jelenléte a folyamat tevékenységét jelzi. Néha az egyes plakkok felületén hólyagok lehetnek. Amikor a folyamat visszaáll, az atrófia, a pigmentáció és a telangiectasia marad.

Ugyanakkor lehet kicsi sérülések, mint például lichen aibus Zumbusch vagy lichen sclerosus et atrohicus, hogy volt az alapja számos szerző az utóbbit, mint a felületes változata scleroderma.

Lineáris szkleroderma

A lineáris szkleroderma gyakran előfordul gyermekkorban, de az időseknél is kialakulhat. Foci találhatók főleg a fejbőrön az átmenet a bőr a homlokán, az orr kíséretében sorvadása nem csak a bőrt, hanem a mögöttes szövetek, ami nekik hasonló a heg, miután megütött egy kard, néha együtt arc sorvadás Romberg. Járványokat is lokalizálható a végtagokon, ami mély szöveti atrófia, valamint egy gyűrű a pénisz.

A korlátozott szkleroderma patomechanizmusa

A korai szakaszban a folyamat (erythema szakasz) a bőrben van egy kifejezettebb gyulladásos reakció különböző intenzitású. Perivaszkuláris vagy diffúz lehet, a dermis és a szubkután szövet teljes vastagsága. Beszűrődés lokalizálható a szőrtüszők körüli, ekkrinnyh mirigyeket és idegeket elsősorban olyan limfociták, histiocyták, néha összekeverve egy kis mennyiségű eozinofil sejtek. Vannak olyan struktúrák, amelyek hasonlítanak a nyirokcsomókkal. Elektronmikroszkópos vizsgálatok felfedték, gyulladásos beszűrődés, állnak többnyire az éretlen plazma tartalmazó sejtek a citoplazmájukban kiterjesztett tartály szemcsés endoplazmás retikulum és a sejtmagok diszpergált kromatin. Közülük, továbbá, van egy nagy számú makrofágok nagy gömböcskék és mielin. A limfociták szerkezetileg hasonlítanak hatalmas robbanás sejtek citoplazma és a nagy számú szabad riboszómák. A leírt sejtelemek között néha sejtes detritust találunk. Immunológiai módszerrel azt mutatja, hogy a beszűrődés a T-limfociták túlsúlyban. Között a sejt gyulladásos beszűrődés látható kollagenovye újonnan kialakult vékony szálakat alkotó III típusú kollagén. Kötőszöveti lezárjuk a progresszió a folyamat, vannak olyan területek, homogenizálás, de sok közülük fibroblasztok, glükózaminoglikánok és glikoproteinek. Idővel, a kollagén rostok egyre érettebb, vastagságuk eléri a 80-100 nm-es, indirekt immunfluoreszcenciával elleni antitestek felhasználásával különböző kollagén típusok találtuk, hogy kimutatható a kollagén I és III ebben az időszakban. Hisztokémiai jelenlétét mutatja kollagén és glükózaminoglikánok típusú dermatán-szulfát, kondroitin-szulfátok bár vannak - 4 vagy 6. Hialuronsav tartalom csökken, annak ellenére, hogy a nagyszámú fibroblasztok. Ez azért van, mert különböző típusú fibroblasztok képesek normális kollagént termelni.

A késői (sclerotikus) állapotban a gyulladásos jelenségek eltűnnek, és a kollagénszálak kötegei homogenizálódnak és hialinizálódnak. A folyamat elején intenzíven festenek eozinnal, majd sápadtan. A cellás elemek és hajók nagyon kicsiek, az utóbbi falai megvastagodtak, a lumenek szűkültek. Az epidermisz általában kevéssé változik, a gyulladásos állapotban kissé megvastagodott, a szklerotikus - atrófiás.

Hisztogenezisében

A betegek 70% -a scleroderma kimutatására antinukleáris antitestek gyakran mutatnak reumatoid faktor, antitestek a natív DNS-t (nDNA) és antitsentromernye antitest. TJ. Woo és JE Rasmussen (1985) található 13 24 betegek scleroderma antinukleáris antitestek 7 17 - reumatoid faktor, 5 közülük azonosítottak és antinukleáris antitest. 2 beteg ebben a csoportban talált szisztémás manifesztációk (nephritis, Raynaud-jelenség), amely jelzi a potenciálisan szisztémás jellege ebben a formában a scleroderma. A lineáris formában gyakrabban, mint másokban, az idegrendszer részt vesz a folyamatban.

Szisztémás szkleroderma

A szisztémás scleroderma - egy autoimmun betegség a kötőszövet, a fő klinikai megnyilvánulásai, amely összefüggésbe hozható a közös ischaemiás, okozott obliteriruyushey mikroapgiopatiey, fibrózis, a bőr és a belső szervek (tüdő, a szív, emésztőrendszer, vesék), sérülések a mozgásszervi rendszer.

A szisztémás scleroderma - általánosított elvesztését kötőszövet és a véredények bevonásával a folyamat a bőr és a belső szervek. Klinikailag manifesztálódhat mint diffúz károk összes bőrt a legjelentősebb változásokat a bőr az arcon és a disztális végei. Stage ödéma helyébe sorvadás a bőr, az izmok, az arc válik amimichnym megfigyelt hiper- és depigmentation, teleangiectasia, trofikus zavarok, különösen kéznél, akroosteoliz, fekélyesedés, meszesedés (Tiberzha-Veyssenbaha szindróma), kontraktúrák. Kombinációja calcinosis, Raynaud-jelenség, teleangiectasia és acroscleroderma nevezett CRST-szindróma, és a jelenléte a léziók a nyelőcső - CREST-szindróma. Lehetnek zsebek keloidopodobnye, amelyek előfordulását tekintjük egyfajta válaszként gyulladásos komponenst hajlamos egyénekben keloid.

A szisztémás scleroderma patomechanizmusa

Változások hasonló korlátozott módon, az eredmény az, hogy néha lehetetlen különbséget. Azonban a korai szakaszában a gyulladásos válasz szisztémás sclerosis gyenge, a későbbi szakaszaiban megfigyelt jelentős változások a vérerek, és azok között hyalinized kollagénrostok is találhatók több fibroblasztokban. Érelváltozások szisztémás scleroderma kifejezett jelentősen, amely meghatározza az előfordulása a Raynaud-jelenség. A bőr és a belső szervek kis artériáit és kapillárisait érintik. A falak megvastagodott, a rések szűkült, néha eltörölte, csökkentett számú kapillárisok. Elektronmikroszkópos felfedi megváltozása, vacuolisatio és endoteliális megsemmisítése, reduplikáció a bazális membrán, pericita nyúlás és a jelenléte a perivaszkuláris mononukleáris sejt-infiltrációt. Ezek található az egész aktív fibroblasztok kifejezett endoplazmatikus retikulum a citoplazmában. Szubepidermális irha kapillárisok osztály, éppen ellenkezőleg, jelentősen bővült a jelenségeit endotél sejtek szaporodását és növelte aktivitását, ami valószínűleg egy kompenzációs aktus. Indirekt immunfluoreszcenciával a falak, az érintett kapillárisok és a kis artériák detektált szubintimális lerakódását III típusú kollagén és fibronektin, az I típusú kollagén, de hiányzik. A későbbi szakaszokban a szisztémás sclerosis jelölt sorvadás az epidermisz, megvastagodása és fúziós kötegek kollagén szálak alkotnak nagy területek hyalinosis, néha a kalcium sók lerakódása.

Hisztogenezisében

A fejlesztés a betegség nagy jelentőséget tulajdonít megsértése kollagén szintézist, amint azt a fokozott aktivitás a kultúra fibroblasztok és a kollagén termelést a megbetegedés súlyosbodását; a hidroxi-prolin fokozott kiválasztódása; a mikrocirkuláció rendellenességei a kapilláris hálózat és a kis artériák generalizált elváltozásaival összefüggésben; hiba az immunrendszer, azzal jellemezve, autoantitestek jelenléte - antinukleáris, antitsentromernyh elleni RNS (Sm, Ro (SS-A), PM-Scl-70), a kollagén, stb, immunkomplexek .. A DNS elleni antitestek, szemben a szisztémás lupus erythematosusokkal, nem határozzák meg. A pozitív szerológiai reakciók nagy gyakoriságát mutatták ki a szisztémás sclerodermában, a különböző indikátorok különböző összefüggéseivel, a betegség különböző formáival. Tehát a CREST-szindróma anti-centromerikus antitestekkel van társítva, az Scl-70 elleni antitesteket a diffúz szkleroderma markerének tekintik. Megállapították az immunhiány állapotát. Megmutatjuk a hisztamin és a szerotonin részvételét a betegség patogenezisében.

Bár a családi esetek megfigyelése is megfigyelhető, egyes szövetkompatibilitási antigénekkel (például B37, BW40, DR1 és DR5) kapcsolatos szövetséget azonosítottak, de az örökletes hajlamúság szerepe kicsinek tűnik. A vírusfertőzés szerepe nem bizonyított. Volt egy vélemény a Borrelia burgdorferi spirochaetes által okozott szkleroderma és Borrelia borreliosis kapcsolatáról, amely még nem bizonyított.

Scleroderm-szerű változásokat figyeltek meg az "eozinofília-myalgia" szindrómában, amelyet L-triptofánot tartalmazó termékek bevitele okoz; a "graft versus host" reakció késői stádiumában; szilikonnal, szerves oldószerekkel, epoxigyantákkal, vinil-kloriddal való tartós érintkezés; ha bleomicinnel vagy L-5-hidroxi-triptofánnal kezeljük.

Kórtörténet

A "scleroderma" kifejezés ( "tverdokozhie") Gintrac bevezetett 1847-ben, az első, de részletes leírást a betegség tartozik Zacutus Lusitanus (1643). Csak a 40-es években. XX század. Megindult a scleroderma intestinalis patológiájának vizsgálata, szisztémás jellege és a betegségek szkleroderma csoportja. 1985-ben, a híres angol reumatológus E. Bayoters írta: " A szisztémás scleroderma - rejtély a mi generációnk, drámai és váratlan a megnyilvánulása, egyedi és misztikus annak klinikai megnyilvánulásai, progresszív és makacsul ellenállnak a kezelésnek, így frusztráció és a betegek és az orvosok .. . "[Bywaters E." Előszó A szkleroderma története "a" Szisztémás sclerosis (Scleroderma) ". Black Ed, C., Myers A., 1985]. Az elmúlt évtizedekben jelentős előrelépés történt az STD mint többszervi betegség tanulmányozásában.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]