^

Egészség

A
A
A

Sarcoidosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Szarkoidózis (szinonimák: betegség Bene-Beck-Schaumann, jóindulatú szarkoidózis, Boeck-betegség) - a szisztémás betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú, amely befolyásolja a különböző szövetek és szervek, amelynek alapja a kórszövettani epiteliodno sejt granuloma nélkül sajtos nekrózis tüneteket.

A sarcoidosis betegségét először a norvég bőrgyógyász, Bek (1899) írta le.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Mi okozza a szarkoidózist?

Az okok és patogenezise sarcoidosis még nem tisztázott. Több évtizede uralja az elmélet eredetét tuberculosis sarcoidosis, t. E. Azt hittük, hogy sarcoidosis egy speciális formája a tuberkulózis fertőzés. A fejlesztés a betegség fontos a szerepe a genetikai tényezők, amint azt a nagy konkordancia egypetéjű ikrek a betegség, míg a kétpetéjű ikrek, egyenlőtlen populációk Egyesülete sarcoidosis bizonyos hisztokompatibilitási antigének (pl, HLA-B8, DR3), faji különbségek előfordulási.

A családi esetek jelenléte, a mono- és heterozigóta ikrek veresége megerősíti a granulomatous gyulladás genetikai hajlamát. Egyes szerzők úgy vélik, hogy az immunrendszer rendellenessége fontos szerepet játszik a sarcoidosis kialakulásában.

Összefoglalva a sarcoidosis etiológiájának és patogenezisének minden nézetét, megállapítható, hogy ez egy poly-érzelmi szindróma.

Szarkoidózis kórszövettana

A sarcoidózis minden formájával azonos típusú változások figyelhetők meg. A dermis középső és mély szakaszaiban granulomák találhatók, amelyek epithelioid histiocytákból állnak, a limfociták, az egyes óriás sejtek, mint a Langhans vagy az idegen testek keverékével. A tuberkulózissal ellentétben a sajtos nekrózis általában nincs jelen. A felbontási szakaszban a kötőszövetet tartalmazó granulomatosus szigetek cseréjét figyelték meg.

Sarcoidosis patomechanizmusa

Jellemzően számos, monotípusszerűen kialakított élesen korlátozott granulomát jelenléte, amely főleg a hisztócitikus elemekből áll. A nekrózis nem jellemző. Az egyes granulomák középpontjában Pirogov-Langhans típusú óriássejtek találhatók, idegen testek sejtjei is megtalálhatók. A sejtek citoplazmájában gyakran megtalálhatók a kristályos zárványok és a Shaumann aszteroidák, amelyek azonban nem specifikusak a szarkoidózis esetében. A limfoid elemek perifériális pereme ebben a szakaszban kicsi vagy teljesen hiányzik. Az ilyen granulomákra jellemző a koncentrikusan elrendezett kollagénszálak jelenléte körülötte pirofíxinnel festve, és gyenge Schick-pozitív reakciót adva. Az ezüst-nitráttal a Fug-módszerrel végzett impregnálás retikulinszálakat tár fel a granuloma és a belsejében. A fibrotikus változások szakaszában a granuloma sejteket fibroblasztikus elemekkel helyettesítik, a retikulin rostokat kollagénre cserélik.

Amikor sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye szigetecskék lokalizálódnak a felső harmadában a bőrben közelebb van az epidermis szarkoiditisz Darier-ROUSSY - elsősorban a bőr alatti zsírréteg. Perfrigeration erythematosus eltér szarkoiditisz Boeck-Schaumann drámai módon megnöveli csak a jelenléte kapillárisok a felhámban. Amikor eritrodermicheskoy beszűrődés formájában áll a kis gócok epitheloid sejtek és számos histiocyták és a limfociták, amelyek körül található a felületén kapillárisok.

Sarcoidosis el kell különíteni a lupus, ahol is vannak dudorok epithelioid struktúra jelenléte a granulómákat és caseation jelentős számú limfoid sejtek differenciálódnak sarcoidosis tuberkulózisban nagyon nehéz. Azonban a tuberkulózis granulematoeny beszivárog szorosan szomszédos az epidermisz, gyakran megrongálásával, hogy míg a sarcoidosis beszivárog epidermisz választva a szalagról módosítatlan kollagén. Sarcoid granulomák általában nagyon kevés limfoid sejtek, hiányzik vagy nagyon gyengén hangsúlyos nekrózis, epidermisz vagy normál vastagságú atrofichen. Tuberkulózissal azonos lupus gyakran acanthosis, néha fekélyesedés pszeudoepithelioma hyperplasia. A bakteriológiai kutatások nagy jelentőséggel bírnak. Nehéz megkülönböztetni a szarkoidózis tuberkuloid lepra típusú, például a Mycobacterium leprae, ahol a csúcs azonosított csak 7% -ában. A lepra granuloma azonban elsősorban a bőr idegei mentén helyezkedik el. Amelynek következtében szabálytalan alakúak, a nekrózist gyakran látják a középpontban.

A hisztogenezis nem egyértelmű. Jelenleg a sarcoidosis polietológiai betegségnek, elsősorban immunopatológiai genezisnek tekinthető. A T-limfociták számának csökkenése, a fő populációikban tapasztalható egyensúlyhiány; a T-sejtek mitogénekkel szembeni csökkent reakciója; gyengített késleltetett típusú túlérzékenységi reakciók; számának növelése és hiperaktivációja B-limfociták nem specifikus poliklonális hipergammaglobulinémiával, megemelkedett a keringő antitest, különösen a jelenlétében erythema nodosum. A granuloma kialakulásának szakaszában a T-segítőek dominálnak bennük, a keringő T-szuppresszorok számának relatív növekedésével.

A sarcoid granuloma bőr KA fejlődése során. Makarov és N.A. Shapiro (1973) három fázist különböztet meg: hiperplasztikus, granulomatózus és a fibrous-hyaline változások stádiumát. A hiperplasztikus szakaszban a mononukleáris-makrofág-rendszer sejtjeinek proliferációja figyelhető meg, amelyek közül az epithelioid elemek jelennek meg. A granulomák kialakulása, mint általában, még mindig megkülönböztetésmentes. A multinucleáta sejtek rendszerint ebben a szakaszban hiányoznak. Úgy tartják, hogy hiperpláziás, és granulómás lépésben növekvő feszültség a sejt-immunitás, és a fibro-gialinoznye változások - morfológiai jelei kimerülése fázisú immunológiai. Elektron-mikroszkópos vizsgálat azt mutatta, hogy a kerek sejtek kerületén elhelyezett granulómák, amelyek szerinte limfociták lizoszómák, amely savas fosfltaza és más lizoszomális enzimek. Ezek a vér monocitái, amelyekből epithelioid sejteket alakítanak ki. Bizonyíték a bakteriális fragmensek epitheloid sejtek nem, bár tartalmaznak elektron-denz elektronmikroszkópos és könnyű lizoszómák, több autofágiás vakuolumok és a maradék szervek komplex. Az óriássejtek epithelioidból jönnek létre, a Shaumann's Taurus a lizoszómák maradék géiből képződik. Az aszteroid testek olyan kollagéncsoportokból állnak, amelyek jellegzetes (64-70 év közötti) gyakorisággal rendelkeznek. Ez annak köszönhető, hogy a kollagén az epithelioid sejtek között van az óriás ktst kialakulásakor. Amikor Immunomorfologichesky vizsgálat bizonyos esetekben látható IgM felrakó zónán dermo-epidermális határ és az edény faláról, valamint IgG granulomák önmagukban és a környező bőrben.

A szarkoidózis tünetei

Bőrelváltozások figyelhető meg kevesebb, mint 50% -ánál, akkor lehet, polimorf (mint erythema nodosum, foltos erythemás elváltozások), de nagyobb valószínűséggel fordul elő a különböző méretű Bugorkova elemek, egyediségét, amelyek alapját képezik kiválasztása klinikai lehetőségek, mint a bőr szarkoiditisz Beck angiolyupoid Brock -Potrie, chilblains lupus Besnier-Tenneseona, szubkután sarcoid Darier-Roussy. Sarcoid Boeck megnyilvánulhat formájában melkobugorkovyh beleértve lichenoid, krupnouzlovatyh és diffúz plakk léziók. Ritka esetekben az eljárás elfoglalja a teljes bőr (erythrodermicus forma szarkoidózis). Jellemzi a színe tubercles: kékes, sárgás-barna, a diascopy jelennek sárgás-barna foltok. Amikor perfrigeration erythematosus Besnier-Tenneseona figyeltek meg változást elsősorban a bőr az orr és a környező részek az arc, mint a diffúz plakk gócok kékes-vörös színű; szubkután sarcoid-Darja Ruesi hipoderma felfedezni csomópontok, a bőr alatt, amely válik rózsaszínes-kékes. Ritka (atipikus) variánsai sarcoidosis: erythemás (foltos), erythroderma, lichenoid (klinikailag hasonló lichen planus), prurigopodobny, verrucosus-papillomatous, gyűrű alakú és alakított (tsirtsinarny), erozív és fekélyes. Nekrotizáló fekélyes, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, poszttraumás (heg) elefantiatichesky klinikailag hasonlít a tuberkuloid formájában lepra, lupoid necrobiosis, erythemás-pikkelyes (ihtiozo- és pszo), atrófiás, angiomatous et al., ami hasonlíthat a különböző dermatózisok, a beleértve a klinikai megnyilvánulásokhoz hasonló sajátosságokat, mint az ekcémát.

A szarkoidózis gyakoribb a nőknél, és nagy klinikai polimorfizmust mutat. A bőrkiütés nem specifikus vagy specifikus lehet. Ez utóbbiak az érintett bőr szövettani vizsgálatában találhatók.

Attól függően, hogy a dermatosis megkülönböztetni tipikus megnyilvánulása (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffúzan-infilyprativny, csomós szarkoid, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) és az atípusos formák szarkoidózis.

Melkouzelkovaya forma a leggyakoribb, és jellemzi a kitörés számos rózsaszín-vörös foltok, melyek végül pedig csomók plotnoelasticheskoy következetesség barnás-kékes színű, akkora, mint egy csipetnyi, hogy a borsó, félgömb alakú, éles és sima felület fölé magasodó a környező bőrt. Az elemek gyakran az arcon és a felső végtagokon helyezkednek el. Amikor diascopy észlelt apró sárgás-barnás foltok ( „porszemek”, vagy a jelenség a por). Ha a regressziós csomók helyén marad felületes hyperpigmentation vagy sorvadás, hajszálértágulat.

Krupnouzelkovaya formában sarcoidosis nyilvánul egyetlen vagy több, élesen elhatárolt és világosan fölé nyúló a környező bőr lapos félgömb alakú csomópontok lila-barna-barnás vagy kékes színű, kezdve a 10- és 20-filléres érme vagy több. Az elemek sűrű konzisztenciájúak, sima felületűek, néha telangiectasia borítják, a nagy csomópontok fekélyesek lehetnek. A diaszkópia során megfigyelhető a por jelensége.

A diffúz infiltratív szarkoiditisz gyakrabban lokalizált az arcon, ritkábban - a nyakon, a fejbőr és alakulását mutatja sűrű konzisztencia plakkok barnás vagy vöröses-kék színű, sima felületű, nem élesen elhatárolt, kissé kiálló felett a bőrt. A felületet kapillárisok hálózatával lehet lefedni. Diaszkopópiával sárgás-barna szín található (a "porszemcsék" tünete).

Az Angioleukoid Broca-Potry általában orrán, orcán és kivételesen ritkán fejlődik a test más részein. A betegség kezdetén kerek, fájdalommentes foltok vannak, közepes méretű, vörös vagy lila-piros bab vagy érmék. Fokozatosan kismértékben kinyúló, lekerekített formájú zacskókká alakulnak át, amelyek különböző határokkal rendelkeznek, barna vagy rozsdás árnyalatúak, sima felületűek. Ritkán tapintással könnyű tömörödést érezni a helyszínen, és a diaszkopikussal látni barnás pontokat (az "alma zselé" tünete). Néha telangiectasias látható az elemek felületén. A plakkok sokáig fennmaradnak.

Biliary-Tenneson lupus erythematosus. Az arc, az orr, az áll, az ujjak és a homlok hátsó felületén kis erythema-tosos infiltrált sérülések vannak. Az elemek növekedésének és fúziójának eredményeképpen lila-vörös csomók vagy plakkok alakulnak ki, amelyeknek meglehetősen különböző határai vannak. A faggyúmirigyek és a szőrtüszők kiterjedt nyílásait figyelték meg. A folyamat a hideg évszakban romlik. Egyes betegeknél a tüdők, csontok, ízületek, megnagyobbodott nyirokcsomók léziók detektálódnak. A diaszkopópiás sárga foltok fénye kigyullad.

Noduláris sarcoid (szubkután szarkoiditisz Dere-Roussy) klinikailag képződése jellemzi a bőrön a törzs, a comb és a has alsó részén a bőr alatti csomók 1-től 3 cm átmérőjű. Rendszerint kevesen, fájdalmatlanul, mozgékonyan tapintanak, és amikor összefonódnak, nagyméretű, pl. Narancshéjhoz hasonlító plakk-infiltrátumok keletkeznek. A csomópontok feletti bőr normális vagy enyhén cyanoticus színű, amely a fókákat borítja, egy tompa rózsaszínű.

A sarcoidosis atípusos formái. A klinikai gyakorlatban számos atipikus: fekélyes, makulopapulózus, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, skofulo bőrgyógyászati, paiillomatoznye, angiomatous hasonló bazálsejtes karcinóma, lupus erythematosus és mások.

Szarkoidózisban szenvedő betegeknél számos szerv és rendszer érintett. E tekintetben a betegeket javasolják a mellkas, a csont és a szemészeti vizsgálat röntgenfelvételét és tomográfiáját készíteni.

A bőr nem specifikus sérüléseiről a sarcoidózisban megfigyelhető a nodosum erythema, amely klinikailag sűrű rózsaszín-vörös csomópontokként jelenik meg, leggyakrabban a sín elülső felszínén lokalizálva. Ebben az esetben a betegeknek magas lázuk, csontfájdalmuk, uveitisük, fokozott ESR, bilaterális basalis lymphadenopathia.

Mit kell vizsgálni?

Differenciáldiagnózis

A betegségeket differenciálják a tuberkulózis lupus, a bőr retikulum, az eozinofil arc granuloma, a vörös planáris zuzmó, a bőr tuberculosis bőr leishmaniasis.

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Sarcoidosis kezelése

Ajánlása monoterápiában vagy kombinációs terápiában a következőket jelenti: kortikoszteroidok (prednizolon 30-40 mg naponta több hónapig), malária elleni szerek (delagil, rezohin), citosztatikumok (prospidin, ciklofoszfamid). Jó hatás figyelhető meg, amikor a ciklosporin A, talidomid, és mások. Abban az esetben, akut nem specifikus elváltozások specifikus kezelés nem végzik el, mivel a spontán felépülés fordul elő a legtöbb esetben. Javasoljuk, hogy a pácienseket ásványvízforrásokkal ellátott üdülőhelyekre irányítsák.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.