Poikiloderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A poikiloderma egy kollektív kifejezés, amelynek lényeges jelei: atrófia, foltos vagy retikuláris pigmentáció és telangiectasia. Ugyanakkor, a miliari lichenoid csomók, nyirkos, vékony mérlegek és kis petechiális vérzések jelentkezhetnek.

A veleszületett poikilodermia közvetlenül a születés után vagy az élet első évében jelentkezik. Rothmund-Thompson-szindrómát, veleszületett dyskeratozist, Mende de Costa szindrómát és más betegségeket tartalmaz. Szerzett poykilodermii előfordulhat hatása alatt hideg, a meleg, vagy ionizáló sugárzás vagy eredményeként néhány bőrbántalmak -. Lupus erythematosus, scleroderma, parapsoriasis, bőr, lymphoma, sömör, stb Néha poykilodermii egy klinikai megnyilvánulása mycosis fungoides.

A Rothmund-Thompson-szindróma ritka örökletes betegség, főleg a nőknél fordul elő. Az öröklés autoszomális recesszív, de az autoszomális domináns átvitel lehetséges. A betegséget először A. Rotmund szemészeti orvos írta le 1868-ban, mint a bőr sajátos degenerálódásával járó szürkehályog. Aztán nem ismerte Rothmund, M. Thompson 1923-ban megjelent publikációját, ugyanazokat a bőrkifejtéseket írta le két nővérben, és a "veleszületett poikilodermia" betegségnek nevezte. Az ő eseteiben azonban a nővéreknek nincs szürkehályog-jelensége. 1957-ben V. Tyler azt javasolta, hogy ezeket az állapotokat egyetlen nosológiai egységré alakítsa.

Okoz. A kóros gén a 8. Kromoszómán helyezkedik el. Néhány tanulmányban kimutatták a DNS redukáló képességének csökkenését, de másokban ezt a képességet nem észlelték.

Tüneteket. Születéskor a gyermek bőrén normális. A betegség 3-6 hónap alatt, ritkábban - 2 éves életkorban fordul elő. Kezdetben erythema és az arc duzzanata, hamarosan - a bőr atrófiájának területei. Hálós hyperpigmentáció és depigmentáció telangiectasias (poikilodermia), emlékeztető megnyilvánulások krónikus dermatitis. A bőr kivételével az arc kivételével a nyak, a fenek, a végtagok helyezkednek el. A legtöbb betegben a napfényre fényérzékenység nő. A dermatosis bullous formáit ismertetik. Vannak hajszálváltozások (a fején lévő szőr ritka, vékony, törékeny, alopecia lehetséges), a körömdisztrófia, a fogak dysplasia, a korai szuvasodás. A betegek gyakran lemaradnak a fizikai fejlődésben. Gyakran előfordult hipogonadizmus, hyperparathyreosis. A betegek 40% -ában a kétoldali szürkehályog általában 4-7 éves korban alakul ki.

A gyermekkorban kialakult poikilodermia élet marad. A korúakkal járó poikiloderma területeken keratosis vagy pikkelysejtes karcinóma léphet fel.

Szürke pigmentáris poikilodermia Sivatta. A poikiloderma ezen formáját 1919-ben írta le a Civatt.

Az okokat és a patogenezist nem vizsgálták.

Tüneteket. A vereség a fejlesztési nyilvánul meg a bőrön, az arc, nyak, mellkas és felső végtagok retikuláris kékes-barna pigmentáció, amely leginkább megelőzik a szoláris erythema és telangiectasia. Ezekben a helyeken a follikuláris keratózis kicsi göbös eruptja szinte mindig látható, később pedig a bőr finom atrófiáját észlelik.

A kezelés tüneti. Védje magát napfénytől. Használjon fényvédő krémeket, antioxidánsokat, vitaminokat és súlyos esetekben - aromás retinoidokat.

[1], [2], [3], [4]