A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Perioriform lentiginosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Lentiginosis peri-hivatalos (szinonima: Peits-Egers-Touraine szindróma).
Okok és patogenezis. A betegség az örökletes lentiginosis csoportjába tartozik, amely a Peits-Egers-Turen szindróma mellett magában foglalja a veleszületett és centrolithic lenticigosist. A dermatosis kialakulásának oka és mechanizmusa még nem teljesen bizonyított. Úgy vélik, hogy a hivatalos lenticiginosis időszak az autoszomálisan dominánsan átadott génmutáció által okozott neuromeschymalis dysplasia következtében jelentkezik. Vannak jelentések a betegség családi esetekről. Azt találták, hogy a kóros STK.11 gén tumorszuppresszor gén.
A lentiginózis tünetei perifériásak. A betegség közvetlenül a születés után vagy valamivel később alakul ki. Jellemző a többszörös kis pigmentfoltok világosbarna vagy fekete, ovális vagy lekerekített körvonalak megjelenéséről. Spots lokalizálódik, és a száj körül, az ajkak, különösen kis, perinazalno, szem körüli, legalábbis - a végtagokon (tenyéren és a talpon, a hátsó felületén az ujjak), a kötőhártya. Az eruptions, mint a lentigo korlátozható és csak a fenti területek valamelyikében találhatók. A szájüregben papillómás változások is előfordulhatnak. Csak a betegség bőrformája nagyon ritka. A legtöbb betegnek bőrelváltozások, nyálkahártyák kombinációja van a gastrointestinalis traktus több polipjével, különösen a vékonybélben. Ahogy öregszünk, úgy válik intenzív pigmentáció és fejlesztése klinikai megnyilvánulásai polyposis a gyomorban és a belekben: fájdalom, hányás, vérzés, elzáródás tünetei Intussusceptio, másodlagos vérszegénység, cachexia. A polipok rosszindulatú degenerációjának fokozott veszélye áll fenn, elsősorban a gyomor, a nyombél, a vastagbél. A szakirodalomban a polipok más szervek nyálkahártyáin (húgyhólyag, vesegyulladás, húgyhólyag, hörgő, orr) megjelenő eseteit írják le.
Kórszövettani. A keratinocytákban a pigment növekedése, a melanocyták mennyisége a bazális rétegben. A dermisben makrofágok felhalmozódnak. A polipok jóindulatú adenoma.
Differenciáldiagnózis. Különbséget lentiginosis periorifshschalny szoruló szeplők, lentigo generalizált különböző formákban (Leopard-szindróma és mtsai.), Tsentrofatsionalnogo ientiginest, gasztrointesztinális polyposis, Addison-kór.
Lenticiginosis peri-hivatalos kezelés. Szükség van a polipok műtéti eltávolítására, a betegek adagolástechnikai megfigyelésére és a rokonok elsőfokú rokonainak vizsgálatára.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?