Myasthenia
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amelyet az izomgyengeség és a fáradtság epizódjai jelentek meg, amely az acetilkolin receptorok humorális és celluláris immunitási tényezők általi megsemmisítésén alapul. Gyakrabban érinti a fiatal nőket és az idősebb férfiakat, bár ez bármikor előfordulhat. A myasthenia gravis tünetei súlyosbodnak, amikor az izmok feszültek és pihentetnek. Az eudrophonia intravénás beadását diagnosztizálják, ami rövid idő alatt csökkenti a gyengeséget. A myasthenia kezelése magában foglalja az antikolinészteráz-szereket, az immunszuppresszánsokat, a glükokortikoidokat, a thymectomy-ot és a plazmaferezist.
A myasthenia gravis egy szerzett autoimmun betegség, amelyet a vázizmok gyengesége és patológiás fáradtsága okoz. A myasthenia gravis incidencia évente 100 000 lakosra jutó beteg esetében kevesebb, mint 1 eset, és az előfordulás 10-15 eset 100 000 lakosra esik. A myasthenia gravis különösen gyakori a fiatal nőknél és az 50 évesnél idősebb férfiakban.
[A myasthenia gravis okai
A myasthenia gravis a posztszinaptikus acetilkolin-receptorok autoimmun támadásának eredményeképpen alakul ki, ami sérti a neuromuszkuláris transzmissziót. Az autoantitestek képződését kiváltó tényezők ismeretlenek, de a betegség a thymus, tiretoxioxia és más autoimmun betegségek patológiájával társul. A szerepe a csecsemőmirigy a fejlesztés a betegség nem egyértelmű, de a 65% -ában súlyos izomgyengeség csecsemőmirigy hyperplasticus, és 10% -uk thymomás. A hajlamosító tényezők között - fertőzések, műtét és néhány gyógyszer (például aminoglikozidok, kinin, magnézium-szulfát, procainamid, kalciumcsatorna-blokkolók).
A myasthenia gravis ritka formái. A szem formájával csak a szem külső izmai szenvednek. A veleszületett myasthenia gravis egy ritka betegség, amely autoszómális recesszív típusú örökléssel jár. Ez inkább a posztszinaptikus receptor szerkezeti rendellenességeinek eredménye, nem pedig az autoimmun folyamat következménye. Gyakran gyakori a mooplegia.
A gyermekek 12% -a, akiknek anyái myasthenia gravisban szenvednek, újszülöttkori myasthenia gravis-szal születnek. Ennek oka az IgG antitest passzív behatolása a placentán. Az általános izomgyengeség néhány nap alatt - heteken át jár, párhuzamosan az antitest titerének csökkenésével a gyermek vérében.
A myasthenia gravis tünetei
A myasthenia gravis leggyakoribb tünetei: ptózis, diplopia és izomgyengeség a testmozgás után. A gyengeség a pihenés után halad, de ismételt gyakorlással újra megismétlődik. Az esetek 40% -ában kezdetben érintettek a szem izmjai, később ez a sérülés előfordulása eléri a 85% -ot. Az első 3 évben a legtöbb esetben a folyamat általános. Gyakran van gyengeség a végtagok proximális részeiben. Néha a betegek panaszkodnak a tabloid rendellenességekről (pl. Hangváltozások, nazális regurgitáció, asphyxia, dysphagia). Ebben az esetben az érzékenység és a mély ín reflexek nem változnak. A jogsértések súlyossága több órás napi időtartamtól függ.
A myastheniás válság - súlyos generalizált tetraparéziás vagy életveszélyes légzési izmok gyengesége az esetek mintegy 10% -ában fejlődik ki. Gyakran társul egy olyan fertőzéshez, amely aktiválja az immunrendszert. A légzési elégtelenség kialakulása után a légzési elégtelenség nagyon gyorsan kialakulhat.
A myasthenia gravis diagnosztizálása
A diagnózis panaszokra, klinikai képekre és speciális kutatási adatokra épül. A vereség felméréséhez fel kell kérni a pácienst, hogy nyújtsa az izom fáradtságát (például tartsa nyitva a szemét, amíg a ptózis kialakul, vagy hangosan számol, amíg a beszéd meg nem szűnik); majd intravénásan injekciózunk 2 mg edrophoniát - egy antikolinészteráz készítményt, rövid ideig tartó hatással (<5 perc). Ha 30 másodpercen belül nem jelentkeznek mellékhatások (pl. Bradycardia, atrioventricularis blokk), további 8 mg-ot adnak be. A minta pozitivitási kritériuma: az izomfunkció gyors (<2 perc) helyreállítása. A legtöbb esetben a myasthenia gravis pozitív, mint sok más neuromuscularis betegségben. A minta lefolytatása fokozott gyengeséget okozhat a kolinerg válság miatt (lásd alább). A vizsgálat során szükség van egy újraélesztő készletre és atropin (mint antidotum) a kezében.
Még egyértelműen pozitív antikolinészteráz-vizsgálattal is meg kell határozni a szérum acetilkolin receptorainak antitestjeinek szintjét, hogy megerősítsék a diagnózist és az EMG-t. Az antitesteket a generalizált myasthenia gravis esetek 90% -ában és csak a szem formájának 50% -ában észlelték. Az antitestek szintje nem korrelál a betegség súlyosságával.
Irritáció kitörések (2-3 1 másodpercre) EMG 60% -ában a betegség myasthenia mutat jelentős csökkenést amplitúdójának akciós potenciálok szekvencia.
A myasthenia gravis diagnózisát követően a mellkasi szervek CT vagy MRI-je a thymoma megtalálása céljából történik. Végezzünk szűrővizsgálatok azonosítani autoimmun betegségek gyakran kísérő Gravis (például vitamin hiánya B 12, thyrotoxicosis, rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus). A tüdőfunkció vizsgálata (pl. A tüdő kényszeres létfontosságú kapacitása) segít a légzési elégtelenség veszélyének felmérésében. Miasztenikus válság esetén meg kell határozni a fertőzés forrását.
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Myasthenia gravis kezelése
A légzési elégtelenségben szenvedő betegek intubációt és mechanikus szellőzést igényelnek. Az antikolinészteráz hatóanyagok és a plazmapherézis enyhítik a panaszokat, és a glükokortikoidok, az immunszuppresszánsok és a thymectomy csökkenti az autoimmun reakció súlyosságát. A veleszületett myasthenia gravis, az antikolinészteráz hatóanyagok és az immunmodulációs kezelés hatástalanok és nem alkalmazhatók.
A myasthenia gravis tüneti kezelése
A tüneti kezelés alapja - az antikolinészteráz hatóanyagok - nem befolyásolja a betegség okait, ritkán enyhítik az összes panaszt, és a myasthenia gravis használata ellenállóvá válik. A piridosztigmin 30-60 mg-mal kezdődik orálisan 3-4 óra elteltével, és tolerálhatósággal 180 mg-os maximális dózisban 6-8-szor / nap. Súlyos dysphagia esetén, különösen a reggelen, 180 mg-os éjszakánként hosszú hatású kapszulák készíthetők, de hatásuk gyengébb. Ha parenterális adagolásra van szükség (például dysphagia miatt), neostigmin alkalmazható (1 mg 60 mg piridosztigminnek felel meg). Az antikolinészteráz hatóanyagok abdominális görcsöket és hasmenést okozhatnak. Ilyen esetekben az atropin 0,4-0,6 mg orálisan vagy 15 mg propanthelint adjon 3-4 alkalommal naponta.
A kolinerg válság egy izomgyengeség, amelyet a neostigmin vagy a piridostigmin túladagolása okoz. Egy enyhe válságot aligha lehet megkülönböztetni a myasthenia gravis állapotának spontán romlásától. De súlyos kolinerg krízist túlzott könnyezés, nyálfolyás, tachycardia és hasmenés, valamint a súlyos izomgyengeség - nem. Ha a betegek rosszul reagálnak a kezelésre, egyes orvosok végeznek egy ectrophonia tesztet, mert csak a miasztén válsággal pozitív, és ha kolinerg, akkor nem. Mások azt javasolják, hogy egyszerűen csak légzésvédelmet biztosítsanak, és az antikolinészteráz hatóanyagokat néhány napig megszakítják.
A myasthenia gravis immunmoduláló kezelése
Az immunszuppresszánsok elnyomják az autoimmun reakciót, és lassítják a betegség lefolyását, de nem okoznak gyors panaszcsökkentést. Ha intravénás immunglobulin 400 mg / kg 1 nap / nap 5 nap az esetek 70% -ában, a javulás 1-2 hét után következik be.
A fenntartó kezelés általában akkor van szükség glükokortikoidok, de nincs myastheniás krízis azonnali cselekvést, és miután nagy dózisú glükokortikoid több mint a fele az erőteljes romlása következik be. Ezért 20 mg-mal kezdődik 1 nap / nap, 2-3 naponként az adagot 5 mg-ról 60-70 mg-ra növeljük, és minden második nap 1-es fogadásra megyünk. Néhány hónap alatt javulni fog; akkor a dózis a szükséges minimumra csökken.
Az azatioprin 2,5-3,5 mg / kg 1 nap / nap ugyanolyan hatásos lehet, mint a glükokortikoidok, bár sok hónapon keresztül nem jelentkezik. A ciklosporin 2-2,5 mg / kg orális adagolása naponta kétszer csökkentheti a glükokortikoid adagját. Ezek a gyógyszerek különös gondosságot igényelnek. A metotrexát, a ciklofoszfamid és a mikofenolát mofetil hatásos lehet.
A thymmetomia elfogadható a 60 évnél fiatalabb betegeknél a generalizált myasthenia gravis esetében. A műtétet a thymoma minden esetben kell elvégezni. Ezt követően az esetek 80% -ában remisszió lép fel, vagy csökkenthető a fenntartó terápia mennyisége.
A myastheniás válság és a thymodectomia előtt a terápiában nemkívánatos betegeknél a plazmapherézis hatékony lehet.