Myasthenia gravis: diagnózis

A myasthenia gravis diagnosztizálása

Essential diagnosztizálására a myasthenia gravis farmakológiai vizsgálatok bevezetésén alapuló eszközöket, amelyek blokkolják az enzim acetilkolinészteráz (AChE), amely katalizálja a bontást a acetilkolin. Ezek a gyógyszerek csökkenthetik a myasthenia gravis tüneteinek súlyosságát. Edrofonium (tenzilon) - rövid- acetilkolinészteráz inhibitor, amely, ha intravénásan növeli az izomerő, a korábban meggyengült teher miatt az ellenőrzés során (például, izom felemelve a felső szemhéj, vagy deltoid iliopsoas izom). Kezdetben 2 mg edrofonia befecskendezik és az izomerőt 1 perc után ellenőrizzük. Javulás hiányában a hatóanyagot adagolhatjuk 3 mg-os dózisban, majd 5 mg-ot. Egyes betegeknél, amelyek túlérzékenyek az edrofonia kis dózisaira, a gyógyszer légúti krízist idézhet elő. Ebben a tekintetben a vizsgálat során szükség van egy közeli légzőkészülékre vészhelyzet esetén. Az eudrophonia pozitív hatása általában csak néhány percig tart. Pozitív vizsgálati eredmények alátámasztják a diagnózist a myasthenia gravis, noha nem specifikusak erre a betegségre, valamint a lehetséges betegekben a perifériás neuropathia, elváltozások az agytörzs, izomsorvadásos laterális szklerózis és a gyermekbénulás.

A myasthenia gravis bizonyos diagnosztikai értékei szintén elektromiográfiával rendelkeznek. A legtöbb beteg, akiknek generalizált myasthenia ritmikus ingerlés frekvenciája 3 Hz egy csökkenés (decrement) amplitúdóját M-válasz több mint 10%. Ez a reakció következtében csillapított korlátozás biztonságos tartományban neuromuszkuláris átvitel és az alacsonyabb számú AChR az izom membrán kiterjesztése szinaptikus résben, így csökkenthető a felszabaduló acetilkolin után az első 5-10 alacsony frekvenciájú ingereket. Két vagy több disztális izom és két vagy több proximális izom vizsgálata során a myastheniás betegek 95% -a specifikus reakciót mutat legalább egy izomban. Ha azonban csak egy izomot vizsgálunk, az M-válasz csökkenésének valószínűsége csak 50%. A proximális izom vizsgálata során a reakció kimutatásának valószínűsége nagyobb, mint a disztális izmok vizsgálatakor. A myasthenia okuláris formában szenvedő betegeknél az M-válasz jelentős csökkenése az esetek kevesebb mint felében fordul elő. Az egyes szálak elektromiográfiájának nyilvántartása szintén hasznos a neuromuszkuláris transzmisszió patológiájának kimutatásában. A myasthenia gravis esetében a két szál potenciáljának átlagos időszaka megnyúlt. Ez a tünet nem specifikus a myasthenia gravis esetében, de jelezheti a neuromuszkuláris csomópont patológiáját, ami fontos, ha a diagnózis megkérdőjelezhető.

80% -ánál a szerzett autoimmun myasthenia szérum antitestek által észlelt acetilkolinészteráz, de több mint a fele a betegek ocularis myasthenia formában vannak jelen. A myasthenia gravis generalizált formájában az antitest titer általában magasabb, mint a szem formájú. Katsetilholinesteraze ellenanyagok a különböző receptor helyek, de többségük ellen irányul, egy részét az alfa-alegység, a továbbiakban a fő immunogén régiót és kívül található receptor kötő régiót acetilkolin. Bár a funkcionális tulajdonságok az antitestek a fő immunogén régiót acetilkolinészteráz jól tanulmányozott, sem a jellemzői a antitestek nem korrelálnak a klinikai állapotát vagy a betegség időtartama. Rendszerint rosszul korrelál a myasthenia súlyosságával és az antitest titer acetilkolinészterázzal. Mindazonáltal, az immunszuppresszív terápia után a páciens állapotának javulásának hátterében az antitest titer acetilkolinészterázzal szemben folyamatosan csökken. A myasthenia gravis olyan antitesteket is kimutat, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a csontos izmokhoz, különösen a timóma betegeknél. Egy vizsgálatban kimutatták, hogy a thymomában szenvedő betegek 84% -ában hasonló antitesteket észleltek.

[1], [2], [3], [4]