Myasthenia gravis: tünetek

A myasthenia gravis tüneteinek megnyilvánult gyengeség és rendellenes fáradtság az izmok, melynek súlyossága is jelentősen változhat a nap folyamán, és napról napra. A gyengeség általában a nap második felében, fizikai aktivitással és a pihenés után csökken. Kezdetben gyakran részt külső szemizmok és az izmok, a szemhéj, ami kettős látás és ptosis. Általában a tünetek szimmetrikusak. A viszonylag kis betegek arányát (10-15%) a betegség jár csak a szemizmok, de a legtöbb a tünetek idővel fokozatosan általánosító. Ebben az esetben a résztvevő izmok a végtagok, különösen azok közeli (pl iliopsoas és a deltoid izomba). Az ujjak triceps izmait, flexorokat és az ujjak extenzorát is bevonják. Az izomgyengeség a garat és a gége lehet nyelési nehézség, asztmás rohamok, törekvés az élelmiszer és légúti váladék. A fő veszély a betegség együtt jár gyengesége a légző izmokat, ami légzési elégtelenséghez vezethet, és súlyos esetekben - myastheniás válság. A romlás lehet által provokált érzelmi stressz, fertőzések, változások a hormonális állapot (különösen hipotireózis vagy hyperthyreosis), különböző gyógyszerek, például antibiotikumok, aminoglikozidok, antiarritmikumok, diuretikumok, magnéziumsók, a béta-blokkolók.

Tranziens újszülöttkori myasthenia gravis, azzal jellemezve, károsodott szopás, sírás gyengeség, rendellenesség nyelés és a légzés, alakul ki 12% született csecsemők anyák szenvedő myasthenia gravis. A myasthenia gravis tüneteinek általában akkor jelentkeznek az első néhány órával a szülés után, és tarthat néhány hétig, hogy 2 hónap múlva nem újították meg. Az összefüggés a betegség súlyosságát az anya és a gyermek általában hiányzik, annak ellenére, hogy az újszülött súlyos izomgyengeség, valószínűleg okozta az antitestek átjutni a placentán, hogy az acetil. Myasthenia gravis gyermekeknél, beleértve a csecsemőket is lehet szórványosan szerzett autoimmun betegség, hasonlóan ahhoz, amit felnőtteknél jelentkezik. A születés, korai gyermekkorban, a gyermekek az élet későbbi szakaszában, valamint a felnőttek is megnyilvánulhat, és veleszületett myastheniás szindróma, amely kapcsolatban van a genetikailag meghatározott rendellenességei preszinaptikus vagy a posztszinaptikus struktúrák, amelyek megsértik a neuromuszkuláris transzmisszió. Ezeket a feltételeket rendszerint egy autoszomális recesszív típusú öröklik. A mértéke általánosítás különböző izomgyengeség szindrómák változó: egyes esetekben úgy tűnik, csak a kettős látás és ptosis másokban több diffúz.

A myasthenia gravis szem tünetei

A szem tünetei az esetek 90% -ában fordulnak elő, és 60% -ban - a legfontosabbak. A következő megnyilvánulások jellemzik.

• A ptózis fokozatosan, kétoldalúan és gyakran aszimmetrikusan fejlődik ki.
• Nyilvánvalóbb a nap végén, legkevésbé - ébren.
• Megerõsödik egy hosszú felnézés után a fáradtság miatt.
• Ha az egyik szemhéj kézzel felemelkedik, amikor a beteg felfelé néz, megjelenik a párok korai kicsi oszcilláló mozgása.
• A Cogan tünete a szemhéjak felfelé húzódása, miután lecsökkentette a pillantást felülről az elsődleges helyzetbe.
• Pozitív vizsgálat jéggel: a ptózis a szemhéj jegének 2 percig történő alkalmazása után csökken. A vizsgálat negatív a nem-miastheniás ptosis esetén.

A Diplopia gyakran függőleges, de befolyásolhatja bármelyik vagy az összes extraokuláris izmot. Lehet, hogy ál-beavatkozó szemészeti betegség. A stabil eltérésű betegeket az izmok műtéti beavatkozása segíti elő, a toxin CI injekciót. Botulinum vagy ezek kombinációja.

Nystagmoid mozdulatok figyelhetők meg a szélsőséges irányban.

Vizsgálja meg az eudrofonát

Az Edrophonia egy rövid hatású antikolonéteres szer, amely növeli az acetilcholipa mennyiségét a neuromuszkuláris csomópontban. A myasthenia gravis esetében ez a tünetek átmeneti csökkenéséhez vezet, mint például gyengeség, ptosis és diplopia. A vizsgálat érzékenysége: 85% - szem és 95% - szisztémás myasthenia. Lehetséges, de ritka szövődmények közé tartozik a bradycardia, a tudatvesztés; lehetséges, és halálos kimenetelű, ezért a tesztet nem lehet segédszemélyzet nélkül elvégezni, és az újraélesztési gurney félkarúnak kell lennie hirtelen légcső-légúti szövődmények esetén. A vizsgálatot az alábbiak szerint végezzük:

Objektíven értékelje a ptosis vagy diplopia alapvonalát a Hess-teszttel.

1. Intravénásan 0,3 mg atropinnal injektálták, ami minimálisra csökkenti a muszkarin mellékhatásokat.
2. Intravénás 0,2 ml (2 mg) edrofónium-hidrokloridot adunk be. Ha a tünetek csökkennek, a teszt azonnal leáll.
3. 60 másodperc után túlérzékenység hiányában a maradék 0,8 ml-t (8 mg) adjuk hozzá.
4. Végezze el a végső mérést és / vagy ismételje meg a Hess tesztet, és hasonlítsa össze az eredményeket, emlékezve arra, hogy az akció csak 5 percig tart (18.1121. Ábra.

[1], [2], [3], [4]