Az Icenko-Cushing-kór kezelése

Az Itsenko-Cushing-kór kezelése. A betegség kezelésére patogenetikai és tüneti módszereket alkalmaznak. A patogenetikai módszerek célja az agyalapi mirigy-mellékvese kapcsolat normalizálása, a tüneti módszerek pedig az anyagcserezavarok kompenzálása.

Az ACTH és a kortizol termelésének normalizálása hipofízis besugárzással, sebészeti adenomektómiával vagy hipotalamusz-hipofízis rendszer blokkolóival érhető el. Egyes betegeknél az egyik vagy mindkét mellékvesét eltávolítják, és a mellékvesekéregben a hormonbioszintézis inhibitorait írják fel. A módszer megválasztása a betegség klinikai megnyilvánulásainak kifejeződésétől és súlyosságától függ.

Jelenleg világszerte az Itsenko-Cushing-kór kezelésében előnyben részesítik a transzfenoidális adenomektómiát mikrosebészeti technikákkal. Ez a módszer a súlyos betegség patogenetikai terápiájának egyik fő módszerének tekinthető, gyors pozitív klinikai eredményt ad, és a betegek 90%-ánál a betegség teljes remissziójához vezet, a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese funkciók helyreállnak.

Enyhe vagy közepes súlyosságú betegség esetén az agyalapi mirigy régió besugárzását alkalmazzák - külső sugárterápiát: gamma-terápiát (40-50 Gy dózis) és protonnyalábot (80-100 Gy dózis kúránként).

A nehéz protonrészecskék alkalmazása az agyalapi mirigy besugárzásához lehetővé teszi a dózis növelését, a környező szövetek sugárterhelésének jelentős csökkentését, és a gamma-terápia során egyetlen kezelés lebonyolítását a 20-30 helyett. A protonterápia előnye a betegség remissziójának gyorsabb kezdete és a gyógyulás magas százaléka (90%). Az intersticiális-hipofízis régió besugárzása a betegség legtöbb klinikai megnyilvánulásának vagy néhány tünetének eltűnéséhez vezet. Ezek a változások a kezelés befejezése után 6-12 hónappal jelentkeznek.

Súlyos betegség esetén mindkét mellékvese sebészeti eltávolítása két szakaszban történik. Az egyik mellékvese eltávolítása és a műtéti seb gyógyulása után következik a második szakasz - a második mellékvese eltávolítása a mellékvesekéreg szakaszainak autotranszplantációjával a bőr alatti szövetbe. A kéreg autotranszplantációját a kétoldali teljes mellékvese-eltávolítás utáni betegeknél élethosszig tartó hormonpótló terápia dózisának csökkentése érdekében végzik. A betegek körülbelül egyharmadánál a mellékvesék eltávolítása után különböző időpontokban Nelson-szindróma alakul ki, amelyet az agyalapi mirigy daganatának növekedése, a bőr súlyos hiperpigmentációja és a mellékvese-elégtelenség labilis formája jellemez. Az utóbbi években az új kezelési módszerek kifejlesztése miatt a mellékvese eltávolításán átesett betegek száma jelentősen csökkent.

A betegség mérsékelt súlyosságú eseteinek többségében kombinált kezelést alkalmaznak: egy mellékvese sebészeti eltávolítása és az intervertebrális-hipofízis régió sugárterápiája.

A gyógyszeres kezelési módszer magában foglalja az agyalapi mirigy és a mellékvesék működésének csökkentésére irányuló terápiát olyan gyógyszerek hatása alatt, amelyek elnyomják az ACTH szekrécióját, és olyan anyagokat, amelyek blokkolják a kortikoszteroidok bioszintézisét a mellékvesekéregben. Az első csoportba tartoznak a rezerpin, difenin, ciproheptadin, bromokriptin (parlodel), a másodikba az elipten, chloditan.

A következő időszakban 3-6 hónapon keresztül 1 mg/nap dózisban reszerpint írnak fel a vérnyomás normalizálása és az agyalapi mirigy aktivitásának csökkentése érdekében. Az ilyen kombinált terápiával a betegség remissziója korábban következik be. A sugárterápia mellett 80-100 mg ciproheptadint vagy 6-12 hónapon keresztül 5 mg/nap parlodelt is alkalmaznak. A hipotalamusz-hipofízis rendszer blokkolóinak alkalmazása nem ajánlott monoterápiaként vagy az agyalapi mirigy besugárzása előtt, mivel ezek a gyógyszerek nem mindig okoznak tartós klinikai javulást a betegségben, és csökkentik az agyalapi mirigy adenomák sugárérzékenységét.

A mellékvesékben a hormonok bioszintézisét gátló gyógyszereket, az eliptent és a chloditant, más típusú kezelések kiegészítéseként alkalmazzák. Sugárterápia utáni hiányos remisszió esetén vagy egyoldali mellékvese-eltávolítással kombinálva a chloditan 3-5 g/nap dózisban kerül felírásra, amíg a mellékvesekéreg működése normalizálódik, majd hosszú ideig (6-12 hónapig) fenntartó dózisban (1-2 g) hagyják. Az Eliptent és a chloditant a mellékvesekéreg működésének átmeneti normalizálására is alkalmazzák súlyos betegeknél az egyik vagy mindkét mellékvese eltávolítására való felkészülés során. Az Eliptent 1-1,5 g/nap dózisban írják fel.

Itsenko-Cushing-kór esetén tüneti terápia is szükséges, amelynek célja a fehérje-, elektrolit- és szénhidrát-anyagcsere, a vérnyomás és a szív- és érrendszeri elégtelenség kompenzálása és korrigálása. Szükséges a csontritkulás, a gennyes szövődmények, a pyelonephritis és a mentális zavarok kezelése. Az anabolikus szteroidokat széles körben alkalmazzák, leggyakrabban a retabolilt 0,5 g-os intramuszkuláris adagban alkalmazzák 10-15 naponta egyszer, a disztrófiás rendellenességek súlyosságától függően. A hipokalémiás alkalózis kezelésére célszerű a kálium- és veroshpiron-készítményeket kombinálni. Szteroid cukorbetegség esetén biguanidokat alkalmaznak, néha szulfonamidokkal kombinálva. Az inzulint a műtét előtt írják fel. A szív- és érrendszeri elégtelenség parenterális terápiát igényel szívglikozidokkal vagy digitálisz készítményekkel. A diuretikumok alkalmazását korlátozni kell. Szeptikus tünetek esetén széles spektrumú antibiotikumokat írnak fel, figyelembe véve az érzékenységet.

A csontritkulás tüneti kezelése nagyon fontos probléma, mivel a csontokban bekövetkező változások lassan és nem minden betegnél fordulnak vissza, különösen serdülőkorban és 50 év után. A szteroid csontritkulás kezelését három oldalról kell megközelíteni: a kalciumsók bélből történő felszívódásának felgyorsítása, a csontmátrix általi rögzülésük elősegítése, valamint a csontszövet fehérjekomponensének helyreállítása. A kalcium fokozott felszívódását D3-vitamin-származékok _, különösen Oxydevita vagy az alfa-D3-Teva gyógyszer _{felírásával} érik el.

A szteroid csontritkulás kezelésére olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkentik a csontreszorpciót és serkentik a csontképződést.

Az első csoportba tartoznak a kalcitonin készítmények és a biszfoszfonátok.

A kalcitoninok a csontreszorpció gátlása mellett kifejezett fájdalomcsillapító hatással is rendelkeznek. Jelenleg a legszélesebb körben használt gyógyszer a Miacalcic, amelyet kétféle adagolási formában alkalmaznak: 100 egységnyi intramuszkuláris és szubkután injekcióhoz ampullákban, valamint 200 egységnyi orrspray formájában. A kalcitoninokkal végzett kezeléseket 2-3 hónapig, azonos kezelési időközönként végzik, majd a gyógyszert újra felírják. A kalcitoninnal végzett kezelés szüneteiben biszfoszfonátokat alkalmaznak, leggyakrabban a hazai Kydofont vagy alendronátot (Fosamax). Mindkét típusú kezeléshez szükségszerűen kalciumkészítményeket (napi 500-1000 mg) adnak.

A csontképződést serkentő gyógyszerek közé tartoznak a fluoridsókat tartalmazó vegyületek (ossin, tridin), anabolikus szteroidok.

A túlzott mennyiségű glükokortikoid csontszövetre gyakorolt káros hatásmechanizmusainak egyike az oszteoblaszt funkció elnyomása és a csontképződés csökkentése. A fluoridok, valamint az anabolikus szteroidok alkalmazása szteroid csontritkulás esetén a csontképződés fokozására való képességükön alapul.

Az Itsenko-Cushing-kór hátterében kialakult immunhiány esetén timalinnal vagy T-aktivinnal történő kezelés ajánlott, amelyek befolyásolják az immunrendszert, felgyorsítva a T-limfociták differenciálódását és érését. Biostimulánsként a timalin javítja a reparatív folyamatokat, aktiválja a vérképzést, fokozza az alfa-interferon termelését a szegmentált leukocitákban és a y-interferon termelését a T-limfocitákban. A kezelést évente kétszer 20 napos kúrákban végzik.

A prognózis a betegség időtartamától, súlyosságától és a beteg életkorától függ. A betegség rövid időtartama, enyhe formája és legfeljebb 30 éves kor esetén a prognózis kedvező. Sikeres kezelés után gyógyulás figyelhető meg.

Mérsékelt esetekben, a mellékvesekéreg működésének normalizálódása után hosszú lefolyással, gyakran maradnak visszafordíthatatlan szív- és érrendszeri rendellenességek, magas vérnyomás, veseelégtelenség, cukorbetegség és csontritkulás.

A kétoldali adrenalectomia következtében krónikus mellékvese-elégtelenség alakul ki, ezért állandó pótló terápia és dinamikus monitorozás, a Nelson-szindróma kialakulásának megelőzése szükséges.

A betegség tüneteinek teljes regressziójával a munkaképesség megmarad. A betegeknek azt tanácsolják, hogy kerüljék az éjszakai műszakot és a nehéz fizikai munkát. A mellékvese-műtét után a munkaképesség gyakran elvész.

Az Itsenko-Cushing-kór megelőzése

Az Itsenko-Cushing-kór hipofízis formájának megelőzése problematikus, mivel okát még nem vizsgálták teljes mértékben. Az elhízás és az alkoholizmus funkcionális hiperkorticizmusának megelőzése az alapbetegség megelőzéséből áll.