Hypocalcaemia

Hipokalcémia - Összesen kalcium koncentráció a plazmában kisebb mint 8,8 mg / dl (<2,20 mmol / l) a normál plazmában protein koncentráció sem a kalciumion koncentráció kisebb, mint 4,7 mg / dl (<1,17 mmol / l). Lehetséges okok közé tartozik a hypoparathyreosis, a D-vitamin hiány, a vesebetegség.

A megnyilvánulások közé tartozik a paresztézia, tetany, valamint súlyos állapotok - epilepsziás rohamok, encephalopathia, szívelégtelenség. A diagnózis a kalciumszint plazmakoncentrációjának meghatározásán alapul. A hipokalcémia kezelése magában foglalja a kalcium adagolását, néha D-vitaminnal kombinálva.

[1], [2], [3]

Okoz hypocalcaemia

A hipokalcémia számos oka. Néhány közülük szerepel az alábbiakban.

Gipoparatireoz

A hypoparathyreoidit  hipokalcémia és hiperfoszfatémia jellemzi, gyakran krónikus tetanyt okozva. Hypoparathyreosis-hiány alakul ki, amikor a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) gyakran annak a következménye, hogy az eltávolítása vagy sérülése mellékpajzsmirigy során thyroidectomia. Átmeneti hypoparathyreosis észlelhető a thyreoidectomia részösszeg után. A permanens hypoparathyreosis kialakulása a tapasztalt sebészek által végzett, a thyroidectomia kevesebb mint 3% -ában következik be. A hipokalcémia tünetei általában a műtét után 24-48 órával alakulnak ki, de hónapokban és években is megnyilvánulhatnak. Hiánya a PTH után gyakoribb radikális pajzsmirigy rák miatt, vagy sebészeti beavatkozások magukat a mellékpajzsmirigy (részleges, vagy teljes mellékpajzsmirigy). Kockázati tényezők a súlyos hypocalcaemia után részösszeg mellékpajzsmirigy tartalmazza preoperatív súlyos hypercalcaemia, eltávolítása nagy adenoma, emelkedett alkalikus foszfatáz.

Az idiopátiás hypoparathyreosis ritka sporadikus vagy örökletes állapot, amelyben a mellékpajzsmirigyek hiányoznak vagy atrófizálódnak. Úgy tűnik gyermekkorban. A mellékpajzsmirigyek néha hiányoznak a thymic aplasia és az artériák anomáliáiban, amelyek a hörgő ágakból ( DiGeorge szindróma ) terjednek . Más örökletes formák közé tartozik az hypoparathyreosis, az Addison-kór és a bőr-nyálkahártya-gyulladás X-hez kötődő genetikai szindróma.

[4], [5], [6]

Pseudohypoparathyreosis

A Pseudohypoparathyreosis kombinálja a betegségcsoportot, amelyet nem hormonhiány jellemez, hanem a célszerv PTH-hez való rezisztenciája. Ezeknek a rendellenességeknek a komplex genetikai átvitelére van szükség.

A betegek típusú pseudohypoparathyreosis la (Albright örökletes rachitis) van egy mutáció a fehérje adenilát-cikláz-stimuláló Gsa1 komplex. Ennek eredményeként, fejleszti zavar renális fosfaturicheskogo válasz vagy javítsa a vizeletben a cAMP a PTH. A betegeknél, általában a hiperfoszfatémia következtében, hypocalcaemia alakul ki. Másodlagos hiperparatiroidizmus és csontszövet-károsodás alakulhat ki. Összefüggő rendellenességek közé tartozik az alacsony termet, kerek arca, mentális retardáció meszesedés a bazális ganglionok, megrövidítette a lábközépcsont és kézközépcsont, könnyen hypothyreosis és más, kevésbé jelentős endokrin rendellenességek. Mivel a vese expresszálódik csak anyai allél a mutált gén, olyan betegeknél, akiknél kóros apai gént, jelenléte ellenére a szomatikus betegség tüneteit, nem fog fejlődni a hipokalcémia, szekunder mellékpajzsmirigy-túlműködés és a hiperfoszfatémia; ezt az állapotot néha pseudo-pseudohypoparathyreosisnak nevezik.

Kevesebb információ áll rendelkezésre az Ib típusú pseudohyparotyreózisról. Ilyen betegek hipokalcémia, hiperfoszfatémia és másodlagos hyperparathyreosis, de nincsenek egyéb kapcsolódó anomáliák.

A II. Típusú pseudohypoparathyreosis még kevésbé gyakori, mint az I. Típusú. Az ilyen betegeknél az exogén PTH növeli a vizelet cAMP szintjét, de nem befolyásolja a plazma vagy vizelet-foszfát kalciumszintjének emelkedését. A cAMP intracelluláris rezisztenciáját feltételezzük.

D-vitamin hiány

A D-vitamin hiánya a nem megfelelő táplálékbevitel vagy a hepatobiliáris rendellenességek vagy a bélbeli felszívódás következtében fellépő abszorpció csökkenésével magyarázható. Is kialakulhat változások miatt a D-vitamin-anyagcserét, amely akkor következik be, ha figyelembe bizonyos gyógyszerek (például fenitoin, fenobarbitál, rifampin), vagy a nem megfelelő kitettség a nap. Az utóbbi a leggyakoribb oka a szerzett D-vitamin hiány az idősek és egyéb intézményekben élők országokban északi éghajlat és rajta zárt ruházat (például muzulmán nő az Egyesült Királyságban). Mikor írja a D-vitamin-dependens angolkór (psevdovitamin D-hiányos angolkór), amely egy autoszomális recesszív betegség, a mutáció előfordul az enzimet kódoló gént hidroxiláz 1. Általában, az enzim a vesében részt vesz a konverziója az inaktív formában, hogy egy aktív formában 25gidroksiholekaltsiferola 1,25digidroksiholekaltsiferol (kalcitriol). A II. Típusú D-vitamin függő rozmadarakban a célszervek ellenállnak az enzim aktív formájának. Hiányzik a D-vitamin, hipokalcémia és súlyos hypophosphataemia. Izomgyengeség, fájdalom és jellegzetes csontdeformitások alakulnak ki.

Vesebetegségek

Tubular vesebetegség, beleértve a vese tubuláris acidózis proximális intézkedés miatt nephrotoxins (például nehézfémek) és acidózis disztális vesetubulusok okozhat súlyos hipokalcémia miatti abnormális vesefunkciók kalcium veszteséget, és csökkentik a vese kalcitriol. Különösen a kadmium okoz hipokalcémiát a proximális tubulusok sejtjeinek károsodásával és a D-vitamin átalakulását megzavarva.

A veseelégtelenség hipokalcémia kialakulásához vezethet, csökkentve a kalcitriol képződést a vese sejtek közvetlen károsodása és az 1-hidroxiláz hiperfoszfatémiában történő gátlása miatt.

A hipokalcémia egyéb okai

A magnézium szintjének csökkentése, amelyet a bél malabszorpciója vagy az élelmiszerek nem megfelelő bevitele figyelhet meg, hypocalcaemiát okozhat. Van egy relatív hiánya és a PTH célszervekben ellenállás a fellépés PTH, hogy eredményez plazmakoncentráció magnézium kevesebb, mint 1,0 mg / dl (<0,5 mmol / l); a hiány pótlása javítja a PTH szinteket és a vese kalcium retencióját.

Az akut hasnyálmirigy-gyulladás hypocalcaemiát okoz, mivel a gyulladásos pancreas által kibocsátott lipolitikus anyagok a kelát vegyületeket kalciummal alkotják.

A hipoproteinémia csökkentheti a plazma kalcium fehérjékhez kötött frakcióját. A fehérjékhez való kötődés miatti hipokalcémia tünetmentes. Mivel az ionizált kalciumszint változatlan marad, ezt a feltételt mesterséges hypocalcaemiának nevezik.

A generalizált rostos osteodisztrópiában szenvedő betegeknél a hyperparathyroidizmus műtéti korrekciója után fokozódik a csontszövet képződése a kalciumfelvétel megszegésével. Ezt az állapotot az éhes csont szindrómájának nevezték.

A septikus sokk hipokalcémiát okozhat a PTH felszabadulásának visszaszorításával és a vitamin inaktív formájának kalcitriol átalakulásának csökkentéséhez.

A hyperphosphatemia hipokalcémia miatt olyan mechanizmusok miatt alakul ki, amelyek még nem teljesen tisztázottak. A veseelégtelenségben és később a foszfát retencióban szenvedő betegek általában hajlamosak.

A gyógyszerek okozó hipokalcémia, elsősorban azok, amelyeket a kezelésére hiperkalcémia: antikonvulzív szerek (fenitoin, fenobarbitál) és rifampin; több mint 10 egység citrált vér transzfúziója; radiocontraszt szerek, amelyek kétértékű kelátképző szert etilén-diamin-tetraacetátot tartalmaznak.

Bár a túlzott váladék a kalcitonin elvileg okozhat hypocalcaemia betegeknél számos kalcitonin a vérben keringő eredményeként medullaris pajzsmirigyrák ritkán alacsony kalcium szint a plazmában.

Tünetek hypocalcaemia

A hipokalcémia gyakran tünetmentesül. A jelenléte hypoparathyreosis gyakran gyanúja klinikai manifesztációk (pl, szürkehályog, meszesedés a bazális ganglionok, a krónikus candidiasis, idiopátiás mellékpajzsmirigy-elégtelenség).

A hipokalcémia tüneteit a membránpotenciál megsértése okozza, ami neuromuszkuláris ingerlékenységhez vezet. A hát és lábak izmainak görcsök gyakoribbak. A fokozatosan fejlődő hipokalcémia enyhe diffúz encephalopathiát okozhat, ezért gyanúja lehet a megmagyarázhatatlan demenciában, depresszióban vagy pszichózisban szenvedő betegekben. Néha a látóideg ödémája, hosszadalmas hypocalcemia kialakulhat szürkehályog. A 7 mg / dl-nél kisebb plazmakoncentrációjú (<1,75 mmol / l) súlyos hypocalcaemia tetanyt, laringozgást, általános görcsöket okozhat.

Az Aetania súlyos hipokalcémia kialakulása esetén alakul ki, de az az ionizált kalcium-plazmafrakció csökkenése következtében jelentkezhet súlyos hipokalcémia nélkül, amelyet súlyos alkalózis észlel. A Theta-t szenzoros tünetek jellemzik, köztük az ajkak, a nyelv, az ujjak, a lábak paresztézise; carpopedikus görcs, amely hosszú és fájdalmas lehet; általános izomfájdalom, arcizmus görcsössége. A tetanus spontán tünetekkel vagy rejtettekkei expresszálható, és provokációs teszteket igényel az azonosuláshoz. A tetanus látens áramlását gyakrabban figyeljük a 7-8 mg / dl plazma kalciumszintre (1,75-2,20 mmol / l).

A Khvostek és a Tissaur tünetei a páciens ágyán könnyen elvégezhetők a latens tetany kimutatására. Chvostek tünet akaratlan összehúzódásai arcizmok válaszul egy könnyű ütést egy kalapáccsal a folyosón az arcideg előtt a külső hallójárat. Pozitív az egészséges emberek 10% -ánál és a legtöbb akut hypocalcemia esetén, de gyakran negatív a krónikus hypocalcaemia miatt. Tünet Tissaurd hogy azonosítsa Carpio pedál görcs csökkentik a vér áramlását a kar segítségével egy fonatot vagy mandzsetta vérnyomásmérő, szuperponálva az alkar 3 percig levegőt pumpáló vérnyomás felett 20 Hgmm. Art. Trousseau tünete is megfigyelhető alkalózis, hypomagnesaemiás, hypokalaemia, hyperkalaemia, és mintegy 6% -a nélkül elektrolit-egyensúlyzavar.

Súlyos hipokalcémia esetén ritkán szívritmuszavarokat vagy szívbetegségeket észlelnek. Amikor az EKG hipokalcémia általában megfigyelhető az itervalov QT és ST hosszabbításában. A repolarizáció megváltozása élesített fog formájában is megmutatkozik.

Krónikus hypocalcemia esetén sok más rendellenesség is előfordulhat, mint például a szárazság és a pelyhes bőr, a törékeny körmök, a kemény haj. Hipokalcémia esetén néha megfigyelhető candidiasis, de gyakrabban idiopátiás hypoparathyreosisban szenvedő betegeknél. A hosszú távú hypocalcaemia a szürkehályog kialakulásához vezet.

[7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostics hypocalcaemia

A hipokalcémia - a diagnózis alapja a plazma kalciumszint <8,8 mg / dl (<2,20 mmol / l) meghatározása. Azonban, tekintettel arra, hogy az alacsony plazma fehérjék is csökkentheti, de nem ionizált kalcium, ionizált kalcium szintet kell meghatározni az albumin szintje (doboz 1561). Ha gyenge az ionizált kalciumszint alacsony szintje, közvetlen mérése szükséges a normál plazma kalciumszint ellenére. Hypocalcaemiás betegek értékeléséhez szükséges vesefunkció (például vér karbamid-nitrogén, kreatinin), a szérum szintje-foszfát, magnézium, alkalikus foszfatáz.

Ha a hipokalcémia oka nem nyilvánvaló (pl. Alkalózis, veseelégtelenség, masszív vérátömlesztés), további kutatásra van szükség. Mivel a hipokalcémia a PTH-szekréció legfontosabb ingere, a hypokalcémia PTH-szintjét növelni kell. Alacsony vagy normál PTH-szint mellett hypoparathyreosis lehet feltételezni. A hypoparathyreoidit az alacsony plazmakoncentráció, a magas plazmafoszfátszint és a normál alkalikus foszfatáz jellemzi. A magas plazmafoszfátszintű hipokalcémia a veseelégtelenséget jelzi.

Az I. Típusú pseudohypoparathyreoidizmus megkülönböztethető hipokalcémia jelenlétével, a normális vagy emelkedett keringő PTH szint ellenére. A magas keringő PTH jelenléte ellenére a cAMP és a foszfátok hiányoznak a vizeletben. Kihívó tesztek injekciókkal paratiroid hormon vagy rekombináns humán PTH nem okoznak növeli a cAMP szinteket a plazmában vagy a vizeletben. A típus pszeudohypoparathyreoidisában szenvedő betegeknél gyakoriak a csontváz anomáliái, beleértve az alacsony növekedést, az első, a negyedik és az ötödik metakarpal csontot. Az IB típusú betegeknél veseelégtelenség alakul ki veseelégtelenség nélkül.

A II. Típusú pseudohypoparathyreoidizmusban az exogén PTH emeli a cAMP szintjét a vizeletben, de nem okoz foszfatíziát vagy a kalciumkoncentráció növekedését a plazmában. A II. Típusú pszeudo-paratiroidizmus diagnózisának megelőzése előtt a D-vitamin-hiányt el kell távolítani.

Ha osteomalacia vagy rickets a röntgenfelvételen, észrevehetőek a csontváz tipikus változásai. A plazmafoszfát szintje gyakran kismértékben csökken, az alkalikus foszfatáz szintje emelkedik, ami tükrözi a kalcium csontból történő fokozott mobilizációját. A D-vitamin aktív és inaktív formájának meghatározása a plazmában segíthet megkülönböztetni a D-vitamin-hiányt a D-vitaminfüggő állapotoktól. A családi hipofoszfatémiás rozadékokat társított vesefoszfátvesztés azonosítja.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Kezelés hypocalcaemia

Tetánban 10 ml 10% -os kalcium-glükonát oldatot adunk be intravénásán. A válasz teljes lehet, de csak néhány óráig tart. 20-30 ml 10% -os kalcium-glükonát oldatot ismételten 1 liter 5% -os dextrózoldatban oldunk, vagy az állandó infúzió beadása a következő 12-24 órában szükséges. A kalcium infúziók veszélyesek a digoxin-kezelésben részesülő betegeknél, és lassan, állandó EKG-monitorozással kell beadni. Ha a tetanus hipomagnesémiával társul, átmeneti válasz alakulhat ki a kalcium vagy a kálium adagolására, de teljes gyógyulást csak akkor lehet előidézni, ha a magnéziumhiány kompenzálódik.

A thyreidectomia és a parathyroidectomia után átmeneti hypoparathyreosis esetén elegendő lehet a kalcium orális beadása. Azonban a hipokalcémia különösen súlyos lehet és megnyúlhat a parathyroidectomia részösszegei után krónikus veseelégtelenségben vagy a vesebetegség utolsó szakaszában. A kezelést követően a kalcium hosszú távú parenterális adagolása szükséges lehet; 5-10 napig, szükség lehet napi 1 g kalcium adagolására. A plazma-alkalikus foszfatáz emelkedése ilyen körülmények között bizonyulhat a csontszövet gyors kalciumfelvételének. A nagy mennyiségű parenterális kalcium adagolásra általában szükség van, amíg az alkalikus foszfatáz szintje csökken.

Krónikus hipokalcémia esetén elegendő a kalcium és néha a D-vitamin bevitele belsejében. Kalcium lehet venni a formában, kalcium-glükonát (90 g elemi kalciumot / 1 g), vagy kalcium-karbonát (400 mg elemi kalcium / 1 g), hogy egy vagy két gramm elemi kalciumot naponta. Bár lehetséges, hogy használja bármilyen D-vitamin, analógok a legjobb hatást a vitamin aktív alakját: 1gidroksilirovannye vegyületek, valamint szintetikus kalcitriol [1,25 (OH) 2D] és psevdogidroksilirovannye analógok (digidrotahisterol). Ezek a gyógyszerek aktívabb hatásúak és gyorsan eltávolíthatók a szervezetből. A kalcitriol különösen hasznos a veseelégtelenségben, mivel nem igényel metabolikus változásokat. Hipoparathyreosisban szenvedő betegek esetében a válasz általában 0,5-2 μg / nap dózisban orálisan alakul ki. Pszeudohypoparathyreosis esetén csak a kalcium bevitel néha használható. A kalcitriol hatása 1-3 μg / nap.

A D-vitamin bevitele nem hatásos a kalcium (1-2 gramm elemi kalcium / nap) és a foszfát megfelelő bevitele nélkül. A toxicitás a D-vitamin és súlyos tünetekkel járó hiperkalcémia lehet egy súlyos szövődménye alkalmazásával analógok D-vitamin Amikor kezelésére kalcium szint stabilizálása szabályozása kalcium koncentráció a plazmában kell végezni naponta az első hónapban, majd 1-3 hónap elteltével. A kalcitriol vagy a dihidrotachiriszter fenntartó dózisa általában idővel csökken.

A D-vitamin hiányából eredő rákok esetében napi 400 NE dózisú D-vitamin (D2-vitamin vagy D3-vitamin formájában) adagolásra kerül; 6-12 héten belül osteomalacia jelenlétében napi 5000 NE D-vitamin adagot írnak elő, majd napi 400 NE-re csökken. A kezelés kezdeti szakaszában kívánatos további 2 g kalcium naponta. Rosszbetegek vagy osteomalgiában szenvedő betegek, akiket a nem megfelelő napsütés okoz, a napfénynek való kitettség vagy az ultraibolya lámpák használata elegendő lehet.

D-vitaminfüggő, I. Típusú rákbetegségben 0,25-1,0 μg kalcitriol naponta hatásos. D-vitamin-függő típusú II-es rozadékban szenvedő betegeknél a D-vitamin alkalmazása nem hatékony [egy érthetőbb fogalom - az 1,25 (OH) 2D-vel szembeni öröklött rezisztencia).

A hipokalcémiát a csontszövet károsodásának súlyosságától függően kell kezelni. Súlyos esetekben legfeljebb 6 μg / testtömeg kg-ot vagy 30-60 μg / nap kalcitriolt kell beadni, napi 3 g elemi kalciummal kiegészítve. A D-vitamin kezelésénél szükség van a plazma kalciumszintjének szabályozására; A gyakran előforduló hypercalcaemia rendszerint gyorsan reagál a D-vitamin dózisának változására.