Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Hogyan kezelik az örökletes szferocitózist (Minkowski-Schoffar-kór)?
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
A hemolízis időszakában a folsavat napi 1 mg-ban írják fel.
Súlyos hemolitikus vagy aplasztikus krízis esetén (hemoglobin <60 g/l) a leukocitákból tisztított vörösvérsejt-tömeggel pótló terápiát végeznek.
A splenectomiát tervszerűen alkalmazzák. A sebészeti beavatkozás előtt a beteget meningococcus és pneumococcus fertőzések, valamint a Haemophilus influenzae B típusú fertőzések elleni oltás szükséges.
Epehólyag-betegség esetén kolecisztektómiát alkalmaznak.
Ambuláns megfigyelés
Hematológus vizsgálatát, általános vérvizsgálatot javasolnak retikulocitaszám meghatározással (közepes és súlyos formák esetén havonta egyszer, enyhe és minimális formák esetén negyedévente).
A biokémiai vérvizsgálatot (teljes és közvetett bilirubin, ALT, AST, alkalikus foszfatáz, LDH aktivitás, SF, TIBC koncentráció, transzferrin vassal való telítettsége, SF meghatározása) negyedévente egyszer végezzük közepes és súlyos formák esetén, 6 havonta egyszer enyhe és minimális formák esetén.
A hasi szervek ultrahangvizsgálata 6-12 havonta ajánlott.