Gomba mycosis
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[A gombás mycosis patomechanizmusa
Egy korai szakaszában mycosis fungoides (erythemás) szövettani kép sok esetben hasonlít a szubakut vagy krónikus dermatitis és ekcéma vannak jelölve acanthosis, hyperkeratosis bőrradírral, kis fokális parakeratosis a tüskés réteg fokális spongiózist, néha a formáció podrogovyh vezikulum exocitózisban limfociták kis fokális gidropncheskaya dystrophiában a bazális réteg sejtjei. A bőrben - kis, többnyire perivaszkuláris beszűrődés limfociták elegyített histiocyták, plazma sejtek és kis számú zozinofilov. A közelebbi vizsgálatok megtalálható infiltráció, bár egy kisszámú limfocita az tserebriformnymi magok (vagy Luttsnera Sezary sejtek).
Lépésben plakk epidermisz rendszerint kifejeznek akantazom és jellemző ez a betegség mikroabetsessami PONV terjedő annak különböző rétegeket. Megállapítja exocitózisa mononukleáris sejtek a felhám és a hám a szőrtüszők a felhalmozási anyagok múltbeli muninoznogo. A proliferáció többnyire csíkos, néha diffúz. Kifejezve epidermotropizm kíséretében ödémás degenerálódását a bazális sejtréteg és a veszteség a bazális membrán zóna definíciót. Szubepidermális bőrben van ödémás, jeleivel elterjedése posztkapilláris venulák. Gyakran a proliferáció terjed a dermis mélyebb részeire. Ez polimorf jellegét, lényegében a kis- és közepes méretű limfociták részlegesen tserebriformnymi magok immunoblast és hisztiociták, amelyek között limfoplazmotsitoidnye és plazma sejtek keveredés a eozinofil granulociták. A Hodgkin-típus egyszeri binucleáris nagysejtjei is megfigyelhetők. A jellegzetes cerebriform magokkal rendelkező limfociták egyedül vagy csoportokban helyezkednek el. Immunoblast - nagyobb sejtek masszív a bazofil citoplazma, kerek magok és központi elhelyezkedésű nucleolus. Enzimohimicheski hogy beszivárog észlelt mononukleáris fagociták monocita és hisztiocitikus tulajdonságok és immuncitokémiai vizsgálatok kiderítették, jelentős számú sejtet tartalmazó markerek a T-limfociták - CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 + CD8-, CD45RO +, CD30-, T-sejt-receptor ALFA-béta +, hogy mycosis fungoides lehet tekinteni, mint a T-helper bőr limfóma. A gyakorlatban azonban esetenként vannak olyan T-szuppresszor (CD4-, CD8 +), Go (CD4-, CD8-) variánsok.
A tumor stádiumában betegség figyelhető diffúz infiltrációt egész dermisben vastagabb a folyamat, beleértve a bőr alatti zsírszövetben. A proliferáció áthatolhat az epidermiszen, okozva az atrófiát, a pusztulást és a fekélyt. A proliferátumok összetétele közvetlenül összefügg a tumor progressziójának mértékével, és ennek következtében a gombás mycosis súlyosságával. Így a hosszabb és viszonylag jóindulatú természetesen tartalmaz nagyszámú fibroblasztok, és bár sok atípusos limfociták, amelyek között vannak óriás sejtek emlékeztető Berezovszkij-Sternberg sejtek, ami hasonlóságot Hodgkin-kór. A gyors és súlyos lefolyású fejlődő monomorf beszűrődés, amely főleg a immunoblast sejttípusok, limfoblasztoknál és anaplasticus nagy formában.
Az Allopo-Bénier eritrodermális formája általános izzadásgátló dermatitis. A szövettani mintázat hasonlít a gombás mycosis klasszikus formájának erythematózus szakaszában. De élesen kifejeződött. Jelentős akanthosis, kiterjedt és sűrű proliferátumok vannak, amelyek nagy számú agyi maggal rendelkező limfocitákat tartalmaznak. A posztkapilláris vénák jelentős proliferációja van.
A Vidal-Broca duzzanat formája meglehetősen ritka, klinikailag a daganatcsomók változatlan bőrén való megjelenése jellemzi a korábbi erythemás és plakk fokozatok nélkül. Ebben az esetben a diagnózis csak hisztológiai vizsgálat után történik, a változások hasonlóak a gombás mycosis tumoros állapot malignus formájához.
Hisztogenezisében
A gomba mikózisban szaporodó sejtek különböző differenciálódási fokú T-limfociták, az őssejttől az érett limfocitáktól kiindulva, a T helper fenotípusúak. A gombás mycosis késői stádiumaiban ezeknek a sejteknek egy része elveszítheti a T-segítők jellegét, és érettebb fenotípust szerezhet.
A proliferatív aktivitásának limfociták közvetlenül kapcsolódik a részvételét az epidermisz a folyamat. Hámszövet a bőr egy aktívan működő rendszer, amely elvégzi a független immunológiai funkciók és ugyanabban az időben szoros és szükséges az immunválasz kölcsönhatás más immunokompeteitnymi bőr struktúrákat, beleértve a limfocitákat. Keratinotsigy képesek érzékelni anttennye jeleket kezdeményezni immunválaszt, befolyásolják az aktiválási folyamatok a proliferáció és differentsiroiki T-limfociták funkcionálisan kölcsönhatásba lépjen más sejtekkel a bőr. Limfoepitelialnogo kölcsönhatás végzi közvetlen érintkezés a keratinociták és a limfociták keresztül komplementer szerkezetek a immunsejtek felületén citoplazmában és citokinek, amelyek közül néhány által termelt epidermális sejtek. Fontos szerepet játszik ezekben a folyamatokban tartozik immunoassotsiativnyh HLA-DR antigének, intercelluláris adhéziós molekula - integrinek b-7 E-függő termelését interferon-gamma. A közvetlen összefüggés a szintje a gamma-interferon és súlyosságát a klinikai tünetek és ZLK. A második fontos tényező a szabályozásában limfoepitelialnogo interakció egy olyan rendszer, a citokinek és a növekedési faktorok. Egy tényező, amely kiváltja a váladék a citokin-kaszkád résztvesz a gyulladásos folyamatokban és proliferációja a bőrben, a tumor nekrózis faktor. Különösen az utóbbi, stimulálja az IL-1, hasonló tulajdonságokkal, az epidermális timotsitaktiviruyuschemu felelős tényezők a folyamat vnetimusnoy differenciálódását T-limfociták a bőr és a rendelkező kemotaxis vonatkozásában limfociták, elősegítése migráció elváltozások a bőrön, ami megmutatkozik morfológiai jelenségek exocitózis és microabscessusok Potro. Az IL-6 hasonló orientációjú.
Az IL-1 stimulálja az IL-2 termelődését, a T-sejtek proliferációjának tényezőjét. Intenzív expresszióját IL-2 membránokon proliferáló limfociták (CD25) szolgálhat egy fajlagos mutató malignus transzformáció folyamata legalább több rosszindulatú. Amellett, hogy az IL-2-t stimuláló hatása az IL-4, amelyet a gyártók mellett a Th2-limfociták rosszindulatú klonális limfociták és a termékek, amelyek kötődnek gammopátiáig és növekedése eozinofil granulociták a léziók. Mivel a folyamat alakul ki a bőrön alakul dinamikus egyensúlyt a kölcsönös hatása klonális limfocita és anti-tumor felügyeleti rendszer, amely végső soron meghatározza a során a kóros folyamatot. Az immunológiai megfigyelés rendszere magában foglalja a citotoxikus limfocitákat, természetes gyilkosokat, a bőr makrofágait. Az utóbbiak közül a fontos szerepet tartozik a Langerhans-sejtek részt antigenepetsificheskuyu aktiválása a T-limfociták és azok differenciálódását és proliferációját, valamint a stimuláció a citotoxikus limfociták. Makrofág-dendritikus sejt fenotípus CDla és CD36 is részt vesznek a tumorellenes felügyeleti aktiválásával reaktív T-limfociták. A korai szakaszában a citokin profil határozza Thl-reaktív limfociták szintetizáló tumor nekrózis faktor, IL-2, gamma-interferon. Mivel a tumor klón a Th2 limfociták fokozott termelését az IL-4, IL-10 gátló hatása Thl-limfociták és a természetes ölősejtek, hozzájárulva ezzel a tumor progresszióját. Ugyanez hozzájárulhat a tumorsejtek érzékenységének csökkenéséhez a b transzformáló növekedési faktorhoz, amely gátló hatást fejt ki a proliferációra. A gombás mycosis tumoros állapotát az IL-10 klonális sejtek kifejezett expressziója és a γ-interferon alacsony expressziója jellemzi.
Alapján tehát a rosszindulatú sejtek szaporodását sérti vnetimusnoy differenciálódását T-limfociták protoonkogén hatása alatt tényezők, különösen a módosított retrovírus HTLV-I bizonyos rendellenességei az immunsejtek által közvetített kölcsönhatások expresszióját specifikus receptorok, adhéziós molekulák, citokinek.
A gomba mikózis tünetei
A gomba mikózis kevésbé gyakori, mint a Hodgkin-limfóma és egyéb nem-Hodgkin-limfómák. A gomba mikózis látens eredetű, gyakran krónikus viszkető bőrkiütésként manifesztálódik, nehéz diagnosztizálni. Helyileg kezdődően terjedhet, amely a legtöbb bőrre hat. A károkozási helyek hasonlóak a plakkokhoz, de csomók vagy sebek formájában nyilvánulhatnak meg. Ezt követően alakul ki szisztémás meghibásodása a nyirokcsomók, a máj, a lép, a tüdő, a csatlakozott szisztémás klinikai megnyilvánulásai, hogy láz, éjszakai izzadás, megmagyarázhatatlan fogyás.
Granulomatózus "lassú" bőr szindróma
Az EORTC besorolása a gombás mycosis változatainak szakaszába kerül. Ez egy nagyon ritka T-sejt limfóma, amelyben a klonális limfociták proliferációja kombinálódik a kollagén rostok kiemelkedő dystrophiájával. Klinikailag nagy hajtásoknál masszív infiltrált alakzatok keletkeznek a felesleges bőrtől, amely nem rugalmas.
Patológiai jellemzi sűrű diffúz proliferatív a kis és nagy limfociták tserebriformnymi sejtmagok és a jelenléte köztük az óriás többmagvú sejtek fenotípusának makrofágok (CD68 és CD14). Az elasztikus színezés a rugalmas szálak szinte teljes hiányát tárja fel. A limfóma ilyen formájára vonatkozó prognózis nem ismert, azonban a limfogranulomatosisra való transzformációjának megfigyeléseit ismertetik.
A gomba mikózis formái
Három formája van mycosis fungoides: klasszikus formában aliber-Bazin, eritrodermás Allopo-Besnier, alak d'Ensemble Vidal-Brock és leukémiás variáns, Sezary-szindróma kijelölt.
A klasszikus formában aliber-Bazin klinikailag és hisztológiailag három részre osztja erythemás, plakk és a tumor, bár a morfológiai elemek egyidejűleg is előfordulhatnak, amelyek jellemzően egy adott lépésben.
Lépésben jelzett polimorfizmus erythemás bőrkiütés, amely hasonlít a különböző bőrgyulladások (ekcéma, pikkelysömör, parapsoriasis, szeborreás dermatitisz, atópiás dermatitisz és erythrodermája különböző eredetű). Vannak szétszórva, vagy összefolyó erythematosus és eritemato-pikkelyes, vöröses-kékes színű, erősen viszkető sebek.
Foltos szakasz jellemzi a jelenléte több, ropogós beszivárgott plakkok különböző méretű és sűrűségű, a shagrenevidnoy felülete, sötétvörös vagy kékes színű, gyakran mosogató a központban alkotnak egy gyűrű alakú, és az egyesülés - policiklusos számok. A regresszióval pajkoskodó elváltozások vannak.
A harmadik szakaszban, a fent felsorolt elemekkel együtt, csomópontok gazdag piros színűek, kékes színűek, és gyorsan mélyednek le mélyen fekélyes elváltozások kialakulásával.
A gomba mikózis diagnózisa
A diagnózis a bőr biopsziás minták vizsgálatának eredményein alapul, de egy korai stádiumban lévő szövettani kép megkérdőjelezhető a limfóma sejtek elégtelen számának következtében. A rosszindulatú sejtek érett T-sejtek (T4, T11, T12). Jellemzője a mikrohullámú, amely megjelenhet a bőrfelületen. Néhány esetben a leukémia fázist azonosítják, amelyet Cesary-szindrómának neveznek, melyet a perifériás vérben lévő rosszindulatú T-sejtek megjelenése jellemez.
A gombás mycosis kialakulását CT-vizsgálattal és csontvelő biopsziás vizsgálattal végezzük a lézió mértékének felmérésére. A PET-t akkor lehet elvégezni, ha gyanú merül fel a zsigeri szervek részvételének gyanúja.
A gombás mycosis korai stádiumában a differenciáldiagnózis nagyon nehéz, nincsenek egyértelmű kritériumok. Itt számos nem specifikus változás érvényesül, amelyek érint kontaktus dermatitis, atrodermite, parapsorizme, psoriasis és erythrodermia esetén fordulnak elő. Nem mindig kórjelző és microabscessusok Potro, ami szintén megfigyelhető kontakt dermatitisz, lichen simplex chronicus, különböző más formái cutan lymphomák. A tumor stádiumától esetekben polimorfizmus proliferata szükséges, hogy megkülönbözteti a Hodgkin-kór, és a monomorf proliferatív - más típusú limfómák. Ezekben az esetekben figyelembe kell venni a klinikai adatokat.
Változások a nyirokcsomók gombával avium elég gyakori. Ezek növelése a gombás mycosis korai jelzése. Szerint LL, Kalamkaryan (1967), duzzadt nyirokcsomók I. Stádiumú figyelhető 78% -ában, de a II - 84%, a III - 97%, és eritrodermicheskoy formában - 100%. Az I lépés, amely fejleszti nemspecifikus reaktív mintázat változása - úgynevezett dermatopatichesky nyirokcsomó, amelyet az jellemez, tágulási parakortikális területeken, ahol közötti limfociták makrofágok melanint tartalmazó saját citoplazmában és a lipidek. A Stage II betegség paracorticalis meghatározott területen fokális beszűrődések, a megnövekedett számú limfociták, beleértve a tserebriformnymi magok. Sok retikuláris sejtek, plazma és szöveti basophilek és eozinofil granulociták. Vannak kóros mitózisok. A tumor stádiumától már csak kis részletekben a szerkezet a tárolt nyirokcsomó (B-zóna), a paracorticalis terület teljesen ki van töltve atípusos limfociták és histiocyták tserebriformnymi magok. Néha vannak magú sejtek Sternberg-Reed.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
A gomba mikózis kezelése
Radioterápiás rendkívül felgyorsult elektronok, amellyel az energiát a külső szöveti 5-10 mm, és a helyi kezelés nitrogén mustár. A plakkok befolyásolására fototerápiát és helyi glükokortikoidokat lehet alkalmazni. Szisztémás terápia alkilezőszerekkel, és a folsav antagonisták eredményeznek ideiglenes tumor regressziót, de ezek a módszerek a hatástalansága más kezelési módokat, vagy után relapszus betegeknél dokumentált extranodalis és \ vagy extracutan léziók.
Az extrakorporális fototerápia és a kemoterápiás szerek kombinációja mérsékelt hatásosságot mutat. A hatékonyság szempontjából ígéretesek az adenozin-deamináz inhibitorok, a fludarabin és a 2-klór-dezoxi-adenozin.
Prognózis gombás mikózissal
A legtöbb beteg esetében a diagnózis 50 éves kor feletti. Az átlagos várható élettartam a diagnózis után körülbelül 7-10 év, még kezelés nélkül is. A betegek túlélése a betegség észlelésének időpontjától függ. Kapó betegek terápia IA stádium, van a várható élettartam a betegség, hasonlóan a megfelelő kor, nem és faj az emberek, akiknek nincs mycosis fungoides. A IIB. Stádiumú betegségben szenvedő betegek esetében a túlélési ráta körülbelül 3 év. A betegség III. Szakaszában kezelt gombás mycosisban szenvedő betegeknél az átlagos túlélés 4-6 év, IVA vagy IVB szakaszban (extranodális elváltozások) a túlélési arány nem haladja meg a 1,5 évet.