A galaktosémia kezelése
Utolsó ellenőrzés: 20.11.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Galaktózémia. I. Típusú
A galaktosémia I legfontosabb kezelési módja a diétaterápia. A laktózmentes keverékek alkalmazása a fő klinikai tünetek és a májfunkció helyreállításának gyors csökkenéséhez vezet. Azonban, mivel a betegség kezelésének kiterjedt klinikai tapasztalatai azt mutatják, hogy a szigorú étrendhez nagyszámú betegnek neurológiai és endokrinológiai szövődményei vannak.
Galaktózémia. II
A kezelés a tejtermékek törléséből áll. A kezelés kezdetén 2-3 hét elteltével a szürkehályog eltűnik. Ha a diagnózis késő, és a szürkehályog szoros, műtéti beavatkozásra van szükség. Ha a diétát nem tartják tiszteletben, a katarakta többször fordulhat elő.
Galactosemia, III. Típus
Súlyos enzimhiányban szenvedő betegek nem képesek glükózból a galaktózt szintetizálni, ezért galaktózfüggőek. A galaktóz teljes eltávolítása a fehérjék glikozilezési rendellenességeihez vezet, amelyek az idegszövet legfontosabb összetevői, ezért a galaktóz restrikciós étrendet ajánlani kell.