Funikuláris mielózis
Utolsó ellenőrzés: 22.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A funikuláris mielózist, a neuroanemikus szindrómát vagy a funikuláris myelosis szindrómát myelopathiának nevezik, mivel a központi idegrendszer olyan kóros folyamatának eredménye, mint a gerincvelői idegrostok védő mielinhüvelyének megsemmisítése, amely szubakut kombinált degenerációhoz vezet. A gerincvelő.
Járványtan
A funikuláris mielózis prevalenciájáról nincsenek adatok, de ismert, hogy általában negyven évnél idősebb embereket érint, és hogy a betegek 95% -ában ennek a szindrómának etiológiai tényezője a káros anaemia, amely autoimmun jellegű: antitestek jelenléte a gyomor parietális sejtjein és a belső Castle faktoron, amely biztosítja a B12-vitamin felszívódását az ileumban.
És a nemzetközi statisztikák szerint az összes jelentett vérszegénység 1-2% -a káros anaemia.
Az európai országokban a B12-vitamin-hiány az idősek 5-46% -ában, Latin-Amerikában - a felnőtt lakosság 60% -ában figyelhető meg. Ezenkívül a vegetáriánusok 20-85% -a szenved kobalamin-hiányban.
Okoz funikuláris mielózis
A funikuláris mielózis fő okai - a funiculus vagy a gerincvelő oszlopainak idegrostjai demielinizálódnak - a B12-vitamin (kobalamin) hiánya a szervezetben. [1]
Emellett a B12-vitamin anyagcseréjének zavarai (különösen annak felszívódási zavarai ) és a folsav- és kobalamin-hiányhoz kapcsolódó megaloblasztos vérszegénységek vezethetnek ehhez a patológiához .
Hogyan függ össze a káros vagy B12-hiányos vérszegénység és a funikuláris mielózis? Összetételének köszönhetően a kobalamin számos biológiai folyamatban fontos szerepet játszik, és szükséges a zsírsavak, egyes aminosavak és folsav átalakulásához; a DNS, a nukleotidok és a metionin bioszintéziséhez; a vörösvértestek érleléséhez és az idegsejtek axonjainak növekedéséhez.
Ez a vitamin hozzájárul az idegrendszer normális működésének fenntartásához, mivel kofaktor az idegrost hüvely fő fehérjéjének - a mielinnek a Schwann-sejtek és az oligodendrocyták - termelésében.
Kockázati tényezők
A szakértők a funicularis mielózis kialakulásának kockázati tényezőit látják a test krónikus kobalaminhiányában, amelynek valószínűsége viszont növekszik alacsony gyomorsavtartalom mellett ; hipoatsav, atrófiás vagy anacid gyomorhurut achlorhydria-val , valamint a gyomor egy részének eltávolításakor. És ez annak a ténynek köszönhető, hogy az étel fehérjéjéhez kapcsolódó B12-vitamin felszabadul a gyomorban - sósav és a gyomor sejtjei által termelt proteáz - pepszinogén hatására.
Azok a tényezők, amelyek a neurológiai tünetek kialakulásával növelik a B12-hiány kockázatát, többek között a krónikus májbetegség (mivel ott tárolják ezt a vitamint transzkobalamin I formájában), valamint a Crohn- betegség, Addison-kór, hypoparathyreoidizmus hasnyálmirigy-elégtelenség, Zollinger-Ellison-szindróma , lisztérzékenység, autoimmun szisztémás szkleroderma gyomor-bél traktus károsodásával, rosszindulatú daganatok (beleértve a limfómát), diphyllobothriasis . [2]
Pathogenezis
A gerincvelő degeneratív változásainak patogenezisét elmagyarázva meg kell jegyezni, hogy ebben az állapotban a neurológiai megnyilvánulások a gerincvelő fehérállományának párosított hátsó (funiculus dorsalis) és laterális (funiculus lateralis) zsinórjainak vereségéből adódnak, idegsejtek folyamataiból (axonjaiból) áll. Ezek a zsinórok vezető asszociatív, emelkedő (afferens) és leszálló (efferens) utak, amelyek mentén a megfelelő impulzusok átmennek a gerincvelő és az agy között. Vagyis az axonok mind a hátsó oszlop felmenő, mind a leereszkedő piramis alakú utakon érintettek. [3]
A zsinórok demelinizációja a B12-vitamin hiányával a sejtek endoplazmatikus retikulumában (retikulumban) bekövetkező stressz aktiválódásával jár, amelyet a kinázok (IRE1α és PERK) foszforilációjának növekedése és a transzlációs iniciációs faktor 2 okozhat ( EIF2), valamint az aktiváló 6 transzkripciós faktor (ATF6) expressziója. Ennek eredményeként csökken a transzláció iniciációja (a fehérjeszintézis a riboszóma által a messenger RNS-en) és a teljes fehérjeszintézis gátlása, ami a sejtciklus leállításához és a mielinsejtek apoptózisának felgyorsulásához vezet. [4]
Ezenkívül kórosan megváltozott - alacsonyabb lipidtartalmú - melanin termelése lehetséges a metilmalonil-CoA koenzim mitokondriális szintjének növekedése miatt a kobalamin hiánya miatt, amely zavarja a zsírsavak szintézisét és okozza a a metilmalonsav felhalmozódása, ami oxidatív stresszhez vezet a sejtekben.
Olvassa el még - A B12-vitamin hiányának patogenezise
Tünetek funikuláris mielózis
A funikuláris mielózisnak vannak ilyen típusai vagy formái: hátsó oszlopos szenzoros ataxia vagy funikuláris mielózis, a gerincvelő hátsó zsinórjának károsodásával; piramisos funikuláris mielózis - a funiculus lateralis károsodásával, valamint kevert (a hátsó és az oldalsó zsinór károsodásával). [5]
A patológia kialakulásának három szakasza vagy periódusa is van. A gerincvelő szubakut kombinált degenerációjának prodromális periódusának első jelei a lábujjhegyekben fellépő zsibbadás és bizsergés (paresztézia), esetenként a lábujjakban és a kézben; érzékenységük csökkenése. Idővel ezek az érzések átterjedtek a lábakon és a kezeken. A betegek izomgyengeségre, gyakori egyensúlyvesztésre és a járás megváltozására panaszkodnak.[6]
A progresszió előrehaladtával - a második szakaszban - olyan tünetek, mint az ataxia (a mozgások koordinációjának zavara), a testtartási érzékenység megváltozása, egyes ínreflexek csökkenése, a mély érzékenység elvesztése, az alsó végtagok mozgásának merevsége a spasztikus parézis következtében, gyaloglási nehézség és a beteg mozdulatlansága figyelhető meg. A látás romolhat (pupilla rendellenességek miatt). [7]
A harmadik szakaszban vizelési rendellenesség (a vizelet visszatartása vagy inkontinencia formájában) és székletürítés (székrekedéssel nyilvánul meg) hozzáadható a meglévő tünetekhez. A psziché részéről kifejezett változások nem ritkák.
Lásd még: A gerincvelő károsodásának tünetei
Komplikációk és következmények
A funikuláris mielózis legjelentősebb következményei és szövődményei: neurológiai rendellenességek, az alacsonyabb spasztikus paraparesis (paraplegia) előrehaladása és mentális változások - részleges kognitív diszfunkcióig.
Súlyos esetekben a gerincvelő elülső szarvának és az agy kérgi részeinek szürkeállománya és axonjai károsodhatnak. [8]
Diagnostics funikuláris mielózis
A rutin diagnózis a meglévő tünetek rögzítésével, az anamnézis, a páciens és a reflexek vizsgálatával kezdődik .
Vérvizsgálatokat végeznek: általában a B12-vitamin és a folátok, a homocisztein és a metilmalonsav szintjére, az intrinsic faktorral szembeni antitestek (AIFAB) és a gyomornyálkahártya parietális sejtjeinek (APCAB) jelenlétére stb.
Az instrumentális diagnosztika magában foglalja a gerinc megfelelő részeinek elektroneuromiográfiáját és MRI-jét. [9]
Megkülönböztető diagnózis
A sugárzás vagy a herpesz myelitisének kizárására az amiotróf laterális és sclerosis multiplex, a polyneuritis, a spondylogén myelopathia, a HIV vakuoláris myelopathia, a neurosyphilis késői formája (tabes dorsum), a sarcoidosis, az örökletes szindrómák és a különféle motoros-szenzoros polyneuropathiák, astrocytoma, diagnostika, leukoenopathia.
Ki kapcsolódni?
Kezelés funikuláris mielózis
A kezelés célja a vérszegénység és az axonok demielinizációjának megállítása a B12-vitamin (cianokobalamin) és más B-vitaminok intramuszkuláris injekcióival. További információ a cikkben - A B12-vitamin hiányának kezelése [10]
Megelőzés
A hosszan tartó B12-vitamin-hiány visszafordíthatatlan károsodáshoz vezet az idegrendszerben, ezért az étrendnek elegendő mennyiségű kobalamint tartalmazó ételt kell tartalmaznia. Milyen ételek tartalmazzák, részletesen a kiadványban - B12-vitamin .
Továbbá, ha lehetséges, meg kell szüntetni a B12-vitamin hiányának okait , bár a káros vérszegénységre való hajlam autoszomális domináns módon öröklődik.
Előrejelzés
Mi határozza meg a funikuláris mielózis prognózisát? A szindróma stádiumától az orvoshoz fordulás idején, a tünetek súlyosságától és a kezelés hatékonyságától. Kezelés nélkül a betegek állapota romlik, de a terápia enyhítheti a paresztéziát és az ataxiát. Az esetek felében azonban a késői szakaszban szinte lehetetlen megbirkózni a spasztikus paraplegiával .