A felszálló aortaív aneurizmája

A növekvő aorta ív aneurizmáját az aorta ív alakú részének (a vérkeringés nagy körének fő artériája) patológiás helyi terjeszkedésével és duzzanatával diagnosztizálják, felfelé a szív bal kamrajából, és a szív külső héjának üregébe zárva (pericardium). [1]

Járványtan

A statisztikák szerint a mellkasi aorta aneurizma az edény falának lokalizált duzzanatának csaknem egyharmadát teszi ki; Az összes mellkasi aneurizma kb. 60% -a fordul elő a növekvő aortában, és prevalenciája 100 ezerből 8-10 ember. Leggyakrabban 50 és 60 év között diagnosztizálják őket.

A Marfan-szindrómában szenvedő betegek akár 80% -ánál van aneurizma vagy dilatáció a növekvő aorta és az Arch régiójában. Ugyanakkor, még a szindróma hiányában is, a mellkasi aorta aneurizmák legalább 20% -át genetikailag meghatározzák. [2]

Okoz Felszálló aortaív aneurizmák

A növekvő aorta aneurizmái (a sinotubularis csomóponttól a brachiocephalic artéria eredetéig terjednek) és annak emelkedő íve (amely a légcső előtt és a légcső és a nyelőcső bal oldalán fekszik, a brachiocephalicus artériába és az artériákbaBranch branch outhes branch outhes a artériákba). aorta aneurizma.

A lokalizációtól függetlenül az aneurizma képződésének fő okai az érrendszeri fal gyengülése az érlelés (dilatáció) nyújtásával és kiszélesedésével, ami az artéria átmérőjét 50% -kal, vagy akár másfél-kétszer (legalább 5 cm-ig) növelheti.

Az aneurysma képződése a következőkhöz vezethet:

• Aterosclerosis;
• Az aorta gyulladása - aortitis, beleértve a kezeletlen szifilist;
• Az aorta-arteritis vagy takayasu szindróma granulomatikus gyulladásának, és Horton-kór vagy óriás sejt arteritis;
• Az autoimmun eredetű szisztémás kötőszövet-betegségek (szisztémás lupus erythematosus, behçet-kór ) és veleszületett betegségek, amelyek befolyásolhatják az erek kötőszövetét-Geneteri-Nunan Syndromes-ben.

A lokalizáció aneurizma fertőző etiológiája szintén lehetséges a bakteriémia miatt: az olyan anaerob gram-negatív baktériumok, mint a Salmonella spp., Staphylococcus spp. És Clostridium spp.

Az aorta ív-aneurizma lehet fusiform (orsós alakú) vagy szacharula (tasak alakú). A fusioformokat gyakrabban a kötőszövet-rendellenességek, különösen a genetikai betegségekben okozják. Időnként az ilyen aneurizmák meszesednek. Az aorta boltív SAC aneurizma, amely az aorta kerületének korlátozott részét érinti, a legtöbb betegnél az atherosclerosishoz kapcsolódik. [3]

További információkért lásd. - aneurysma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Kockázati tényezők

A szakértők szerint maga az aorta hajlamos az aneurizma fejlesztésére, amelyet ennek a hajónak a formája és az aorta orrmellékészek jelenléte magyarázza - Valsalva sinusok, amelyek falainak nincs középső rétege (tunika média), és vékonyabb, mint az artéria falán. [4]

És a növekvő aorta ív aneurizma képződésének kockázati tényezői a következők:

• 55-60 év feletti életkor;
• Dohányzó;
• Hasi elhízás és lipid-metabolizmushoz kapcsolódó hiperkoleszterinémia (megemelkedett vér koleszterin);
• Artériás hipertónia és kardiovaszkuláris betegség;
• Az aorta aneurizma családtörténete, azaz az aorta aneurizma betegség genetikai hajlama. Úgy gondolják, hogy az aorta aneurizmában szenvedő személy legközelebbi rokonai legalább tízszeresére növelték annak fejlesztését;
• Kötőszövet dysplasia;
• Szívhibás vagy aorta szelephiba (a harmadik szórólap hiánya);
• Különösen az aorta ív-rendellenesség jelenléte, a jobb közös nyaki artéria rosszindulata; szubklaviai artéria aberráció; Bullous aorta ív - a brachiocephalic artériák (subclavianus, bal gerinc és a carotis artériák) közös ága.

Pathogenezis

A kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy megvizsgálják a vaszkuláris falban előforduló kóros folyamatok mechanizmusát, amely a gyengülést és a duzzanatot eredményezi: az okozati tényezők strukturális változásai először befolyásolják a belső (tunika intima) és a középső (tunica média) kagylókat vagy a fal rétegeit, majd az akkori héjat - adventiát.

Így az intima, amely egy endotélium rétegéből (endotélsejtek) áll, amelyet a kötő szubintima támaszt (a két szövettípus közötti bazális membránnal), a szubendotelikusan működő gyulladásos mediátorok következménye: a citokinek, az endothelialis adhesion molekulák és a növekedési tényezők tartománya. Például aktiválja az extracelluláris mátrix lebomlását azáltal, hogy növeli a plazminogén aktivátorok termelését és a mátrix metalloproteinázok (MMP) felszabadulását-a béta-1 növekedési faktor transzformációja (TGF-B1).

Az idő múlásával a szálakból (elasztin és kollagén), a simaizomsejtekből és a kötőszövet-mátrixból álló közeg bevonódik a folyamatba. Ez a hüvely az érfal vastagságának kb. 80% -át teszi ki (beleértve az aortát is), és ez a szerkezeti komponensek proteolitikus lebomlása - az elasztikus rostok megsemmisítése, a glikozaminoglikánok lerakódása a mátrixban és a fal elvékonyodása -, amely az aneurysm fejlődésének patogenezisével jár.

Ezenkívül az ateroszklerózisban és az artériás hipertóniában az öregségben az intravaszkuláris lumen helyi terjeszkedése és a fal egy részének duzzanatja az aortában fokozott vérnyomás hatására az edényfék behatolása miatt. Ezt viszont az ateroszklerotikus plakkok képződése okozza - a medialis mátrix sejtek magjainak elvesztésével és az érrendszeri hüvelyek bazális membránjainak elasztikus rétegeinek degenerációjával. [5]

Tünetek Felszálló aortaív aneurizmák

A növekvő aorta ív kisebb aneurizmái többnyire tünetmentesek, és az első jelek akkor jelennek meg, amikor az edény falának duzzadó része megnövekszik.

A tünetek általában nagyobb aneurizma esetén fordulnak elő, és a környező szerkezetek (légcső, bronchi, nyelőcső) kompressziójának eredményeként jelentkezhetnek: a hang rekedtsége; zihálás és/vagy köhögés; légszomj; dysphagia (nyelési nehézség); mellkas vagy felső hátfájás. [6]

Komplikációk és következmények

Az aorta patológiája növekvő részének és ívének aneurizma formájában szövődményeket okozhat, és olyan következményekkel járhat, mint a következők:

• Aorta boncolás aneurysm;
• A nyirokfolyadék felhalmozódása a pleurális üregben (chylothorax);
• A hajó falának meszesedése;
• A trombusz képződése a szacularis aneurizma belsejében, amely elmozdításkor perifériás trombózist okoz (thromboembolikus szövődmények). [7]

Minél nagyobb az aneurizma, annál nagyobb a repedés kockázata. A szakadt aorta ív aneurizma súlyos belső vérzéshez vezethet, életveszélyes következményekkel. További információ - tördött mellkasi és hasi aorta aneurizma: A túlélés esélye, kezelés

Diagnostics Felszálló aortaív aneurizmák

Instrumentális diagnózis szükséges a növekvő aorta ív aneurizma kimutatásához:

• Mellkasi röntgen;
• Mellkasi CT vizsgálat;
• Transhoracic echokardiográfia;
• Aorta ultrahang;
• Ct angiográfia koszorúér artériák és aorta;
• Mágneses rezonancia angiográfia mellkasi erek.

A betegek vérvizsgálatokat (általános, biokémiai, immunoenzimatikus), általános vizeletvizsgálatot végeznek. [8]

Differenciáldiagnosztikát végeznek a patológiás mediastinalis tömegek, az intramural aorta hematoma és az aorta boncolás, valamint az aorta ív-rendellenesség kizárására, Commerell divertikuluma formájában.

Kezelés Felszálló aortaív aneurizmák

Az aorta ív-aneurizma esetében a kezelés a méretétől, növekedési ütemétől és az alapvető októl függ. Az 5 cm-nél kisebb méretű aneurizma általában nem igényel azonnali műtétet, kivéve, ha a betegnek további kockázati tényezői vannak (az aneurizma családi anamnézisé, a kötőszövet-betegség jelenléte és az aorta szelepbetegség).

Általában az alfa2-adrenoreceptor agonisták Csoport Hipotenzív gyógyszereit, azaz alfa-adrenolitikus gyógyszereket írják elő a BP kontrollhoz. Az aneurizma méretét periodikus képalkotó vizsgálatokkal (röntgen, ultrahang, CT letapogatás) figyelik.

Nagy (több mint 5-5,5 cm) vagy gyorsan növekvő aneurizma esetén műtéti kezelésre van szükség, akár nyílt műtéttel (az edény kidudorodásának eltávolításával és egy graft varrása), vagy az edény endovaszkuláris play-jával (egy sztent elhelyezése az aneurysmba). További információkért lásd: az artériás aneurizma műtétje

Amikor aneurizma megszakad, a műtét vészhelyzetként történik. [9]

Megelőzés

A növekvő aorta-ív aneurizma kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az orvosok azt javasolják, hogy ellenőrizzék a súlyát, a vérnyomás és a vér koleszterinszintjét, valamint az egészséges táplálkozást, nem bántalmazzák az alkoholt, és ne dohányozzanak.

Előrejelzés

Tekintettel ennek a patológiának a multifaktorális jellegére, valamint annak lehetséges következményeire és szövődményeire, nehéz megjósolni a betegség kimenetelét. A növekvő aorta ív aneurizmái halálos lehetnek a delamináció vagy a törés hajlama miatt. [10]

A külföldi szakemberek adatai szerint a tervezett műtéti beavatkozás után az esetek csaknem 80% -ánál a túlélési arány körülbelül 10 év, de az akut kezeletlen aorta boncolás esetén a halálos eredmény két napon belül eléri az esetek 50% -át. A szakadt aneurizma sürgősségi műtétében a halálozási arány 15-26%.