A felszálló aortaív aneurysmája

A felszálló aortaív aneurizmáját az aorta (a nagy vérkeringés fő artériája) ív alakú részének falának kóros lokális tágulása és kidudorodása diagnosztizálja, amely a szív bal kamrájából indul felfelé, és a szív külső héjának (szívburok) üregébe zárul. [ 1 ]

Járványtan

A statisztikák szerint a mellkasi aorta aneurizmája az érfal lokalizált kidudorodásának közel egyharmadát teszi ki; az összes mellkasi aneurizma mintegy 60%-a a felszálló aortában fordul elő, prevalenciája 100 ezerből 8-10 fő. Leggyakrabban 50 és 60 év közötti korban diagnosztizálják őket.

A Marfan-szindrómás betegek akár 80%-ánál is megfigyelhető aneurizma vagy tágulat a felszálló aorta és annak íve régiójában. Azonban még a szindróma hiányában is a mellkasi aorta aneurizmáinak legalább 20%-át genetikailag meghatározottnak tekintik. [ 2 ]

Okoz a felszálló aortaív aneurizmák

A felszálló aorta aneurizmája (amely a szinotubuláris átmenettől a brachiocephalicus artéria eredéséig húzódik) és annak felszálló íve (amely a légcső előtt és a légcsőtől és a nyelőcsőtől balra fut, tartalmazza a brachiocephalicus artéria eredését, és a fej és a nyak artériáiba ágazik) a mellkasi aorta aneurizmák egyik altípusa.

A lokalizációtól függetlenül az aneurizma kialakulásának fő okai az érfal gyengülése, annak nyújtásával és az ér lumenének kiszélesedésével (dilatáció), ami az artéria átmérőjét 50%-kal, vagy akár másfél-kétszeresére (akár 5 cm-re vagy többre) növelheti.

Az aneurizma kialakulása a következőket okozhatja:

• Érelmeszesedés;
• Az aorta gyulladása - aortagyulladás, beleértve a kezeletlen szifiliszt is;
• Az aorta granulomatózus gyulladása - arteritis vagy Takayasu-szindróma, és Horton-kór vagy óriássejtes arteritis;
• Autoimmun eredetű szisztémás kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Behçet-kór ) és veleszületett betegségek, amelyek az érfalak kötőszövetét érinthetik - genetikai arteriopathiák Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos, Ulrich-Nunan szindrómákban.

Az ilyen lokalizációjú aneurizma fertőző etiológiája is lehetséges a bakterémia miatt: anaerob Gram-negatív baktériumok, például Salmonella spp., Staphylococcus spp. és Clostridium spp. jelenléte a vérben.

Az aortaív aneurizmái lehetnek orsó alakúak (fusiform) vagy tasak alakúak (saccular). A fusiform aneurizmákat gyakrabban okozzák kötőszöveti rendellenességek, különösen genetikai betegségek. Az ilyen aneurizmák néha meszesek. Az aortaív zsák aneurizma, amely az aorta kerületének korlátozott részét érinti, a legtöbb betegnél érelmeszesedéssel jár. [ 3 ]

További információkért lásd: - aneurizmák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Kockázati tényezők

Szakértők szerint maga az aorta is hajlamos az aneurizmák kialakulására, amit az ér alakja és az aorta sinusok - Valsalva sinusok - jelenléte magyaráz, amelyek falainak nincs középső rétege (tunica media), és ezért vékonyabbak, mint az artéria fala. [ 4 ]

A felszálló aortaív aneurizma kialakulásának kockázati tényezői a következők:

• 55-60 év feletti életkor;
• Dohányzó;
• Hasi elhízás és lipidanyagcserével összefüggő hiperkoleszterinémia (emelkedett vérkoleszterinszint);
• Artériás magas vérnyomás és szív- és érrendszeri betegségek;
• Aorta aneurizma családi előfordulása, azaz genetikai hajlam az aorta aneurizma betegségére. Úgy vélik, hogy az aorta aneurizmában szenvedő személy legközelebbi rokonai legalább tízszeresére növelik a betegség kialakulásának kockázatát;
• Kötőszöveti diszplázia;
• Szívhiba vagy aortabillentyű-hiba (a harmadik billentyű hiánya);
• Aortaív-anomália jelenléte, különösen a jobb oldali közös carotis artéria rossz elhelyezkedése; a kulcscsont alatti artéria rendellenessége; bullózus aortaív - a brachiocephalikus artériák közös ága (kulcscsont alatti, bal oldali csigolya- és közös carotis artériák).

Pathogenezis

Az érfalban előforduló és annak gyengüléséhez és kidudorodásához vezető kóros folyamatok mechanizmusát vizsgálva a kutatók arra a következtetésre jutottak: az okozati tényezők hatására bekövetkező szerkezeti változások először a fal belső (tunica intima) és középső (tunica media) héját vagy rétegeit, majd a külső héjat - adventitiát - érintik.

Így az intima, amely egy endotéliumrétegből (endoteliális sejtekből) áll, amelyet a kötőszöveti szubintima (a két szövettípus között egy bazális membrán található) tart, károsodni kezd a szubendoteliálisan ható gyulladásos mediátorokra – citokinekre, endoteliális adhéziós molekulákra és növekedési faktorokra – adott reakció miatt. Például aktiválja az extracelluláris mátrix lebontását a plazminogén aktivátorok termelésének fokozásával és a mátrix metalloproteinázok (MMP-k) – transzformáló növekedési faktor béta-1 (TGF-B1) – felszabadulásával.

Idővel a rostokból (elasztin és kollagén), simaizomsejtekből és kötőszöveti mátrixból álló média is bekapcsolódik a folyamatba. Ez a hüvely az érfal (beleértve az aortát is) vastagságának körülbelül 80%-át teszi ki, és szerkezeti komponenseinek proteolitikus lebomlása – az elasztikus fibrillumok pusztulása, a glükózaminoglikánok lerakódása a mátrixban és a fal elvékonyodása – járul hozzá az aneurizma kialakulásának patogeneziséhez.

Ezenkívül időskori ateroszklerózis és artériás magas vérnyomás esetén az érfal áthatoló fekélyesedése miatt az aortában megnövekedett vérnyomás hatására az intravaszkuláris lumen megnyúlása, lokális tágulása és a fal egy részének kidudorodása következik be a szisztolé alatt az aortában. Ezt viszont az ateroszklerotikus plakkok képződése okozza – a mediális mátrixsejtek magjainak elvesztésével és az érhártyák bazális membránjainak rugalmas lemezeinek degenerációjával. [ 5 ]

Tünetek a felszálló aortaív aneurizmák

A felszálló aortaív kisebb aneurizmái többnyire tünetmentesek, és az első jelek akkor jelentkeznek, amikor az érfal kidudorodó része megnagyobbodik.

A tünetek általában nagyobb aneurizma esetén jelentkeznek, és a környező struktúrák (légcső, hörgők, nyelőcső) összenyomódása következtében a következő formában jelentkezhetnek: rekedtség; zihálás és/vagy köhögés; légszomj; nyelési nehézség; mellkasi vagy felső hátfájás. [ 6 ]

Komplikációk és következmények

Az aorta patológiája a felszálló rész és az ív aneurizmái formájában szövődményeket okozhat, és olyan következményekkel járhat, mint:

• Aorta disszekciós aneurizma;
• Nyirokfolyadék felhalmozódása a pleurális üregben (chilothorax);
• Az érfal meszesedése;
• Trombus képződése a zsákszerű aneurizmában, amely elmozdulása perifériás trombózist okoz (trombemboliás szövődmények). [ 7 ]

Minél nagyobb az aneurizma, annál nagyobb a repedés kockázata. A megrepedt aortaív aneurizma súlyos belső vérzéshez vezethet, életveszélyes következményekkel. További információ - megrepedt mellkasi és hasi aorta aneurizma: túlélési esélyek, kezelés

Diagnostics a felszálló aortaív aneurizmák

A felszálló aortaív aneurizmájának kimutatásához műszeres diagnózis szükséges:

• Mellkasröntgen;
• Mellkasi CT-vizsgálat;
• Transztorakális echokardiográfia;
• Aorta ultrahang;
• CT angiográfia koszorúerek és aorta;
• Mellkasi erek mágneses rezonancia angiográfiája.

A betegek vérvizsgálatot (általános, biokémiai, immunoenzimatikus) és általános vizeletvizsgálatot végeznek. [ 8 ]

Differenciáldiagnózist végeznek a patológiás mediastinális tömegek, az intramurális aorta hematóma és aorta disszekció, valamint a Commerell-divertikulum formájában jelentkező aortaív-anomália kizárására.

Kezelés a felszálló aortaív aneurizmák

Aortaív-aneurizma esetén a kezelés a mérettől, a növekedési ütemtől és a kiváltó októl függ. Az 5 cm-nél kisebb aneurizmák általában nem igényelnek azonnali műtétet, kivéve, ha a betegnél további kockázati tényezők állnak fenn (aneurizma családi előfordulása, kötőszöveti betegség és aortabillentyű-betegség jelenléte).

A vérnyomás szabályozására általában az alfa2-adrenoreceptor agonisták csoportjába tartozó vérnyomáscsökkentő gyógyszereket, azaz alfa-adrenolitikus gyógyszereket írnak fel. Az aneurizma méretét időszakos képalkotó vizsgálatokkal (röntgen, ultrahang, CT-vizsgálat) ellenőrzik.

Nagy (5-5,5 cm-nél nagyobb) vagy gyorsan növekvő aneurizma esetén sebészeti beavatkozásra van szükség, amely lehet nyílt műtét (az érdudor eltávolítása és graft varrása) vagy endovaszkuláris érplasztika (stent behelyezése az aneurizmába). További információkért lásd: Artériás aneurizmák műtéte.

Aneurizma megrepedésekor sürgősségi műtétet végeznek. [ 9 ]

Megelőzés

A felszálló aortaív aneurizmájának kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében az orvosok azt javasolják, hogy ellenőrizzék a testsúlyukat, a vérnyomásukat és a vér koleszterinszintjüket, valamint az egészséges táplálkozást, ne fogyasszanak alkoholt és ne dohányozzanak.

Előrejelzés

Tekintettel e patológia multifaktoriális jellegére, valamint lehetséges következményeire és szövődményeire, nehéz megjósolni a betegség kimenetelét. A felszálló aortaív aneurizmái végzetesek lehetnek a delaminációra vagy ruptúrára való hajlam miatt. [ 10 ]

Külföldi szakemberek adatai szerint a tervezett sebészeti beavatkozás után az esetek közel 80%-ában a túlélési arány körülbelül 10 év, de akut, kezeletlen aorta disszekció esetén a két napon belüli halálozás eléri az esetek 50%-át. A megrepedt aneurizmák sürgősségi műtétjei során a halálozási arány 15-26%.