Cisztás fibrózis: kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A cisztás fibrózis - gyakori monogénes betegségek által okozott gén mutációját a cisztás fibrózis transzmembrán regulátor (CFTR), azzal jellemezve, elváltozások a exokrin mirigyek és a létfontosságú szervek és rendszerek, amelyek jellemzően egy súlyos lefolyású és a prognózis.
A betegség frekvenciája 7-8: 100.000 lakosság. 1989 g cisztás fibrózis gént tartalmazza, izoláljuk, majd dekódolt szerkezete: Ez tartalmaz 27 exont, ível 250.000 bp, közepén fekvő hosszú karjának autoszőmák 7. Mivel mutációt cisztás fibrózis génnel megszakított szerkezete és funkciója a CFTR fehérje, eljárva a klorid csatorna és egy szabályozó víz -elektrolitny csere légúti epiteliális sejtek, hasnyálmirigy, vastagbél, máj, verejtékmirigyek a reproduktív rendszer. A kapcsolat a megsértése CFTR fehérje funkciója klórionok belül apikális része a sejtmembrán. Ennek következtében az elektromos potenciál változik egy lumen kilépőcsatornával, amely hozzájárul a fokozott megvonási a lumenből a sejtbe nátrium ionok és a víz.
Ezeknek a rendellenességeknek köszönhetően a fent említett külső váladékmirigyek titkainak megvastagodása, ezek izolációjának és másodlagos változásának nehézségei vannak ezeknél a szerveknél, amelyek a bronchopulmonáris rendszerben leginkább kifejeződnek.
A cisztás fibrózisban a bronchopulmonáris rendszer vereségét a következő klinikai változatokban fejezzük ki.
- bronchitis (akut, visszatérő, krónikus);
- tüdőgyulladás (ismétlődő, visszaeső).
A progresszív betegséget bonyolítja az atelectasis, a tüdőtályogok, a pyopneumothorax, a bronchiectasis kialakulása, a pulmonalis szív.
A cisztás fibrózis kezelése magában foglalja a következő tevékenységeket:
- A hörgők vízelvezető funkciójának javítása, a hörgőfa felszabadulása a viszkózus köpetből:
- mucolyticus expectorants alkalmazása;
- hörgőtágító kezelés;
- kineziterápia (vízelvezetés helyzetét, és a rezgő klopfmassazh mellkas masszázs, speciális köhögés gyakorolja aktív ciklusokat a légzés, és kénytelen lejárat, pozitív kilégzési nyomás egy speciális maszkot vagy lebegés.
- A bronchopulmonáris rendszer fertőzésének leküzdése.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a krónikus és visszatérő légúti fertőzés a morbiditás és halálozás fő oka.
A fertőzés fő okozója a Pseudomonas aeruginosa, amely a betegek 70-90% -ánál fordul elő. A Ficlc (1989) szerint a Pseudomonas aeruginosa szinte állandóan a betegek köpetében marad. Gyakran ugyanakkor van egy arany staphylococcus, egy hemofil rúd.
Pseudomonas aeruginosa gyárt különböző tényezők károsító tüdőszövet (exotoxinok A és S, alkalikus proteáz, elasztáz, Leukocidin, pigmentek), és is szintetizál nyálkásak héj polimer, amely az alginsav. Ez a membrán egy viszkózus hörgőválasztással kombinálva erősíti az elzáródást, és megnehezíti az antibiotikumok számára a kórokozó hatását. A Pseudomonas aeruginosa rendkívül ellenálló a béta-laktám antibiotikumokkal szemben.
Kezelésére a Pseudomonas aeruginosa fertőzések alkalmazott Pseudomonas penicillinek, aminoglikozidok, fluorokinolonokkal, monobaktámok, karbapenemek, cefalosporinok harmadik Pseudomonas (ceftazidim, ceftazidim) és a negyedik (cefpirome, cefsulodin és cefepim) generáció. Cefsulodin - Pseudomonas elleni specifikus antibiotikum, a fennmaradó mikroorganizmusokat is kevés eredménnyel. Ceftaziáimet hozamok más pseudomonas antibiotikumok. A leghatékonyabb Pseudomonas aeruginosa ellen fertőzés ceftazidimre. Ceftaziáimet és ceftazidim hatással lehet nemcsak a Pseudomonas aeruginosa, hanem a legtöbb Gram-negatív baktériumok ellen. Cefpirome és cefepim aktívak nemcsak a Pseudomonas aeruginosa, hanem a nem-pozitív növények, valamint Enterobacter, Citrobacter, Klebsiella, E. Coli-ban.
- A hasnyálmirigy exokrin elégtelenségének korrigálását hasnyálmirigy-enzimeket tartalmazó gyógyszerek alkalmazásával végezzük. A leghatékonyabbak a saválló bevonattal borított mikroszférikus készítmények (kreon, lancitrát, prolipáz, hasnyálmirigy).
Az utóbbi években megvitatásra kerül a cisztás fibrózis kezelés lehetősége omyloriddal, nátrium-adenozin-trifoszfáttal, nyitott alternatív kloridcsatornákkal; anti-citokinekkel, anti-interleukinokkal (anti-IL-2, anti-IL-8) való kezelés; A cisztás fibrózis genetikai hibájának korrekciójára genetikai technikákat fejlesztenek.
[