Chediak-Higashi-szindróma kezelése
Utolsó ellenőrzés: 19.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Chediak-Higashi szindróma kezelése a felgyorsuló fázis kialakulása előtt a felmerülő fertőzések megfelelő szabályozásához vezet. A mély tályogok esetében az antibiotikum terápián kívül műtéti kezelést is jeleznek. Therapy in a gyorsítási szakaszban végezzük protokollt PGLG, a kötelező allogén HSCT származó HLA-azonos vagy haploidentikus donor. 2006-ban Tardieu et al. Közzétette a Chediak-Higashi-szindrómában szenvedő betegek átültetésének több mint 20 éves tapasztalatait, amelyet a párizsi Necker-Enfants Matades kórházban végzett. Az ötéves túlélés volt megfigyelhető 10 beteg 14, de 2 10 túlélő betegek neurológiai károsodás a transzplantáció utáni korai időszakban, és a másik 3 beteg, akkor debütált a 20 éves vagy annál transzplantáció után. Érdekes, az egyik beteg transzplantált inkompatibilis HLA-1 antigént a donor, mint például a tünetek meg csak évesen 21, míg az időszakban posttranplantatsionnogo feltárja csak 4% donor sejtek. Génterápia hiányában a TSCC az egyetlen radikális kezelés a CHS-ben szenvedő betegeknél.
Kilátás
A prognózis a TSCC hiányában kedvezőtlen, mivel a Chediak-Higashi-szindrómás gyermekek általában tízéves életkorig nem élnek. A halálok okai általában súlyos fertőzések, hemorrhagiás szindróma. Több, 20 éves, de TSCS-ben nem szenvedő beteget leírták, azonban ilyen betegeknél a limfoproliferáció nő, és a malignus lymphoma kockázata jelentősen nő az évek során.