A bőr cylindroma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Cilindróma (szinonima: Spiegler-tumor, turbántumor, fejbőr syringómája, jóindulatú többszörös bazálissejtes hámsejtes daganat stb.). A daganat hisztogenezisével kapcsolatban a mai napig bizonytalanság van.

A bőrcilindróma okai és patogenezise. A cilindróma eredete nem tisztázott. Ekrin tumornak tekintik, de egyesek úgy vélik, hogy apokrin mirigyekből, valamint hajszálakból fejlődik ki. A családi esetek jelenléte autoszomális domináns öröklődési típusra utal.

A bőrcilindróma tünetei. A daganat több, magányos csomóként jelenik meg a fej, a nyak bőrén, főként 60-70 éves nőknél. Az esetek körülbelül 10%-ában a cilindróma autoszomális domináns módon öröklődik, változó penetranciával. A cilindróma egyik jelentős jellemzője, hogy komplex bőrhamartómák egyik összetevőjeként vesz részt, amelyek számos kombinációban fordulhatnak elő, mint például cilindróma - trichoepithelioma - fültőmirigy adenoma, cilindróma - eccrine spiradenoma - fültőmirigy adenoma, cilindróma - trichoepithelioma - milium egy család férfi tagjainál 3 generáción belül, örökletes többszörös cilindróma - II. típusú hiperlipidémia, familiáris cilindróma - trichoepithelioma - milium - spiradenoma.

Klinikailag a cilindróma többszörös, noduláris daganatos képződmény, sima felszínű, különböző rózsaszín árnyalatú és sűrű, rugalmas állagú. Néha a daganat szinte a fej teljes felületét elfoglalja, turbánra hasonlít. Ritkán a daganat cisztás komponenst is tartalmazhat, ami kékes árnyalatot ad neki.

A betegséget a magányos daganatszerű képződmények lassú fejlődése jellemzi, főként fiatal nőknél, egyes esetekben gyermekkorban. A daganatszerű képződmények kerek alakúak, sűrű tapintásúak, meredeken kiemelkednek a bőr felszínéből, változó méretűek, elérhetik a nagy gesztenye, paradicsom méretét. Egymással összeolvadva daganatkonglomerátumokat alkotnak, egyes esetekben az egész fejbőrt beborítják (turbándaganat). A daganat feletti bőr szőrtelen, halvány vagy élénk rózsaszín színű. A nagy és régi elemeket telangiektáziák hatolják át. A daganatok főként a fejbőrön és az arcon, ritkábban a bőr más területein lokalizálódnak.

Hisztopatológia. A dermiszben többszörös papilloma és a bazális réteghez hasonló sejtekből álló fészkek figyelhetők meg, amelyek hialinmembránnal vannak körülvéve. A tumorszigeteken belül kétféle sejt található: középen a sejtek világos színű, ovális alakú maggal rendelkeznek, de a sejtek perifériája, amely gyrus formájában helyezkedik el, kisebb méretű és sötét színű maggal rendelkezik.

Patomorfológia. A daganat a dermiszben és a bőr alatti zsírszövetben lokalizálódik. A daganat feletti epidermisz elvékonyodott, kisimultak a papillák közötti kinövések. A daganat különböző méretű, általában lekerekített lebenykékből áll, amelyek kétféle sejtet tartalmaznak: a középső részeken nagy maggal és bőséges citoplazmával rendelkező sejtek, a periféria mentén pedig kis maggal és gyér citoplazmával rendelkező sejtek, amelyek néha palisádszerkezetet alkotnak. A lebenykéket vastag eozinofil, hialinszerű lerakódások határolják, amelyek a multiplexált bazális membrán anyagát alkotják, és a lebenykéket "henger"-szerűvé teszik. Ennek az anyagnak a részleges felhalmozódása látható a lebenykék belsejében a tumorsejtek között. Egyes lebenykékben a duktális szerkezetek lumenét prizmás sejtek határolják eozinofil citoplazmával, és kutikulát tartalmaznak a lumen felszínén. Alkalmanként a tubulusok cisztás struktúrákat képezve tágulnak ki. Vannak keratinizációs és tüsződifferenciálódási gócok. A tumor stromája néha jelentős mennyiségű mucint tartalmaz, amelyben hialuronsav található. A tumorlebenykék körül és belsejében elhelyezkedő eozinofil anyag az alaphártya összes komponensét tartalmazza - a IV. és V. típusú kollagént, laminint, fibronektint és proteoglikánokat. Az anyag pozitív PAS-reakciót ad és rezisztens a diasztázzal szemben. Sejtkultúrás munkákban kimutatták, hogy a membránszerű anyagot a tumor hámsejtjei termelik. Bizonyos struktúrák túlsúlyától függően négy morfológiai típusú cilindrómát különböztetnek meg: differenciálatlan, hidradenomátus, trichoepitheliomatous és kevert.

A differenciálatlan típusban a tumorsejtek kicsik, intenzíven festődő magokkal, sejtek formájában elrendezve, amelyeket hialinszerű membránok vesznek körül.

A hidradenomátus típust a fent leírt sejtek között olyan üregek jelenléte jellemzi, amelyek szerkezetükben hasonlítanak a verejtékmirigyek kiválasztó csatornáira.

A trichoepitheliomás típusban az üregek és ciszták mellett olyan struktúrák is meghatározhatók, amelyek a szőrtüszők irányába történő differenciálódást jelzik. Lapos hámciszták is előfordulnak, hasonlóan a trichoepitheliomákhoz. A cilindroma differenciáldiagnózisa nem nehéz, a lebenykéket körülvevő vastag eozinofil membránok kimutatásán alapul.

Az immunmorfológiai vizsgálatok meglehetősen változatos képet mutatnak, különösen az α-antikemotripszin, a lizozim, az anyatej globulin faktor 1, az α-simaizom aktin, valamint a citokeratin 8 és 18 expresszióját illetően, amelyet az apokrin mirigy szekréciós szakaszával való hisztogenetikai kapcsolat jelének tekintenek. Ugyanakkor az idegnövekedési faktor, az S-100 fehérje, a CD44 és a CD34 pozitív expressziója az ekrin mirigyek szekréciós szakaszával való hisztogenetikai kapcsolat bizonyítékának tekinthető. Hasonló képet tár fel M. Meubehm és H. P. Ficher (1997) munkája, akik a szekréciós szakaszokra jellemző citokeratin profil (7, 8, 18) mellett a duktális differenciálódásra jellemző citokeratin 14-et is azonosították.

Hisztogenezis. A WHO szövettani osztályozásában a cilindróma mind a jóindulatú ekrin tumorok, mind az apokrin tumorok közé tartozik. Az elektronmikroszkópia kétféle sejtet mutat: differenciálatlan bazális sejteket kis sötét magokkal és nagy világos magokkal. A sejtek többsége éretlennek tűnik. A szekréciós sejtek az ekrin mirigyek sejtjeiben találhatóakhoz hasonló granulátumokat tartalmaznak, de a cilindróma sejteknek a szőrtüszőkkel való kapcsolódása a cilindróma apokrin differenciálódására utal. Ebből a pozícióból ismét megerősíthetjük A.K. Apatenko (1973) következtetéseinek érvényességét, aki, észrevéve az ekrin, apokrin és piloid differenciálódás jeleit a cilindrómában, hisztogenetikailag heterogén tumornak tekintette, amelynek forrása az epidermális elemek és a pilosebaceous és apokrin komplex embrionális rudimentumainak különböző kombinációi.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni a basaliomától, a dermatofibroszarkómától és a lipomatózistól.

Bőrcilindroma kezelése. A nagy daganatokat sebészeti úton távolítják el, néha plasztikai sebészetet és kriodestrukciót alkalmaznak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]