Bechterew-kór: tünetek

A Bechterew-kór tünetei nem függnek a nemtől és a HLA-B27 jelenlététől.

A formáció egy közelgő gerinc ankylosis a kialakulását számos esetben a kyphosis, és a nyaki és / vagy mellkasi ( „kérvényezõ testtartás”), általában sok éven (gyakran tíz laikus) előzi meg a különböző tünetek a spondylitis ankylopoetica.

A Bechterew-kór tünetei 40 éves korban kezdődnek, elsősorban az élet harmadik évtizedében. A betegség kialakulása 40 év után atipikus, bár ebben a korban más szeronegatív spondyloarthritis is előfordulhat (általában psoriaticus arthritis). Az esetek mintegy 25% -ában a betegség gyermekkorban jelenik meg. A Bechterew-kór tünetei nem mindig kezdődnek spondylitis vagy sacroiliitis jeleivel. A betegség kialakulásának számos lehetősége van.

• Gyulladásos fájdalmak fokozatos kialakulása az alsó háton és a sacroiliac ízületekben. Az első hónapokban és években a fájdalom instabil, spontán csökken, vagy egy ideig továbbhalad.
• A perifériás arthritis megjelenése (elsősorban a csípő, a térd, a boka ízületei, a lábcsuklók) és a különböző lokalizáció (gyakrabban a sarok területén). A betegség ilyen jellegű előfordulása szinte mindig megfigyelhető gyermekeknél és serdülőknél, ritkábban fiatal felnőtteknél. Bizonyos esetekben az ízületi gyulladás merőben felmerül az urogenitális vagy bélfájdalom után, és megfelel a reaktív ízületi gyulladás kritériumainak.
• A mozgásszervi rendszerben bekövetkező változások fejlődését megelőzheti egy akut visszatérő elülső uveitis.
• Ritka esetekben, főleg gyermekeknél és serdülőknél, a klinikai képben előfordulhat, hogy a hőmérséklet folyamatosan emelkedik.
• A betegség betegségei az aorta, az aorta szelep és / vagy a szívvezetési rendszer károsodásából erednek.

A gerinc ankilózisát néha alig kísérik a fájdalom, és az altatás miatt véletlenül észlelhető az ankylosis más okból kifolyólag.

A Bechterew-kór tüneteinek sajátossága - gyermekkorban kezdve - különbözik. Szinte mindig ünnepeljük perifériás arthritis és / vagy zntezity lehetséges sacroileitis kifejezett fájdalom és jellemző szisztémás tünetek a spondylitis ankylopoetica (anterior uveitis és egyéb tünetek), de a jelek a lézió a gerinc általában hiányzik, vagy enyhe, és fejleszteni csak felnőttkorban, és azok a progresszió lassú és tipikus beszéd, a genomikus változások a szokásosnál később alakulnak ki.

A betegség kialakulásának e változatainak allokációja feltételes. Leggyakrabban megfigyelt kombináció (különböző kombinációkban) spondylitis, perifériás ízületi gyulladás, znteszitis, uveitis és a Bekhterev-betegség egyéb tünetei.

A Bechterew-betegség gyakori tünetei. Közülük a leggyakoribb a gyengeség, a fogyás. Viszonylag ritka, főleg gyermekeknél és serdülőknél aggódik a láz (általában szubfebrillis).

[1], [2], [3],

Uveitis

A Bechterew-kór tüneteit akut (legfeljebb 3 hónapos), elülső, visszatérő uveitis jellemzi. Jellemző egyoldalú gyulladás lokalizációja, de lehetséges és alternatív károsodás mindkét szem számára. Az Uveitis lehet a Bechterew-kór elsõ tünete (néha több évig a betegség egyéb jeleinek megjelenésével), vagy az ízületi és a gerincvelõ együttes fellépésekor. Idõtelen vagy rosszabb kezelés esetén szövõdmények jelentkezhetnek, mint például a pupilla, a szekunder glaukóma és a szürkehályog. Ritka esetekben az optikai ideggyulladás és az optikai ideg ödémájának gyulladása, a látóideg ischaemiás neuropátiája (általában súlyos vitriáttal kombinálva). Az egyéni betegeknél lehet hátsó uveitisz (általában az elülső rész) vagy egy panoveitis.

Aorta és szívkárosodás

A tünetek a Bechterew-kór gyakran kíséri jelei aortitis, aortabillentyű valvulita és győzd le a szív ingerületvezetési rendszer. Szerint EKG és echokardiográfia, ezek gyakorisága zavarok lassan növekszik a kezelés időtartamának növelésével a betegség, elérve 50% vagy több, a 15-20 éves a betegség tartama. A panel aortasérülés és aortabillentyű talált 24-100% -ában. Változások az aorta és a szív általában nem társul egyéb klinikai tüneteinek spondylitis ankylopoetica, a teljes aktivitás a betegség, a súlyossága a gerinc és az ízületek. Szív- és érrendszeri betegségek gyakran mutatkoznak klinikailag és diagnosztizálják csak egy célzott felmérés, de néhány betegnél is gyorsan (néhány hónapon belül) a fejlesztés a kritikus hatások (súlyos aorta regurgitatio bal kamrai elégtelenség vagy bradycardiát rohamok eszméletvesztés).

Jellemző aortasérülés izzók körülbelül az első 3 cm a patológiás folyamat, az aorta szórólapok, orrmelléküregek, és, bizonyos esetekben, és az ilyen szomszédos szerkezetek részeként hártyás interventrikuláris septum és az elülső mitrális billentyű. Ennek eredményeként a gyulladás későbbi fejlődését fibrózis vastagszik aorta fala az izzók (elsősorban az intima és adventitia), különösen a mögött, és a közvetlenül felette az orrmelléküregek Valsalva és aorta expanzió történik, néha a relatív elégtelenség az aorta billentyű.

EchoCG mutatnak megvastagodása izzók aorta, megnövelt merevsége az aorta és a dilatációs, megvastagodása az aorta és mitrális billentyű visszaáramlás a vér a szelepeken keresztül. Kiosztani echokardiográfiás sajátos jelenséget - egy helyi megvastagodása (fésű alakú) fal a bal kamra a horonyba a lemezkék között az aorta billentyű és a mitrális bazális része az elülső lebeny, képviseli rostos szövet hisztológiai.

A rendszeres EKG regisztrálással különböző vezetési zavarok fordulnak elő a betegek mintegy 35% -ában. Teljes atrioventricularis blokád a betegek 19% -ában fordul elő. Az elektrofiziológiai vizsgálat a szív, a legfontosabb szempont a genezise zavarok a vezető rendszer működését patológiája az AV-csomó, és nem az alacsonyabb osztályokban. A vezetőrendszert tápláló edények gyulladásos elváltozását írják le. Formation blokádok lábak ventriculonector pitvar-kamrai vezetési és rendellenességek is okozza a terjedését egy patológiás folyamat a hártyás interventricularis septum része van izom része. Az EKG napi monitorozása során a betegeknél a QT-intervallum jelentős változékonyságát figyelték meg. Ami jelezheti a myocardium vereségét.

Információk vannak a bal kamra diasztolés funkciójának (általában kicsi) megsértéséről a betegség körülbelül 50% -ánál a betegség viszonylag korai szakaszában. Az ilyen betegekben végzett szívizom biopszia egyes esetekben kis diffúz növekedést mutatott az interstitialis kötőszövetben, valamint gyulladásos változások vagy amyloidosis hiányában.

Egyes betegeknél a perikardium egy kicsit megvastagodott (általában az echocardiogram segítségével), amely általában nem rendelkezik klinikai jelentőséggel.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Veseelégtelenség

A Bekhterev-betegség egyik jellemző, de nem gyakori tünete IgA-nephropathia-glomerulonephritis, melyet az IgA-t tartalmazó immun komplexek okoztak. Fénymikroszkópos módszerrel a mesangialis sejtek fókuszos vagy diffúz proliferációját detektálják, immunhisztokémiai vizsgálatokban IgA lerakódásokat mutatnak ki a vese glomerulusokban. Az IgA-nephropathia klinikai megnyilvánulása a mikroematóriában és a proteinuriában. Kevésbé jelentős macrogematuria (vizeletszínszín), amely kombinálható a felső légúti fertőzésekkel. Az IgA-nephropathia folyamata más, de gyakrabban jóindulatú, és a vese-patológia előrehaladása és a funkciók megsértése hosszú időn keresztül nem áll fenn. A hipertónia fokozatos fejlődése, a proteinuria fokozódása, a vesefunkció károsodása, a veseelégtelenség kialakulása azonban lehetséges.

A betegek kb. 1% -ánál klinikailag kimondott amyloidosis alakul ki primer vesebetegséggel, amely meghatározza a betegség kimenetelét. Úgy gondolják, hogy az amyloidosis a Bechterew-kór késői tünete. Amikor a soros biopsziák különböző szövetek (például adipóz szövetben a hasfal elülső), végzett betegeknél viszonylag rövid időtartama a betegség, az amyloid lerakódások találtak mintegy 7% -ában, de a klinikai megnyilvánulásai amyloidosis megfigyelt idején morfológiai vizsgálat csak egy kis hányada ezen betegek .

A vesék esetleges gyógyszeres rendellenességei, gyakrabban a nem szteroid gyulladáscsökkentők bevétele miatt. Egyes adatok szerint a betegeknél gyakoribb az urolithiasis patológiák gyakorisága.

Bár Bechterew-kór neurológiai tünetek gyakran nem mutatnak, bizonyos esetekben (általában elhúzódó betegség időtartama) fejlődő gerincvelői kompresszió miatt mediális subluxation atlantoosevom ízületi, valamint traumás csigolyatörés. Egyes betegeknél és a betegség késői szakaszában cauda equina szindróma léphet fel. Ezzel a fajta patológiás folyamat eredménye - elsősorban háti előfordulása diverticulumok arachnoid membrán a gerincvelő, gerincvelői gyökerek csipet. Mivel mindkét általában észlelt jelentős bomlását a lábak és kezeli az alacsony ágyékcsigolyák feljegyzések azt mutatják, hogy a gyulladásos folyamat kiterjedhet a gumiabroncsköpeny kábelt, hozzájárulva a kialakulását diverticulumok. Ebben az esetben a ponthalmaz a jellemző tünetek a szűkület a gerinccsatorna alacsony-ágyéki szintek: gyenge záróizom a húgyhólyag (megnyilvánulása, amelyek hasonlóak a tünetek a prosztata adenoma), impotencia, csökkent bőr sósavval érzékenysége alacsony ágyéki és dermatoma, gyengeség megfelelő izmok, csökkentve Achilles reflex. A fájdalom fájdalom-szindróma gyakran nem pácienseket vár. Amikor mielográfia mutatják a tipikus minta: megnagyobbított üreg Dura ( „dura sac”) töltött pókhálószerű diverticulumok.

Bechterew-kór: spondylitis tünetei

A gyulladásos folyamat lokalizálható a gerinc különböző szegmenseinek anatómiai szerkezetében, de általában az ágyéki régióban kezdődik. Tipikus az úgynevezett gyulladásos jellegű fájdalom: aggódó, állandó fájdalmas fájdalom, nyugalomban (néha éjszaka) növekvő és reggeli merevség kíséretében. NSAID-ek gyaloglásakor és beadásakor a fájdalom és a merevség csökken. Az ischialgikus fájdalom nem jellemző. A fájdalom mellett mozgások korlátozása is fejlődik, és több síkon is. A fájdalom szindróma súlyossága a gerincben (különösen éjszaka) általában a gyulladás aktivitásának felel meg. Habár a Bechterew-kór tünetei a kóros folyamat kezdetén instabilak, spontán csökkentek és eltűnnek, jellemző a fokozatos tendencia a fájdalom felfelé terjesztésére.

A vizsgálat során a beteg az első alkalommal nem lehet semmilyen változás, kivéve a rendkívüli fájdalmat kapcsolódó mozgások egy adott gerinc, simaságát az ágyéki lordosis, mozgáskorlátozottság több irányba alultápláltság paravertebralis izmokat. A csigolyák és a paravertebrális izmok spinos folyamatainak tapintási morbiditása általában nem fordul elő. Rögzített contracturáinak gerinc (kyphosis a nyaki és háti hiperkyphosishoz), spinális izomsorvadás gyakran alakul ki csak a későbbi szakaszában a betegséget. A gerincszkolózis nem jellemző.

Idővel (általában lassan) a fájdalom a mellkas és a nyaki gerinc felé terjed, ami korlátozza a mozgást. A mellkasi gerinc gyulladása miatt a rib-csigolyák gyulladása okozhatja fájdalomérzékenységet (az ércbogarakat, és ezt köhögés és tüsszentés is erősíti).

A gerinc ankilózisának kialakulása általában a fájdalom szindróma süllyedéséhez vezet. Azonban még a "bambusz bot" röntgenképével is, a gyulladásos folyamat folytatódhat. Továbbá, a későbbi szakaszaiban spondylitis oka fájdalom lehet szövődmények, mint kompressziós törések a csigolyák és ívek származó kisebb sérülések (csökkenő), azzal általában olyan szakaszok is, amelyek a csigolyák között ankylotizálődik. A boltozatok töréseit nehéz diagnosztizálni a hagyományos röntgenfelvételeken, de jól láthatóak a tomogramokon.

További forrást fájdalom a nyakban, mozgások korlátozások a nyaki gerinc lehet subluxatio a mediális atlantoosevom közös. Ezek miatt előforduló az ízület leépüléséhez közötti elülső íve a atlasz és nyakcsigolyát fog és ínszalagok a területen jellemzi tengelyirányú elmozdulása a csigolya utólagosan (ritkábban), ami oda vezethet, hogy kompresszió a gerincvelő az Advent a releváns neurológiai tünetek

[10]

Bechterew-kór: a sacroiliitis tünetei

Az álmatlanság szükségszerűen fejlődik Bekhterev-kórral (csak egyetlen kivételt írnak le), és a legtöbb betegben tünetmentes. Körülbelül 20 43% -a felnőtt betegek érintett sajátos érzés a váltakozó lézió (mozgó egyik oldalról a másikra, egy vagy több napon) fájdalom a fenék, gyakran súlyos, ami a sántaság. A Bechterew-kór tünetei általában nem sokáig tartanak (hetek, ritkán hónapok), és egymástól függetlenül járnak. A vizsgálat során észleli a helyi fájdalom a vetítés csipöcsonti ízületek, de ez a fizikai jel, valamint a különböző tesztek, régebben javasolt klinikai diagnózis sacroiliitis (Kushelevsky tesztek és mások), megbízhatatlan.

A sacroiliitis diagnózisában kritikus a szokásos radiográfia. Célszerű csinálni egy felmérést képet a medence, mint ebben az esetben is lehetséges egyidejűleg értékelni az állam a csípőízület, a fancsonti és más anatómiai struktúrák, változások, amelyek hozzájárulhatnak az azonosító és differenciáldiagnosztikája a betegség.

[11]

Bechterew-kór: az ízületi gyulladás tünetei

A perifériás arthritis a betegség több mint 50% -ánál jelentkezik. A betegek kb. 20% -a (főleg a gyermekek) perifériás ízületi gyulladással kezdi.

Vezethet akárhány olyan közös, de gyakran monoarthritis vagy aszimmetrikus oligoarthritis alsó végtagok, különösen a térd, a csípő és a boka ízületeit. Ritkábban jegyezni gyulladás a temporomandibuláris, sternoclavicular, sterno-parti, parti-csigolya, és metatarsophalangeal ízületek a váll, de ezek a tünetek a spondylitis ankylopoetica is tekinthető jellemző a betegségre. A jellemzője a betegség (és más szeronegatív spondylarthózis) egy patológiás folyamat, porcos ízületek (symphysis). A vereség a fancsonti, amely megnyilvánul klinikailag ritka (bár néha nagyon erősen), általában diagnosztizálják csak a röntgen vizsgálat.

A Bechterew-kór tünetei, amelyek nem rendelkeznek jellegzetes morfológiai jellemzőkkel (beleértve a cerebrospinalis részeket is), akutan kezdhetnek, mint a reaktív ízületi gyulladás. Leggyakrabban krónikus, tartós ízületi gyulladás észlelhető, de spontán remissziók is ismertek. Általánosságban az ízületi gyulladást a betegeknél a lassúbb progresszió, a pusztulás és a funkcionális rendellenesség fejlődése jellemzi, mint például az RA-ban.

Azonban, perifériás arthritis bármely helyen válhat komoly problémát jelent a beteg eredményeként az expresszált fájdalom és megsemmisítése az izületi felületek és funkcionális zavarok. A legtöbb prognosztikusan kedvezőtlen a koksz, gyakran kétoldalú. Gyakran előfordul azokban, akik gyermekkorban betegek. Kezdetben előfordulhat, hogy ez az ízület tünetmentes, sőt tünetmentes lesz. Az amerikai adatok, folyadékgyülem a csípő ízületek betegeknél gyakrabban fordul elő, mint a klinikai tünetek coxitis. Coxitis radiográfiás tulajdonságokat: a jelenléte egy ritka okolosustavnogo csontritkulás és a marginális eróziók, oszteofita fejlesztési szélén a fej, amely úgy tűnik, mind kombinálva az ízületi üreg szűkülés és ciszták a combfej és / vagy acetabulum, és izolálása. Lehetőség van a csont-ankilózis kialakulására, amely ritkán fordul elő más etiológiájú kaoxitokkal.

A perifériás ízületi gyulladást gyakran kombinálják az enthesitissel. Ez különösen igaz a terület a vállízület, ahol tünetei enthesitis területén kapcsolódási izmok a rotátorköpeny a tuberkulózis a humerus (a fejlesztés a marginális eróziók és a csont proliferáció) lehet elsőbbséget élvez az arthritis tüneteit a vállízület.

[12], [13],

Bechterew-kór: az enthesitis tünetei

A tünetek a gyulladás betegség enthesis természetben. Lokalizáció enthesitis eltérő lehet. Klinikailag egyértelműen enthesitis általában a terület a sarok, könyök, térd, váll és csípő ízületek. A gyulladásos folyamat lehet vonni mögöttes (osteitis) a kialakuló eróziók és az azt követő csontképződést és a csont proliferáció, vagy meghosszabbíthatja a ín (például, tendinitis Achilles-ín) és a héj (tenosynovitis flexor digitorum az Advent klinikai dactylitis) aponeurosissal (plantáris aponeurózis ). ízületi kapszula (kapszula) vagy a szomszédos nyálkatömlő (bursitis, például a terület a trochanter a combcsont). Esetleg szubklinikai enthesopathies, ami jellemző a vereség enthesis interspinosus szalagok a gerinc, az izmok, inak, hogy csatolja a csípőcsontból.

Krónikus patológiás folyamat enthesis régióban, kíséretében megsemmisítése alany csont, majd feleslegben alkalmazott oszteogenézis, kényezteti alapján a megjelenése, mint az eredeti radiográfiás változások a betegségre jellemző (és más szeronegatív spondylarthózis), mint extraartikuláris erozirovanie csont porc alatti osteosclerosis, csont proliferáció ( „Spurs” ) és periostitis.

Amikor a betegséget megfigyelik, más szervek és rendszerek - köztük a leggyakrabban megfigyelt uveitis - veresége megváltozik az aorta és a szívében.

[14], [15]