Badda-Chiari-szindróma: okai, tünetei, diagnózisa, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Budd-Chiari-szindróma egy elzáródás a vénás kiáramlás károsodott máj vénák, amelyek bármelyike lehet lokalizált szintjén a jobb pitvar, hogy kis ágak a máj vénák. A lézió megnyilvánulása tünetmentes és fulmináns májelégtelenségben változik. A diagnózis ultrahangra épül. A kezelés a szindróma, Budd-Chiari tartalmazza tüneti gyógyszert vénába és helyreállítását célozza átjárhatóságát által thrombolysis, dekompressziós és megkerülik a hosszú véralvadásgátló.
[1]
Mi okozza a Budda-Chiari-szindrómát?
Elzárása a kis ágak a máj vénák kombinálva okkluzív betegség a vénák. A nyugati országokban, a fő oka a Budd-Chiari-szindróma trombózis zóna összefolyása máj vénák a vena cava inferior. Major etiológiai tényezők közé trombózisos koagulopátia (például, protein C-hiányban vagy S, az antitrombin III, a terhesség, orális fogamzásgátlók), hematológiai rendellenességek (például, policitémia, paroxizmális éjszakai hemoglobinopátiák, mieloproliferatív rendellenességek), gyulladásos bélbetegség, kötőszöveti betegségek és sérülések . További okok közé tartozik a fertőzés (például hydatid ciszták, amebiasis) és a tumor invázió a hepatikus vénát (például, hepatocelluláris karcinómában és a vesesejtes karcinóma). A vénás elzáródás okai gyakran ismeretlenek. Ázsiában és Dél-Afrikában, az oka gyakran egy hártyás elzáródása a vena cava inferior a máj, valószínűleg keletkezett eredményeként recanalisatio során képződő felnőttkorban, vagy fejlődési gyermekeknél.
A vénás elzáródás következményei: ascites, portal hypertensio és hypersplenism.
A Badd-Chiari-szindróma tünetei
A szindróma megnyilvánulása tünetektől a májelégtelenség vagy a máj cirrhózisának fulmináns kialakulásáig terjed. Az akut elzáródás (klasszikus, Budd-Chiari-szindróma) fájdalmat okoz a jobb felső negyedben a has, a hányinger, a hányás, enyhe sárgaság, megnagyobbodott máj és fájdalmas, ascites. Teljes elzáródás az inferior vena cava fejleszt hasi és alsó végtagi duzzanat egy hangsúlyos kiterjesztése a felületes vénák a has a medencét, hogy a bordaív. Szubakut (<6 hónap) megjelenik hepatomegalia, koagulopátia, ascites, lépmegnagyobbodás, vérzés a visszér és hepatorenális szindróma. A legtöbb esetben, van egy krónikus folyamat (> 6 hónap), kíséri fáradtság, a jelenléte a tekervényes felületes vénák a has, néhány betegnél, a visszeres vérzés, a hasvízkór és a dekompenzált cirrhosis.
Hol fáj?
Budd Chiari-szindróma diagnózisa
Feltehetően Budd-Chiari-szindróma fordul elő a fejlesztés során hepatomegalia, ascites, májelégtelenségben vagy májzsugor és a kombináció a eltérések a májfunkciós tesztek trombózisos kockázati tényezők. A Doppler ultrahang eredményei véráramlási zavarokat és elzáródási helyeket mutatnak. A CT és az MRI indikációi az ultrahang neminformativitása. Ha műtétet terveznek, angiográfia szükséges. A laboratóriumi vizsgálatok nem diagnosztikusak, hanem segítenek a máj funkcionális állapotának felmérésében.
[2]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A Budd Chiari-szindróma prognózisa és kezelése
A legtöbb esetben a vénák teljes elzáródásával járó betegek 3 évig meghalnak a májelégtelenségben. A hiányos okklúzióval a betegség folyamata változó.
A Badd-Chiari-szindróma kezelése a szövődmények (pl. Ascites, májelégtelenség) és dekompresszió tüneti kezelését foglalja magában. A trombolízis lehetővé teszi az akut vérrögök lerakódását és a máj túlterhelésének csökkentését. A vena cava membrán elzáródásával vagy a máj vénák szűkületével a kiáramlást helyreállító perkután transzlációs ballon angioplasztikával, intraluminalis stenteléssel. Az intrahepatikus transzureális stenting és számos sebészeti beavatkozási módszer dekompressziót is biztosít. Az encephalopathia esetében általában nem alkalmazzák a tolatás májelégtelenségének előrehaladása és a máj szintetikus funkciójának károsodása miatt. Ezenkívül a bypass műtéthez tartozik a trombózis kockázata, különösen hematológiai rendellenességek esetén. A visszaesés megelőzéséhez gyakran szükséges hosszú távú antikoaguláns terápia. A páciens életének megóvása a betegség fulmináns formáival vagy dekompenzált májcirrhosszal, máj transzplantáció végezhető.