Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Veno-occlusiv májbetegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
A máj veno-okkluzív betegségét (sinusoidális elzáródás szindróma) a máj terminális venuláinak és sinusoidjainak elzáródása okozza, nem pedig a májvénák vagy az alsó vena cava elzáródása.
A máj veno-okklúziós betegségének okai
A vénás pangás ischaemiás nekrózist okoz, ami cirrózishoz és portális hipertóniához vezethet. A főbb okok közé tartozik a sugárkezelés, a csontvelő- (vagy vérképzősejt-) transzplantáció utáni graft-versus-host betegség, a Crotalaria és Senecio növényekből származó pirrolizidin alkaloidok (pl. gyógyteák), valamint egyéb hepatotoxinok (pl. nitrozodimetilamin, aflatoxin, azatioprin, egyes daganatellenes gyógyszerek).
A veno-okkluzív májbetegség tünetei
A veno-okkluzív betegség kezdeti tünetei közé tartozik a hirtelen kialakuló sárgaság, az ascites és a hepatomegalia – a máj megnagyobbodik, érzékeny és sima. Csontvelő-átültetésben részesült betegeknél a betegség a transzplantációt követő első 2 héten belül alakul ki. Egyes esetek néhány héten belül spontán felépülnek (az enyhébb esetekben a betegek reagálhatnak a fokozott immunszuppresszióra); másoknál a betegek fulmináns májelégtelenségben halnak meg. A fennmaradó betegeknél visszatérő ascites, portális hipertónia és végül cirrózis alakul ki.
Hol fáj?
A máj veno-okkluzív betegségének diagnózisa
A diagnózist a tipikus tünetek megjelenése sugallja, különösen csontvelő-transzplantáción átesett betegeknél. Májfunkciós vizsgálatok, ultrahang és protrombita/INR vizsgálat szükséges. A klasszikus eltérések közé tartozik az emelkedett aminotranszferázszint, a konjugált bilirubin, és súlyos esetekben a protrombita/INR. Az ultrahang retrográd áramlást mutat a vena portae-ban. Tipikus klinikai, laboratóriumi és ultrahangjellemzőkkel rendelkező betegeknél, különösen csontvelő-transzplantáció után, további vizsgálat nem szükséges. Ha azonban a diagnózis nem egyértelmű, májbiopszia vagy a májvénák és a vena portae közötti nyomáskülönbség meghatározása szükséges. A 10 Hgmm-nél nagyobb nyomáskülönbség megerősíti a veno-okkluzív betegséget.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Veno-okkluzív májbetegség kezelése
A máj veno-okkluzív betegségének kezelése magában foglalja az etiológiai tényező megszüntetését, a tüneti támogató kezelést és portális hipertónia esetén transzjuguláris intrahepatikus stent beültetését. A végső megoldás a májátültetés. Az ursodeoxikólsav alkalmazása hasznos lehet a graft versus host betegség megelőzésében csontvelő-átültetés után.