Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Veno-okkluzív májbetegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
A máj vénás köhögéses betegségét (szinuszos elzáródásos szindrómát) a máj terminális májsejtjeinek és a máj szinuszos részének elzáródása okozza, nem pedig a májvénák vagy az inferior vena cava.
A vénás akut májbetegség okai
A vénás pangást okoz ischaemiás nekrózist, ami ahhoz vezethet, hogy a májzsugorodás és portális hipertenzió. A fő okai közé tartozik a besugárzás, a betegség, „graft-versus-host” transzplantáció után a csontvelő (vagy hemopoetikus sejtek), alkaloidákat, pirrolizidin növények Crotalaria és Senecio (például, gyógyteák) és egyéb hepatotoxinok (például nitrozodimetilamin, aflatoxin, azatioprin, néhány rákellenes gyógyszerek).
A vénás akut májbetegség tünetei
A veno-occlusív betegség kezdeti tünetei közé tartozik a hirtelen sárgaság, ascites és hepatomegalia - a máj megnagyobbodik, fájdalmas tapintással, sima. A csontvelő recipienseknél a betegség az átültetést követő első két héten belül alakul ki. Egyes esetekben a helyreállítás néhány héten belül spontán történik (az enyhe betegeknél az immunszuppresszió fokozódása reagálhat), más esetekben - a betegek fulmináns májelégtelenségben halnak meg. A fennmaradó betegek visszatérő ascitist, portális magas vérnyomást és végül májcirrhosisot okoznak.
Hol fáj?
A máj veno-occlusiv betegségének diagnosztizálása
A tipikus tünetek kialakulásában várható a diagnózis, különösen a csontvelő-átültetést követően. Funkcionális májkísérletek, ultrahang és MI / INR szükségesek. A klasszikus rendellenességek közé tartozik a megnövekedett aminotranszferázok szintje, a kötött bilirubin és a PV / INR súlyos betegség esetén. Az ultrahang visszahúzódó véráramlást mutat a portál vénájában. A tipikus klinikai és laboratóriumi jelek, valamint ultrahangos betegek esetében, különösen a csontvelő-átültetés után nincs szükség további vizsgálatokra. Ha azonban a diagnózis nem tisztázott, máj biopszia vagy nyomáskülönbség szükséges a máj vénájában és a portális vénában. A nyomáskülönbség több, mint 10 mm Hg. Art. Megerősíti a veno-occlusiv betegséget.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Veno-occlusív májbetegség kezelése
A veno-occlusív májbetegség kezelése magában foglalja az etiologikus faktor, a tüneti szupportív terápia és az intrahepaticus sterezés eltávolítását portális hipertónia esetén. Az utolsó kezelés a májátültetés. A ursodeoxi-kólsav alkalmazása hasznos lehet a csontvelő-átültetés után a graft-versus-host betegség megelőzésében.