Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Akut limfoblasztos leukémia gyermekeknél
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Az akut limfoblasztos leukémia a limfocita prekurzor sejtek klinikailag heterogén klonális malignus daganatainak egy csoportja, amelyek általában eltérő genetikai és immunfenotípusos jellemzőkkel rendelkeznek. A sejtek differenciálódásának és/vagy proliferációjának másodlagos rendellenességei a limfoblasztok fokozott termelését és felhalmozódását eredményezik a csontvelőben, valamint a nyirokcsomók és a parenchymás szervek infiltrációját. Kezeletlen akut limfoblasztos leukémia gyorsan halálos kimenetelűvé válik.
Járványtan
A gyermekkori leukémiák több mint 80%-a limfoid eredetű, melynek 80%-a B-limfocita prekurzorok daganata, 1%-a érett B-sejtek daganata. Körülbelül 15%-uk T-limfocitákból származik, kevesebb mint 5%-uk meghatározatlan sejtes eredetű.
Az akut limfoblasztos leukémia a gyermekkori leggyakoribb onkológiai betegség, a gyermekgyógyászatban előforduló összes rosszindulatú daganat mintegy 25%-át teszi ki. A fejlett országokban az előfordulási gyakorisága 30-40 eset 1 000 000 gyermekre vetítve.
[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
Az akut limfoblasztos leukémia tünetei
Az akut limfoblasztos leukémia fő klinikai tünetei a gyengeség, láz, rossz közérzet, csont- és/vagy ízületi fájdalom, vérzéses szindróma (a szájnyálkahártya vérzése, bőrvérzések) és sápadtság. A láz általában bakteriális, vírusos, gombás vagy protozoonális (ritkább) fertőzéssel jár, különösen súlyos neutropéniában szenvedő gyermekeknél (kevesebb, mint 500 neutrofil/μl). A gyengeség vérszegénység és mérgezés következtében alakul ki.
Akut limfoblasztos leukémia kiújulása
A gyermekek akut limfoblasztos leukémia kezelésében győzelmi pontot csak a relapszusok kezelésének eredményeinek jelentős javulása tehet. Az elsődleges betegek kezelésének eredményeihez képest az akut limfoblasztos leukémia relapszusában szenvedő gyermekek túlélési aránya továbbra is alacsony, ezeknek a betegeknek az 5 éves túlélése nem haladja meg a 35-40%-ot. A gyógyulás esélyei közvetlenül függenek az új polikemoterápiás megközelítések kidolgozásától, a csontvelő-transzplantáció lehetőségeitől stb. Létezik izolált és kombinált, csontvelői és extramedulláris (központi idegrendszeri károsodással, herékben, más szervek beszűrődésével), nagyon korai (a diagnózis felállításától számított 6 hónapon belül), korai (a diagnózis felállításától számított 18 hónapon belül) és késői (a diagnózis felállításától számított 18 hónapon belül) relapszusok.
Az akut limfoblasztos leukémia diagnózisa
Az akut limfoblasztos leukémia diagnózisát a beteg kórtörténete, fizikális vizsgálata és laboratóriumi vizsgálatai alapján állítják fel.
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Laboratóriumi diagnosztika
Teljes vérkép: a fehérvérsejtszám lehet normális, csökkent vagy emelkedett; a blasztsejtek gyakran, de nem mindig kimutathatók; hiporegeneratív normokróm anémia és thrombocytopenia jellemző.
Biokémiai vérvizsgálat: jellemzően megnövekedett LDH aktivitás; a vese- és májfunkció mutatóit is meghatározzák.
Mielográfia: legalább két pontból csontvelő-punkciót kell végezni (2 év alatti gyermekeknél ezek a sarokcsontok vagy a sípcsont-tuberozitások, idősebb gyermekeknél a hátsó és az elülső csípőcsont tüskék) a megfelelő mennyiségű diagnosztikai anyag gyűjtése érdekében. Az anyaggyűjtést altatásban célszerű végezni. Pontonként 8-10 kenetvétel szükséges, valamint immunfenotípus-meghatározáshoz, citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatokhoz is kell anyagot gyűjteni.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Akut limfoblasztos leukémia kezelése
Az akut limfoblasztos leukémia gyermekeknél történő kezelésének alapelveit az Egyesült Államokban dolgozták ki az 1960-as évek végén. Valójában ezek a mai napig nem változtak. Az akut limfoblasztos leukémia modern kezelése több fő fázisból áll: a remisszió indukciója három vagy több szerrel, 4-6 héten keresztül adagolva, a remisszió több szerrel történő konszolidációja („konszolidációja”), és fenntartó terápia, általában antimetabolitok alkalmazásával 2-3 évig. Kötelező elem a neuroleukémia megelőzése és kezelése. Tekintettel a gyógyszerek gyenge penetrációjára a vér-agy gáton keresztül, már 1965-ben javasolták a központi idegrendszer fertőtlenítését célzó specifikus terápia kötelező alkalmazását.
Az akut limfoblasztos leukémia prognózisa
Az akut limfoblasztos leukémia kezelésére szolgáló modern protokollok mindegyike saját feladatokat tűz ki, amelyek megoldása beleolvad a betegség terápiájának optimalizálására irányuló általános nemzetközi trendbe. Például a BFM - AIEOP csoport protokolljának olasz változatában a kutatók a koponya besugárzását csak azoknál a gyermekeknél hagyták, akiknél a hiperleukocitózis meghaladja a 100 000 sejt/μl-t, és az akut limfoblasztos leukémia T-sejtes variánsával rendelkeznek, miután megfelelő kontrollt értek el a neurorelapszusok előfordulása felett.