A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Újszülöttek alloimmun vagy izoimmun neutropeniája
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az újszülötteknél az alloimmun vagy izoimmun neutropenia incidenciája 2 eset 1000 élőszüléskor.
Újszülöttek aloimmunja vagy izoimmun neutropeniája a magzatban a magzat és az anya neutrofil sejtjeinek antigén-inkompatibilitása következtében alakul ki. Az anya izoenzitása az IgG osztályba tartozik, behatolnak a placenta gátjába, és elpusztítják a gyermek neutrofil sejtjeit. Az izoenzimek általában a leukoagglutininek, a beteg és az apja sejtjeivel reagálnak, nem reagálnak az anya sejtjeire.
Az újszülöttek aloimmun vagy izoimmun neutropenia diagnosztizálására az újszülött és az első 3 hónapban kerül sor. A diagnózist megerősíti az izoenzimek jelenléte a beteg szérumában.
Az autoimmun neutropenia diagnózisának kritériumai:
- autoantigranulocita antitestek a páciens vérszérumában;
- fertőző (gyakran vírusos) betegségekkel és / vagy gyógyszerek szedésével (szulfonamid, nem szteroid gyulladáscsökkentők stb.) történő neutropénia kommunikációja;
- a perifériás vérben található plazmasejtek növekedése, valamint számuk fordított korrelációja a neutrofilek számával;
- az immunrendszer konfliktusának más vérsejtekre való terjedése.
A fő kritérium a neutrofilekhez való autoantitest.
Kisgyermekeknél az autoimmun neutropenia akut mérsékelt formái dominálnak. Ebben a kiviteli alakban, a leukociták, vérlemezkék, vörösvértestek számít normális, az abszolút neutropenia 0,5-1,0h10 9 / l. Vashiányos vérszegénység észlelhető. A mielogramban a neutrofil csíra megfelel a normának vagy a növekedésnek, a stab és szegmentált neutrofilek száma csökken, és a limfocita tartalom növekedhet. A csontvelő többi paramétere megfelel a normának.
Az újszülöttek alloimmun vagy izoimmun, neutropenia fertőzésének kezelését hagyományos módon végezzük. Amikor srednetyazholyh formák használatát szemlélteti a immunglobulinok (IgG) intravénásan (IVIG), a nehéz ritka - granulocita koloniestimuliruyuschimy faktor kombinálva IVIG széles spektrumú antibiotikumok. Infekciók hiányában a kezelést nem végezzük. A betegséget 3-4 hónapos koruk okozza. A megelõzõ vakcinákat egy évvel a teljes remissziót követõen végzik.
Az autoimmun neutropenia kezelését az állapot súlyossága és a tanfolyam változata határozza meg. Enyhe formában különleges kezelést nem végeznek. Amikor srednetyazholoy és súlyos autoimmun neutropenia glükokortikoszteroidok dózisban 2-5 mg / kg per nap, a normál humán immunglobulin (ÍVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) során dózis 1,5-2 g / kg. Kiválasztásával készítmények - növekedési faktorok, granulocita kolónia stimuláló faktor dózisban 8-10 mg / kg per nap kombinálva az alap terápiát (antibakteriális, gombaellenes és / vagy vírusellenes). Krónikus autoimmun neutropenia esetén a granulocita kolónia-stimuláló faktor és az IVIG hatásos. Az autoimmun neutropeniában szenvedő gyermekeknél a megelőző vakcinák végrehajtásának kérdése az okától függ. Akut primer autoimmun neutropenia után az oltás könnyű formáját egy évig el kell halasztani. Súlyos formákban és krónikus folyamatokban a taktika egyéni.
[Milyen tesztekre van szükség?
Использованная литература