Tourette -szindróma: diagnózis

A Tourette-szindróma értékelésének diagnosztikai kritériumai és módszerei

A tranzit kullancsok gyakoriak: az iskolások negyede. A diagnózist a kullancsok megőrzésével hozták létre legalább 4 hétig, de legfeljebb 12 hónapig. A krónikus tics vagy a Tourette-szindróma kialakulását megelőzheti a tranziens tics több epizódja. A krónikus kullancsok (XT) tartalmazzák a motort vagy a vokális tikat (de nem a kombinációjukat), amelyek több mint egy évig fennmaradnak. A Tourette-szindróma diagnosztikai kritériumai több motoros tics és legalább egy véletlen tic kombinációját igénylik, nem feltétlenül egy időben. Például egy 16 éves fiú több motoros tic, tic vokális de anélkül, hogy az ellenőrzés időpontjában kell diagnosztizálni Tourette-szindróma, ha vokális tic ő figyelhető meg a 12 éves kor. Sokan úgy vélik, a különbség a Tourette-szindróma és a krónikus több motor tic mesterséges, különös tekintettel a hasonló jellegű öröklési szerint genealógiai kutatások. A Tourette-szindróma tünetei több mint egy évig tarthatnak, míg az elengedés időtartama nem haladhatja meg a 3 hónapot. A DSM-TV szerint a betegségnek 18 éves kor előtt kell megjelennie, bár ez a kritérium a múltban változott. Ha a tics 18 évnél később jelentkezik, akkor "kullancsokat" kell minősíteni további magyarázatok nélkül.

A világító kullancsok minősítésének kérdése továbbra sem világos. A modern DSM-IV kritériumok minden típusú tics diagnosztizálására "súlyos kellemetlenséget vagy súlyos fogyatékosságot" jelentenek. De sok tics gyerek nem esik az orvosi szolgáltatások szempontjából. Enyhe vagy közepes tic, azonban, okozhat némi kényelmetlenséget, és jelenlétük, akkor is, ha ez nem szükséges a farmakológiai elnyomása tic befolyásolhatja kezelésére komorbid rendellenességek, mint például az OCD vagy DBH. E tekintetben a tics hasznos klinikai markerként szolgálhat, amelyet meg kell említeni, még akkor is, ha önmagukban nem igényelnek gyógykezelést. Súlyossági besorolásának a tic befolyásolja az eredményeket, az epidemiológiai és a család genetikai vizsgálatok: figyelembe véve az esetek tüdőbetegség kullancsok nagyobb lesz, ha használják a DSM-IV kritériumok előfordulási aránya alacsonyabb lesz.

[1], [2], [3]

A Touretge-szindróma diagnosztikai kritériumai

• A. A többszörös motoros tic legalább egy vokális tic bármely időszakban a betegség, de nem szükségszerűen ugyanabban az időben (TIC - hirtelen, gyors, ismétlődő görcsös sztereotip mozgás vagy vokalizáció)
• B. A tünetek naponta többször fordulnak elő (rendszerint kitörések) szinte napi vagy időszakosan több mint egy évig, amely idő alatt a tics hiánya nem haladja meg a 3 hónapot
• B. A betegség súlyos kellemetlenségeket okoz vagy jelentősen megzavarja a beteg életét szociális, foglalkozási vagy más fontos területeken
• G. Kezdete - 18 éves kora előtt
• E. A rendellenességet nem az exogén anyagok (pl. Pszichostimulánsok) vagy a gyakori betegség (pl. Huntington-kór vagy vírusos encephalitis) közvetlen fiziológiai expozíciója okozza,

A beteg vizsgálata magában foglal egy alapos fizikai és neurológiai vizsgálatot a betegség kizárására, ami hiperkinézist okozhat (pl. Tiretoxicosis). A Tourette-szindrómában szenvedő betegeknél gyakran enyhe, nem specifikus neurológiai tünetek jelentkeznek ("mikroszimptómák"). A choreiform mozgások gyakoribb kimutatásáról számoltak be az OCD és DVG tüneteinek kezelésében. Pszichiátriai vizsgálat és neuropszichológiai vizsgálat szükséges a komorbid pszichiátriai rendellenességek vagy az alacsony tanulási képességek azonosításához, ami lehet a rossz adaptáció fő oka. A hiperkinézis vizsgálata a legjobban a klinikai besorolási skálák alkalmazásával történik, amelyek értékelik az egyes kullancsok típusát, gyakoriságát és súlyosságát. Jó példa erre a Yale Global Tic Severity Rating Scale (YGTSS). A szülők önértékelésén vagy értékelésén alapuló skálák, mint például a Turette-szindróma tünetjelző (TSSL) skálája is használatosak. Ha megkéri a beteget, hogy reprodukálja a rendelkezésre álló kullancsokat, néha ticikust okoz. Mivel például egy szokatlan környezetben, például egy orvosi rendelőben, a tics gyakran gyengül vagy elveszett, a videokazetta a házi környezetben fontos módszer lehet a tics tanulmányozásához, ami lehetővé teszi a terápia hatékonyságának értékelését.

[4], [5], [6], [7], [8]

A tics egyéb változatainak diagnosztikai kritériumai

Átmeneti kullancsok

• A. Bojnichnye vagy több motoros vagy énekes (azaz hirtelen, gyors, ismétlődő, nem ritmikus sztereotípiás mozgások vagy vokálozások)
• B. Tiki naponta egyszer szed fel, szinte naponta legalább 4 hétig, de legfeljebb 12 egymást követő hónapban
• B. A betegség súlyos kellemetlenségeket okoz vagy jelentősen megzavarja a beteg életét szociális, foglalkozási vagy más fontos területeken
• G. Kezdete - 18 éves kor alatt
• E. A rendellenesség nem kapcsolódik közvetlen fiziológiai exogén anyagokhoz (pl. Pszichostimulánsok) vagy egy gyakori betegséghez (pl. Schwington-kór vagy vírusos encephalitis)
• E. A rendellenesség nem felel meg a Tourette-szindróma, a krónikus motor vagy a vokális tikai kritériumoknak

Krónikus motor vagy vokális tics

• A. Az égető vagy többszörös motoros vagy vokális tics (azaz hirtelen, gyors, ismétlődő nem ritmikus sztereotípiás mozgások vagy vokalizáció), de nem a kombinációjuk jelen vannak a betegség időszakában
• B. Tiki naponta többször fordul elő (rendszerint kitörések) szinte napi vagy időszakosan legalább egy évig, amely idő alatt a tics hiánya nem haladja meg a 3 hónapot
• B. A betegség súlyos kellemetlenségeket okoz vagy jelentősen megzavarja a beteg életét szociális, foglalkozási vagy más fontos területeken
• G. Kezdete - 18 éves kor alatt
• E. A rendellenesség nem kapcsolódik az exogén anyagok (például pszichostimulánsok) közvetlen fiziológiai expozíciójához vagy egy gyakori betegséghez (pl. Gentigton-kór vagy virális encephalitis)
• E. A rendellenesség nem felel meg a Tourette-szindróma, a krónikus motor vagy a vokális tikai kritériumoknak

Kullancsok további tisztázás nélkül

[9], [10], [11], [12]

A Tourette-szindróma differenciáldiagnózisa

Tekintettel a változékonysága és sokrétű megnyilvánulások Tourette-szindróma, az szükséges, hogy különbséget egy széles körű neurológiai és pszichiátriai betegségek, beleértve a chorea Sydenham, a Huntington Chorea, progresszív izmos disztónia, szemhéjgörcs, neyroakantotsitoz, fertőzés utáni encephalitis, gyógyászati diszkinézia, kényszerek és sztereotípia kapcsolódó autizmus, mentális retardáció , pszichózisok. Differenciál diagnózis megkövetelheti paraclinical nyomozás és a tárgyalás a terápiás beavatkozás.

Az egyszerű tics és az egyéb hiperkinézia közötti differenciáldiagnózis az időtartam, a lokalizáció, az időbeli dinamika és az áthelyezéssel történő kommunikáció figyelembevételével történik. Például a tipikus koreát hosszabb izomösszehúzódások és különböző izomcsoportok kaotikus bevonása jellemzi. A Chorea Sidengam élesen fejlődik, röviddel streptococcus fertőzés után, és viselkedési változások és hyperkinesis kombinációja jellemzi. Néhány ilyen túlzott mozgás hasonlít a kullancsokra. Másfelől, a Tourette-szindrómával, leírták a choreiform mozgásokat, amelyek az egyszerű és összetett motoros vagy vokális ticsek hátterében merülnek fel. Gondos vizsgálatát kórtörténet, a betegség lefolyása, a részletes vizsgálat azonosítani egyéb tünetek A reumás láz segít a differenciáldiagnózis között Sydenham chorea és Tourette-szindróma.

A dystónia különbözik a dystoniás ticsektől a hyperkinesis nagyobb megmaradása és a klóntikus tünetek hiánya miatt. A myocloniák általában korlátozott lokalizációval rendelkeznek, míg a kullancsok a helyszínen változóak és kitörtek. A szemgolyók mozgása, mint például a rángatózás vagy a hosszan tartó elvonás, a tics jellegzetességei, és ritkán észlelhetők más hyperkinesiákkal. A kivételek a következők:

1. a neuroleptikus terápia mellékhatásaként kialakuló dystoniás oculogikus krízis vagy a letargikus encephalitis szövődménye;
2. a szemgolyó myoclonia, amely gyakran kísérője a lágy szájzat myocloniájának;
3. opsoclonus.

Idiopátiás blepharospasmust, amikor már kisebb tüneteket, nehéz lehet megkülönböztetni a tic villogó vagy kancsalság, de a differenciál diagnózis általában jelenléte megkönnyíti a kullancsok egyéb helyeken. A Blepharospasmus általában az időseket érinti, míg a Tourette-szindróma általában gyermekekben nyilvánul meg.

[13], [14], [15], [16]