^

Egészség

A
A
A

Thrombocytopenia gyermekeknél

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A gyermekeknél a thrombocytopenia a vérzéses szindróma által komplikált betegségek csoportja, amely a vérlemezkék számának (150 × 10 9 / l- nél kisebb ) csökkenéséből adódik a megnövekedett pusztulás vagy az elégtelen termelés miatt.

Az intenzív osztályban és az intenzív osztályban az újszülöttek 25% -ában fordul elő trombocitopénia, a fele pedig 100 × 10 9 / l alatti vérlemezkeszámmal rendelkezik, és 20% -uk kevesebb, mint 50 × 10 9 / l.

Mi okozza a gyermekek thrombocytopeniáját?

A thrombocytopeniát gyermekeknél fokozott vérlemezkeszedés okozhatja; termelésük csökkenése vagy vegyes eredetűek.

A vérlemezkék fokozott megsemmisítése az alábbiak miatt lehet:

  • immunopatológiai folyamat (transzimmun, izoimmun vagy heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél);
  • Vasopátia (Kazabaha-Merritt-szindróma, szisztémás gyulladásos válasz szindróma, bármilyen eredetű légzési distressz szindróma, aspirációs szindróma, tüdőgyulladás, pulmonalis hipertónia, szisztémás gyulladásos válasz szindróma nélküli fertőzések); DIC-szindróma;
  • trombocitopátiák (elsődleges örökletes - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda és mások; másodlagos - hiperbilirubinémia, acidózis, generalizált vírusfertőzések, hosszan tartó parenterális táplálkozás stb.);
  • izolált és generalizált trombózis a sérülésekben, az antikoagulánsok örökletes hiányosságai (antitrombin III, protein C, stb.), anyai antifoszfolipid szindróma;
  • a vér, a plazma csere, a hemoszorpció stb.

Megsértése vérlemezke-termelés akkor jelentkezik, amikor megakariocita hipoplázia (TAR szindróma, aplasztikus anémia, veleszületett leukémia, neuroblasztóma, triszómia 9, 13, 18, 21 pár kromoszómát) és redukáló trombocitopoezis intenzitását, amikor a gyógyszert az anya (tolbutamid, tiazidok és mtsai.), Preeklampszia és eklampszia az anyában, rendkívül alacsony a testtömeg a születéskor, súlyos újszülöttkori hemolitikus betegség, az thrombocytopoietin szintézisének hiánya stb.

Vegyes genézis patológiája: gyermekkori thrombocytopenia, policitémia, súlyos aszfxia, súlyos fertőzések, szepszis, tirotoxikózis stb.

Az esetek többségében az újszülötteknél a thrombocytopenia a vérlemezkék fokozott pusztulásának köszönhető. Az összes trombocitopénia kevesebb, mint 5% -át a termelés csökkenése okozza.

Gyermekek thrombocytopenia tünetei

A gyermekek trombocitopéniáját mikrocirkulációs vaszkuláris típusú vérzés jellemzi: petechiális vérzés, egyszeri vagy extravasációba fúzió, nyálkahártyák vérzése és injekciós helyek, véralvadás a szérumból, a belső szervekben, beleértve az intrakraniális vérzést.

Isoimmun (alloimmun) trobocitopénia gyermekeknél

A magzat és az újszülött trombocitopénia az anya és a magzat vérlemezkék antigén inkompatibilitása miatt.

A betegséget egy újszülöttnél diagnosztizálják minden 5000 és 10 000 között. Ez a patológia előfordulhat mind az első, mind az ismételt terhesség alatt. Antigén inkompatibilitás az anyai vérlemezke antigének P1a hiányában (50% -ban izoimmun thrombocytopenia) vagy Pb2, Pb3, Onro, Co. Stb., Ami izoszenzitizációt és antitrombocitás antitestek termelését eredményezi az anya testében.

Tünetek

A gyermekeknél az izoimmun thrombocytopenia klinikai képét (közvetlenül a gyermek születése után) a petechiás bőrkiütés és a bőr és a nyálkahártyák kisvérű vérzése jellemzi. Súlyos esetekben (a betegek 10-12% -a) az első órákban és az életnapokban a hemorrhagiás szindróma megnő, meléna, tüdő, köldökvérzés és intrakraniális vérzés lép fel. Tipikus mérsékelt splenomegalia. Jellemző súlyos thrombocytopenia, a vérzési idő növekedése. A PV és az APTTV nem változik, nem érzékeli az FDP-t. A trombocitopénia 4-12 hétig tart, fokozatosan elhalványulva.

A diagnózist megerősíti a gyermek vérlemezkék trombogaglutinációs reakciójának az anyai szérumban való kialakítása.

Az esetek 10-12% -ában a létfontosságú szervek vérzése miatt a halál lehetséges, de általában a prognózis kedvező, a betegség 3-4 hónapig tart, és fokozatosan elhalványul, amíg a teljes gyógyulás megtörténik.

Kezelés

Az izoimmun thrombocytopenia terápia gyermekeknél az újszülött megfelelő adagolásával kezdődik. 2-3 hétig (a betegség súlyosságától függően) a gyermeket donortejjel vagy tejformákkal kell táplálni.

Mivel a betegség 3-4 hónap után spontán helyreállt, a gyógyszeres kezelés akkor jelezhető, ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 20 × 10 9 / l, és a vérzés jelenléte. A humán immunglobulint az intravénás adagoláshoz szokásos módon 800 mg / kg (naponta csepegtetve, lassan, 5 napig) vagy 1000-1500 mg / kg sebességgel (1 alkalommal 2 napon belül, 2-3 alkalommal intravénásan, csepegtetve, lassan).

A glükokortikoidokat is használják: 1-2 mg / (predniton) / (kg × nap) szájon át (2/3 adag reggel, 1/3 16 óra múlva) 3-5 napig.

Súlyos thrombocytopeniában gyermekeknél a mosott anyai vérlemezkék transzfúziója 10–30 ml / kg dózisban vagy egy antigén-negatív donor mosott vérlemezkékkel (egyedi antigén-kompatibilitással) szintén hatásos 10–30 ml / kg intravénásan. A graft versus host reakció megakadályozása érdekében a beteg rokonaiból származó vérkomponenseket sugárzásnak kell kitenni.

Vérzés és mérsékelt thrombocytopenia (trombocitaszám nem kevesebb, mint 20-30 × 10 9 / l) hiányában a nátrium-etamilátot (Dicynon) intramuszkulárisan vagy intravénásán adják be 0,5-1,0 ml dózisban naponta egyszer 7-10 napig. A kalcium-pantotenátot is 0,01 g 3 naponta 3-szor belsejében 7-10 napig írta.

A transzimmun thrombocytopenia gyermekeknél

A transzimmun thrombocytopenia átmeneti thrombocytopenia a gyermekeknél, akiknek a trombocitopénia (Verlhof-betegség és Fisher-Evans-betegség) immunformái szenvednek.

Az ilyen betegségekben szenvedő anyáknál született gyermekek 30-50% -ában fordul elő transzimmun thrombocytopenia (függetlenül attól, hogy splenectomián vagy nem). A betegség az anyai vérlemezkék antitestek vagy a szenzitizált limfociták klónjának transzplacentális átvitelének eredményeként alakul ki, melynek következtében a trombolízis és a thrombocytopenia jelentkezik. Gyakran (az esetek 50% -ában) a transzimmun thrombocytopenia gyermekekben izolált csökkenést mutat a vérlemezkék számában, laboratóriumi és klinikai megnyilvánulások nélkül. Amikor a vérlemezke szint kisebb, mint 50x10 9 / l, a mikrocirkulációs típus hemorrhagiás szindróma jelenik meg: petechiális kiütések, egyszeri extravasátok. A belső szervek nyálkahártyáiból és vérzéséből való vérzés ritkán figyelhető meg. A hemorrhagiás szindróma tipikus időtartama 6-12 hét.

Diagnosztika

A diagnózis alapja a családtörténet (thrombocytopenia az anya). A vérben a vérlemezkeszám csökken, a vérzési idő nő, a véralvadási idő, a PV, az APTT normális. A vérlemezke elleni antitesteket az anya vérében és anyatejében detektálják (beleértve azokat az eseteket is, amikor az anya korábban splenectomia volt).

Kezelés

A transzimmun thrombocytopenia kezelése gyermekeknél a gyermek megfelelő táplálásával kezdődik (donor tej vagy tejformák).

A drogterápia csak súlyos vérzéses szindrómára vonatkozik. Az alkalmazott humán immunglobulin normális az intravénás beadáshoz (800 mg / kg, 1-3-szor), nátrium-etamsilátot és prednizolont is előírnak. Súlyos esetekben a kezelési rend teljesen egybeesik az újszülött izoimmun trombocitopéniaéval.

trusted-source[1], [2]

Heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél

Heteroimmun thrombocytopenia gyermekeknél a thrombocytopenia immunformája, melyet a vérlemezkék megsemmisítése okoz a gyermek testének immunrendszere által termelt antitestek hatására a gyógyszeres, mikrobiális és vírus eredetű hapténekkel terhelt vérlemezkékre.

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7]

Okok

A betegség okai légúti és egyéb vírusok, antibiotikumok (cefalotin, penicillin, ampicillin, rifampicin, kloramfenikol, eritromicin), tiazid diuretikumok (acetazolamid, furoszemid), barbiturátok. A vörösvérsejtek felületén adszorbeálódó anyagok (haptének) stimulálják az eritrocita antitestek termelését, ami sejt lízishez vezet.

Tünetek

Általában 2-3 nap elteltével a vírusfertőzés megkezdése vagy egy gyógyszer bevétele után kevés mikrocirkulációs hemorrhagiás szindróma (petechiae, ekchimózis) jelenik meg. A nyálkahártyák vérzése ritkán fordul elő, a belső szervekben nincs vérzés. A hemorrhagiás szindróma időtartama általában nem haladja meg az 5-7 napot.

Diagnosztika

A heteroimmun thrombocytopenia diagnosztizálása gyermekeknél anamnestic adatokon alapul: a fertőzéssel, a gyógyszerkötelezettséggel, a késői újszülöttkori fejlődéssel kapcsolatos összefüggések. A vérlemezkék száma mérsékelten csökkent, a vérzési idő normális vagy enyhén emelkedett, a véralvadási idő, PV, THT normális.

Kezelés

Általában nincs szükség kezelésre. Szükség van a gyógyszerek eltörlésére, amely után a vérzéses szindróma 2-5 napon belül eltűnik.

trusted-source[8], [9], [10], [11]

A veleszületett hypo (a) megakariocitózis

TAR szindróma (thrombocytopenia-Absent Radii) - embriopátia a sugár és a thrombocytopenia atresia formájában hipo- vagy amegakariocitózis következtében.

A betegség etiológiáját és patogenezisét nem állapították meg pontosan, a TAR szindróma autoszomális recesszív formájának kialakításához 11 lq21.1 kromoszóma genom mikrodelécióra van szükség, ami 7-9 hetes embrionális rendellenességhez vezet, ami hipo vagy amegarocitózist, sugárcsontok atresiáját eredményezi, a szív, a vesék és az agy rendellenességei.

Tünetek

A klinikai tünetegyüttes magában foglalja mind a sugárirányú csontok atresiáját, mind a különböző keringési zavarokat, mind pedig a mikrocirkulációs típus súlyos vérzéses szindrómát: többszörös petechiát, ekchimózist, melenát, vese- és tüdővérzést, a belső szervekbe. A betegség gyakran halálhoz vezet az újszülött időszakban (a vérzésektől a létfontosságú szervekig) vagy az első életévben (különböző veleszületett rendellenességekből).

Diagnosztika

Laboratóriumi jellemzője a gyermekeknél megfigyelt trombocitopeniának (a készítmény egyetlen vérlemezéig), a vérzési idő növekedése normál alvadási idő alatt, normál PV és enyhén megnyúlt PTT, normál fibrinogén szint és az FDP hiánya, amely kizárja a DIC-t. A myelogram: hypomegakaryocytosis (akár egyetlen megakariocitát is tartalmaz a készítményekben). Ugyanakkor a leukémiás infiltráció és a myelodysplasztikus szindróma nem jelentkezik.

Kezelés

A hypo (a) fibrinogenémiában egy betegcsoport vér thromboconcentrátumát alkalmazzuk (20-30 ml / kg intravénásan, csepp). Ha szükséges, 3-4 nap múlva ismételje meg a transzfúziót. Ha a vérben a vérlemezkeszám kevesebb, mint 20 000, 1 µl vérben, őssejteket vagy csontvelő-transzplantációt végeznek.

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Kazabaha-Merritta szindróma

A veleszületett rendellenességek - óriás hemangioma, thrombocytopenia és hemolitikus anaemia kombinációja.

Az óriási hemangioma kialakulásának oka nem ismert, a vérlemezkék és az eritrociták lerakódását, lebontását és lízisét okozza. Laboratóriumi vizsgálatban a vérlemezkeszám és a vörösvérsejtek lízisének gyors csökkenése tapasztalható. Klinikailag megfigyelhető vérzés, anaemia és sárgaság.

A diagnózist klinikailag állapították meg. A betegség súlyosságának megállapításához a vérlemezkeszámot, a bilirubin szintet és az anémiás szindróma mértékét határozzuk meg.

Kezelés

Sebészeti kezelés. A művelet előkészítésekor szükség van a trombocitopénia korrekciójára a gyermekeknél (a thromboconcentrátum transzfúziója) és anémia (az eritrocita tömegének transzfúziója). Hatékony hormonterápia, 4–8 mg / kg-os tablettákban előírt prednizon, a test testtömegétől és a gyermek életkorától függően. Gyakran előfordul, hogy a gyógyszert minden második napban az adag csökkentése nélkül szedik. A tanfolyam időtartama 28 nap. Ha szükséges, 6-8 hét után ismételje meg a kurzust.

May-Hegglin anomália

Örökletes autoszomális domináns betegség: mérsékelt thrombocytopenia gyermekeknél a megnövekedett thrombocyta lízis és ritkábban mikrocirkulációs hemorrhagiás szindróma miatt.

Klinikailag megnövekedett vérzési hajlam figyelhető meg a tapadás és a festés során. Laboratóriumi vizsgálatban: nagy thrombocyta-méret - akár 8-12 mikron (óriás vérlemezkék), mérsékelt thrombocytopenia, vérlemezkék és neutrofilek morfológiájának változása. A vérlemezkék abnormális mérete a megnövekedett lízis oka. Ugyanakkor a basophil zárványokat neutrofilekben (Gyöle test) határozzuk meg. Kezelés nem szükséges.

trusted-source[26], [27], [28], [29]

Thrombocytopenia veleszületett és szerzett újszülött fertőzésekben szenvedő gyermekeknél

Thrombocytopenia veleszületett és szerzett neonatális fertőzésekben szenvedő gyermekeknél nyilvánvaló vérzéses szindróma, amely nem kapcsolódik a DIC-hez, ami gyakran előfordul az újszülött súlyos fertőző betegségeiben (vírusos és bakteriális).

Az újszülöttkori thrombocytopeniát súlyos fertőzések 10-15% -ában találták meg. Leggyakoribb oka a veleszületett citomegalovírus fertőzés. Kevésbé gyakori a veleszületett toxoplazmózis, a szifilisz, valamint a herpeszvírus és az enterovírus fertőzések thrombocytopenia. A szerzett betegségekből a szepszis, a nekrotizáló enterokolitisz, a flegmon és a peritonitis thrombocytopeniát okozhat. A DIC-szindróma kialakulása nélkül súlyos fertőzésekben fellépő thrombocytopenia okai: hipersplenizmus, ami a vérlemezkék szekréciójához és líziséhez vezet, megakariocitákból származó vérlemezkeszedődés elnyomása, a vérlemezkék megnövekedett pusztulása a toxinok rögzítése és a vérlemezkék megnövekedett fogyasztása miatt, amikor az endoteliális károsodás károsodik. Ezek mindegyike vagy ezek kombinációi a vérlemezkék számának csökkenését eredményezik, ami a vérzéses szindróma kialakulásához vezet.

A betegség klinikai képe az alapul szolgáló patológiától függ, és komplikálja a mikrocirkulációs-vaszkuláris típusú hemorrhagiás szindróma (petechiae, hematomák az injekció helyén, vérzés a nyálkahártyákból, gyakrabban a gyomor-bél traktus). A vérzéses szindróma átmeneti, könnyen visszafordítható.

Laboratóriumi vizsgálatban a vérlemezkék számának csökkenése, a vérzés időtartamának növekedése a normál alvadási idő alatt, TV és PTT, a vérben lévő PDF mennyisége nem emelkedik, ami megkülönbözteti a thrombocytopeniát a DIC fertőzésben szenvedő gyermekeknél.

Kezelés

Különleges kezelés általában nem szükséges. Szükség van az alapbetegség megfelelő kezelésére. Súlyos vérzés és 20 × 10 9 / l- nél kisebb vérlemezkeszám esetén a beteg vércsoportjának trombocontinensének (10-30 ml / kg, intravénás csepegtető) helyettesítő transzfúziója látható.

Gyermekek thrombocytopenia diagnózisa

A thrombocytopeniában szenvedő gyermekeknél meg kell határozni a vérlemezkeszámot a perifériás vérben, a véralvadási idő, a vérzési idő, a PV, a vér- és anyatejben lévő magzati vérlemezkék elleni antitestek vagy a Coombs-teszt (az apa vérlemezkei az anya vérplazmájával) esetében. A bizonyság szerint a csontvelő (myelogram) vizsgálatát három pontból gyűjtötték össze. A vérveszteség mértékének meghatározásához határozza meg a vörösvérsejtek, a hemoglobin és a hematokrit tartalmát.

trusted-source[30], [31], [32], [33], [34]

Differenciáldiagnózis

A kezelés taktikájának meghatározásához a trombocitopénia differenciális diagnózisa szükséges a gyermekeknél. A diagnózis elsősorban örökletes és veleszületett betegségek immunformái, valamint thrombocytopathia (örökletes és másodlagos) és másodlagos thrombocytopenia esetén történik a DIC nélküli fertőzésekben.

Az újszülöttek thrombocytopeniás állapotainak differenciális diagnózisa

A betegség

Etiológia és patogenezis

Laboratóriumi jelek

Isoimmunularis thrombocytopenia

Az emésztőrendszeri konfliktus az anyai és magzati vérlemezkék összeférhetetlensége miatt

Trombocitopénia, megnövekedett vérzési idő, izoimmun antitestek jelenléte a magzati vérlemezkékkel szemben

Transzmembrán
trombocitopénia

Az anyai átültetés a Verlgof-betegség és az Evans-betegség immunformájában az anyában

Megfelelő előzmények, thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő, anyai vérlemezkék elleni antitestek

TAR szindróma

A veleszületett hipo- vagy amegakariocitózis a sugár sugárzásával kombinálva

Thrombocytopenia, megnövekedett vérzési idő, megakariociták hiánya vagy alacsony mennyisége a myelogramban. Radiális csontok atréziája, egyéb malformációk


Kazabaha-
Merritt szindróma

A veleszületett masszív hemangioma a thrombocytopeniát eredményezi a vérlemezkék szekréciója és a lízis következtében

Trombocitopénia, megnövekedett vérzési idő, óriás hemangioma

Szindróma
Viskotta-
Aldrich

Örökletes patológia, beleértve az ekcémát, a thrombocytopeniát a vérlemezkék megnövekedett lízise miatt, és az antiendotoxin antitestek nem megfelelő előállítását

Trombocitopénia, a vérlemezkék élettartamának csökkenése, kis vérlemezkék mérete

May-Hegglin anomália

Az abnormálisan nagy vérlemezkék megnövekedett lízise által okozott örökletes thrombocytopenia

Trombocitopénia, a vérlemezkék élettartamának csökkenése. Nagy vérlemezkék

Thrombocytopenia fertőzések esetén

Súlyos vírusos és bakteriális fertőzések esetén a toxemia magasságában

Thrombocytopenia, fokozott vérzési idő, egyéb fertőzési tünetek

Thrombocytopathia

örökletes; gyógyászati (etil-Biscumate, fenobarbitál, karbenicillin, cefalosporinok stb.)

Normál vagy megnövekedett vérlemezkeszám, a vérlemezkék adhéziójának csökkenése, a vérzési idő növekedése

Immuntrombocitopénia

Vírusos vagy gyógyászati eredetű hapténekkel terhelt vérlemezkék elleni antitestek képződése

Kapcsolat a gyógyszerekkel és / vagy az ARVI-val

trusted-source[35], [36], [37]

Ki kapcsolódni?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.