Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitis a betegségek heterogén csoportja, amelyek az immunrendszer gyulladásán és az érfal falán elhalálozásán alapulnak, ami különböző szervek és rendszerek másodlagos károsodásához vezet.

A szisztémás vasculitis viszonylag ritka humán patológia. Epidemiológiai vizsgálatok a szisztémás vasculitis fiatalkori formáinak incidenciájáról nem. A tudományos és tudományos-gyakorlati szakirodalomban a reumás betegségek csoportjában a szisztémás vasculitis szerepel. A besorolás alapjául a szisztémás vaszkulitisz dolgozók által javasolt szakértők, a morfológiai jellemzőit: mérete az érintett hajók, vagy nekrotizáló granulómás gyulladása a karakter, a jelenléte granulomák óriás többmagvú sejtek. Az ICD-10 szisztémás vaszkulitisz belépett a szakaszba XII «a szisztémás kötőszöveti betegségek” (M30-M36) a alkategóriák »polyarteritis nodosa és rokon állapotok« (MZ0) és az »Egyéb nekrotizáló vasculopathia« (M31).

A szisztémás vasculitis nem létezik univerzális osztályozás. A betegség ezen csoportjának tanulmányozása során kísérleteket tettek a rendszerszintű vasculitis klasszifikálására a klinikai jellemzők, az alapvető patogenetikai mechanizmusok és a morfológiai adatok alapján. A mai modern osztályozásokban azonban ezek a betegségek elsődleges és másodlagos (reumatikus és fertőző betegségek, tumorok, szervátültetés) és az érintett hajók kaliberére oszlanak. A legújabb eredmények kifejlesztése volt egységes nómenklatúra szisztémás vasculitis: Nemzetközi konszenzus konferencia a Chapel Hill (USA, 1993) elfogadott egy névrend- és definíciók a leggyakoribb formája a szisztémás vasculitis.

Járványtan

A szisztémás vasculitis előfordulása a lakosságban 0,4-ről 14-re vagy többre esik 100 000-en.

A szívelégtelenség fő változatai a szisztémás vasculitisben:

• Cardiomyopathia (specifikus myocarditis, ischaemiás cardiomyopathia). A boncolási adatok előfordulási gyakorisága 0 és 78% között van. Leggyakrabban a Chard-Strauss szindrómában, ritkábban - a Wegener granulomatosisával, a noduláris poliarteritiszével és a mikroszkopikus polyarteritis-szel.
• Koronariity. Az aneurysma, trombózis, rétegződés és / vagy stenosis, és ezek mindegyike a myocardialis infarktus kialakulásához vezethet. Az egyik patomorfológiai vizsgálatban az esetek 50% -ában koronária artériás betegségben szenvedő nodularis polyarteritisben szenvedő betegeket találtunk. A koszorúér-vasculitis legmagasabb előfordulását a Kawasaki-betegségben figyelték meg, és a betegek 20% -ában fejlődött aneurysma.
• Perikarditы.
• Endocarditis és szelepes léziók. Az elmúlt 20 évben gyakrabban jelentették a szelepek speciális károsodását. Szisztémás vaszkulitisz és antifoszfolipid szindróma (APS) társulása lehet.
• A vezetési rendellenességek és az aritmiák. Ritkák.
• Az aorta elvesztése és disszekciója. Az aorta és annak proximális ágai célpontként szolgálnak a Takayasu arteritisében és a Kawasaki-kórban, valamint az óriássejt-arteritisben. Ugyanakkor a veszteség a kis hajók, és a vasa vasorum aorta, alkalmanként megfigyelt vasculitis társított antineytrofilpymi citoplazmatikus antitestet (ANSA), vezethet aortitis.
• Pulmonális hipertónia. A vaszkulitiszben előforduló pulmonalis hypertoniás esetek ritkaak, az izolált eseteket nodularis polyarteritis okozza.
• A fő cardiovascularis manifesztációk és gyakoriságuk a szisztémás necrotizáló vasculitisszel.
• Cardiomyopathia - a kimutatási módtól függően 78% -ig (ischaemiás cardiomyopathia - 25-30% -ban).
• A koszorúerek veresége (stenosis, trombózis, aneurysma vagy rétegződés) 9-50%.
• A pericarditis 0-27%.
• A szívvezető rendszer károsodása (sinus vagy AV csomó), valamint az aritmiák (gyakran szupraventrikuláris) 2-19%.
• A szelep károsodása (valvulitis, aszeptikus endocarditis) a legtöbb esetben kivétel (bár a betegek 88% -ában a szívbetegek károsodásának jelei jelentkezhetnek, amelyek többségét nem specifikus vagy funkcionális okok okozzák).
• Az aorta rétegződése (proximális aortás ágak) - kivételes esetekben Wegener granulomatosisával és Takayasu arteritisjével.
• Pulmonális hipertónia - kivételes esetekben.

A közelmúltban a szisztémás vasculitisben fellépő aktivitás mértékével együtt meghatározzák a szervek és rendszerek károsodásának indexét is, ami fontos a betegség kimenetelének előrejelzéséhez.

A cardiovascularis rendszer kardiális vasculitisben okozott károsodásának indexe (1997)

A kardiovaszkuláris rendszer károsodásának kritériumai	Meghatározás
Angina pectoris vagy koszorúér bypass graft	Angina a történelemben, amit legalább EKG adatok igazoltak
Myocardialis infarctus	A szívizom infarktus anamnézissel, amit legalább EKG adatok és biokémiai vizsgálatok igazoltak
Ismétlődő myocardialis infarktus	A szívinfarktus kialakulása legalább három hónappal az első epizód után
Kardiomiopátia	Krónikus kamrai diszfunkció, amelyet a klinikai kép és a további vizsgálati módszerek adatai igazolnak
Szívsebészeti betegség	Súlyos szisztolés vagy diasztolés zaj, amit további kutatási módszerek igazolnak
Pericarditis több mint 3 hónap vagy gerecardiotomia	Exudatív vagy összehúzódó pericarditis legalább 3 hónapig
Magas vérnyomás (diasztolés vérnyomás több, mint 95 Hgmm) vagy vérnyomáscsökkentő gyógyszerek szedése	A diasztolés vérnyomás nagyobb, mint 95 mm Hg. Vagy vérnyomáscsökkentő gyógyszerek szedésének szükségességét

A beteg jelenlététől vagy távollététől függően ezek a sérülések 1 vagy 0 pont. A szervek kárértékelésének teljes rendszere tükrözi funkciójuk megzavarásának mértékét a vaszkuláris gyulladás és / vagy kezelés hátterében. A vaszkulitisz okozta szervi károsodás tüneteit a páciensben 3 hónapig meg kell őrizni. A szervkárosodás jeleinek újbóli megjelenése felmerül, ha az első megjelenése után több mint 3 hónap telt el. Vasculitisben szenvedő betegek átlagos értéke 3 pont. Páciens megfigyelésénél az index akár azonos szinten, akár növelhető (legfeljebb 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A szisztémás vasculitis osztályozása az ICD-10 szerint

• MZ0 Nodularis polyarteritis és kapcsolódó állapotok.
• F-M30.0 Noduláris poliarteritis.
• M30.1 Poliarteritis tüdőkárosodással (Czordzha Strauss), allergiás és granulomatosus angiitis.
• M30.2 Juvenilis polyarteritis.
• MZ0.Z Szájnyálkahártya nyirokcsomó-szindróma (Kawasaki).
• M30.8 A noduláris polyarteritishez kapcsolódó egyéb állapotok.
• M31 Egyéb necrotizáló vasculopathiák.
• M31.0 Túlérzékeny angiitis, Guzzpasher-szindróma.
• M31.1 Thromboticus microangiopathia, thromboticus és thrombocytopeniás purpura.
• M31.2 Mortális medián granuloma.
• M31.3 Wegener granulomatosis, necrotizáló légúti granulomatosis.
• M31.4 Az aorta ívének szindróma (Takayasu).
• M31.5 Óriás sejt arteritis reumatikus polymyalgiával.
• M 31.6 Egyéb óriássejtes arteritis.
• M31.8 Egyéb meghatározott necrotizáló vasculopathia.
• M31.9 Necrotizáló vasculopathia nem specifikált.

Gyermekkorban (kivéve óriássejtes arteritis polymyalgia rheumatica) alakulhat ki különböző vasculitis, bár a teljes számát szisztémás vasculitis túlnyomórészt beteg felnőttek. Azonban abban az esetben a betegség szisztémás vasculitis csoport a gyermek eltér szükséghelyzet a kezdet és a természetesen nyilvánvaló tünetek és világos ugyanakkor - egy optimista kilátások szempontjából gyors és megfelelő kezelést, mint a felnőttek. Három felsorolt betegségek besorolása Start vagy fejleszteni főleg gyermekkorban és kiváló szisztemikus vasculitis szindrómák felnőttek, így lehet nevezik fiatalkori szisztémás vasculitis polyarteritis nodosa, Kawasaki szindróma, nem specifikus aortoarteriit. A fiatalkori szisztémás vaszkulitisz határozottan kapcsolódnak és Henoch-Schönlein purpura (vérzéses vasculitis), bár a BNO-10-betegség van besorolva a „vér betegség”, mint az allergiás Schönlein-Henoch purpura.

[8], [9], [10]