Splenomegaly

A splenomegália szinte mindig másodlagos, mint más betegségek, amelyek nagyon sok, valamint lehetséges módon osztályozni őket.

Myeloproliferatív és limfoproliferatív betegségek, tárolási betegségek (például a Gaucher-betegség) és kötőszöveti betegségek a leggyakoribb oka a lépmegnagyobbodás a mérsékelt éghajlaton, mivel fertőzések (például malária, Kala-Azar) dominálnak a trópusokon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

A splenomegáliák okai

Ok ejtik splenomegalia ( a lép tapintható 8 cm-rel a bordaív) általában a következő betegségek: krónikus limfoid leukémia, nem-Hodgkin-limfóma, krónikus mieloid leukémia, policitémia vera, mielofibrózis a mieloid metaplázia és a szőrös sejtes leukémia.

A splenomegália citopéniához vezethet.

Congesztív splenomegália (Bunti-kór)

• Cirrhosis.
• A portál vagy a lép vénájának külső tömörülése vagy trombózisa.
• Az érrendszeri betegségek egyedi rendellenességei

Fertőző vagy gyulladásos betegségek

• Akut fertőzések (pl. Fertőző mononucleosis, fertőző hepatitis, szubakut bakteriális endocarditis, psittacosis).
• Krónikus fertőzések (pl. Tuberkulózis, malária, brucellózis, indiai visceralis leishmaniasis, szifilisz).
• Szarkoidózis.
• Amyloidosis.
• A kötőszövet betegségei (pl. SLE, Felty-szindróma)

Myeloproliferatív és limfoproliferatív betegségek

• Myelofibrózis myeloid metaplasia esetén.
• Lymphomák (például Hodgkins lymphoma).
• Leukémia, különösen krónikus limfocitikus leukémia és krónikus mielogén leukémia.
• Igaz policitémia.
• Alapvető thrombocythemia

Krónikus, általában veleszületett, hemolítikus vérszegénység

• Rendellenességek eritrocita alakja (például veleszületett sphaerocytosisban, veleszületett elliptotsitoz), hemoglobinopátiák, többek között thalassemia, sarlósejtes hemoglobin variáns (például SC hemoglobin-betegség), veleszületett hemolitikus anémia Heinz szervek.
• Erytrocita enzimek (pl. Piruvát-kináz hiány)

Betegség felhalmozódása

• Lipid (pl. Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer betegségei).
• Nem lipid (például a Better-Sieve betegség).
• amyloidosis

Lépés ciszta

• Általában az előző hematóma felbontása okozza

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

A splenomegalia tünetei

A splenomegália a hipersplenizmus kritériuma; A lép mérete korrelál a vérszegénység mértékével. A lép lépcsőjének növekedését körülbelül 1 cm-es hemoglobin-redukcióval körülbelül 2 cm-rel a bimbóív alatt lehet számítani. Az egyéb klinikai tünetek általában a mögöttes betegség megnyilvánulásainak függvényei, néha fáj a fájdalom. Amíg más mechanizmusok nem súlyosbítják a megnyilvánulása hypersplenismust, vérszegénység és más cytopeniák edzett és tünetmentes (például a vérlemezkék száma 50 000-ről 100 000-/ L, fehérvérsejtszám a 2500-4000 / l normál leukocita differenciálódás). Az eritrociták morfológiája általában normális, kivéve a ritka szferocitózist. A retikulocitózis gyakori előfordulás.

A hyperplenismus gyanúja splenomegalitásban, vérszegénységben vagy citopéniában szenvedő betegeknél; A diagnózis hasonló a splenomegáliához.

A splenomegalitás vizsgálata

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Történelem

Az észlelt tünetek többsége az alapbetegségnek köszönhető. Azonban a splenomegalia önmagában is okozhat gyors telítettséget a megnagyobbodott lép gyomorra gyakorolt hatása miatt. A hasrész bal felső negyedében fájdalmas és fájdalmas érzések vannak. A bal oldalon kifejeződő fájdalom a lépinfarktus jelenlétére utal. A visszatérő fertőzések, vérszegénység tünetei vagy vérzés manifesztálódnak citopéniában és esetleges hypersplenismben.

[31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

Ellenőrzés

A tapintási módszer és a tapintási módszer érzékenysége a lép méretének növekedésében 60-70%, illetve 60-80%, a dokumentált ultrahangos splenomegáliával. Általában az emberek 3% -ának tapintható lépje van. Ezenkívül a bal felső kvadránsban lévő tapintható anyag lehet egy másik oka, nem pedig egy megnagyobbodott lép.

Egyéb kiegészítő tünetek súrlódási zaj lépben, jelenlétére utal miokardiális lépben, és a lépben és a gyomortáji hangok, hogy jelzik pangásos lépmegnagyobbodás. Általánosított adenopátia esetén feltételezhető, hogy myeloproliferatív, lymphoproliferatív, fertőző vagy autoimmun betegség van.

A splenomegália diagnózisa

Ha az előzetes vizsgálat után kérdéses eredményekre van szükség a splenomegalitás megerősítésére, az ultrahang a nagy pontosság és az alacsony ár miatt a választás módja. A CT és az MRI részletesebb képet ad a szervről. Az MRI különösen hatásos a lépterápia thrombosisának vagy thrombosisának meghatározására. A radioizotópos kutatás egy nagyon pontos diagnosztikai módszer, amely azonosítja a lépsejt további részleteit, de a módszer nagyon drága és nehéz elvégezni.

A splenomegáliát a klinikai vizsgálat során feltárt különös okokat megfelelő vizsgálatokkal kell megerősíteni. Ha nincs nyilvánvaló ok splenomegaly első megszüntetéséhez szükséges jelenlétét a fertőzés, mivel ez szükséges a korai kezelés ellentétben más okok splenomegaly. A felmérésnek teljes körűnek kell lennie a fertőzés magas földrajzi kiterjedésű területein abban az esetben, ha a beteg klinikai tünetei a fertőzésnek. Szükséges az általános analízis és a vérkultúrák, valamint csontvelővizsgálatok adatai. Ha a beteg nem émelygés, nincsenek tünetei, kivéve a által okozott tünetek lépmegnagyobbodás, és nincs fertőzés veszélye, nem kell használni a széles körű kutatási, elvégzése mellett általános elemzését, perifériás vér-kenet, májfunkciós tesztek, CT a hasi üreg és a lép ultrahangja. Ha limfóma gyanúja merül fel, akkor a perifériás vér áramlását jelzi.

Specifikus eltérések az elemzés során a perifériás vérben jelezheti az oka a lézió (pl, lymphocytosis - a krónikus limfocitás leukémia, leukocytosis jelenlétében éretlen formák - más típusú leukémia). Emelkedett bazofilek, eozinofilek, mag-eritrocitákat tartalmazó, vagy a vörös vérsejtek formájában „tartozó csepp” feltételezi mieloproliferatív betegség. A citopéniás hipersplenizmusra utal. Sphaerocytosisban magában jelenléte hypersplenismust vagy örökletes szferocitózist. A funkcionális májkísérletek eltéréseket mutatnak a cirrhosisban lévő stagnáló splenomegáliában; izolált emelkedett szérum alkalikus foszfatáz jelzi esetleges beszűrődés a májban, aminek mieloproliferatív, limfoproliferatív betegség vagy miliáris tuberkulózis.

Néhány egyéb vizsgálat hasznos lehet olyan betegeknél is, akiknek nincs betegségük. Elektroforézis szérum proteinek vagy monoklonális gammopathia azonosítja csökkentő immunglobulinok jelenlétében lehetséges limfoproliferatív betegségek vagy amiloidózis; diffúz hipergammaglobulinémiával feltételezi a krónikus fertőzések (például malária, indiai visceralis leishmaniasis, brucellózis, tuberkulózis), cirrhosis pangásos lépmegnagyobbodás, vagy kötőszöveti betegség. A szérum húgysavszint emelkedése feltételezi a myeloproliferatív vagy lymphoproliferatív betegség jelenlétét. Emelkedett alkalikus foszfatáz jelzi a leukocita mieloproliferatív betegség, mivel a csökkenő annak szinten, lehet, hogy a krónikus myeloid leukémia.

Ha a vizsgálat a splenomegalitás kivételével nem mutatott rendellenességet, akkor a beteget 6-12 hónapos intervallumon vagy új tünetek megjelenésekor újra meg kell vizsgálni.

A splenomegália növeli az orr mechanikai szűrést és az eritrociták, valamint a gyakori leukocyták és vérlemezkék elpusztítását. A csontvelő kompenzációs hiperplázia azon sejtvonalakban szerepel, amelyeknek a szintje a keringésben csökken.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Splenomegália kezelése

A betegség kezelése az alapbetegségre irányul. A megnagyobbodott lépnek nincs szüksége kezelésre, amíg súlyos hypersplenism kialakul. Azoknál a betegeknél, akik tapintással rendelkeznek, vagy akik nagyon nagy méretűek, valószínűleg kerülniük kell az érintkezési sportágat, hogy elkerüljék a szakadás veszélyét.