A szinuszcsomó gyengeség szindróma tünetei és diagnózisa

A betegek felénél a beteg sinus szindróma tünetmentes, és a beteg sinus szindrómára jellemző tünetek véletlenszerűen észlelhetők. A fennmaradó betegek ájulás, szédülés, gyengeségrohamok, szívdobogás-érzés és fájdalom, valamint fejfájás panaszai miatt fordulnak orvoshoz. Azokban az esetekben, amikor korábban EKG-felvételek készültek, kiderült, hogy a klinikára kerülés előtt 4-5 évvel a gyermekeknél már legalább sinus bradycardia vagy pacemaker-migráció volt. Így kezelés hiányában, azaz a betegség természetes lefolyása mellett, a sinus csomó diszfunkciója fokozatosan progresszióba kerül a sinus bradycardiától és a pacemaker-migrációtól az esetek 40%-ában a szinoatriális blokk megjelenéséig, valamint a sinus csomó teljes kiesésének hátterében szubsztitúciós ritmusokig. Mindez arra enged következtetni, hogy a kezdeti elektrofiziológiai jelenségek ártalmatlan jellegét megkérdőjelezzük. A legtöbb gyermekkori betegnél a tünetmentes lefolyás ellenére a beteg sinus szinus szindróma progressziója megfigyelhető. Megállapították a sinus csomó és az AV csomó károsodásának mértéke közötti konjugációt. A vezetési rendszer különböző szintjeinek ilyen általánosított bevonása a kóros folyamatba az embrionális fejlődés, a morfogenezis genetikai programja és a vezetési struktúrák vegetatív beidegzésének közös vonásának köszönhető. A szindróma EKG-megnyilvánulásai a rendellenességek széles skáláját foglalják magukban: bradycardia, ritmusmigráció, sinuscsomó-leállások és ritmusszünetek, szinoatriális blokk, escape-ritmusok, szupraventrikuláris tachycardia, kamrai és szupraventrikuláris extraszisztolé, különböző fokú AV vezetési zavarok.

Az I. szindróma variánst (sinuscsomó diszfunkció) a ritmus és az AV-vezetés tekintetében a normától való legkevésbé kifejezett eltérések jellemzik. A gyermekek akár 30%-a is panaszkodik syncopális vagy presyncopális állapotokra (az ájulás vazovagális mechanizmusa).

Természetes lefolyásban a következő szakaszt a sick sinus szindróma II. és III. variánsának kialakulása jellemezheti. Ez az egyes gyermekek specifikus elektrofiziológiai helyzetétől függ. Látens további útvonalak és egyéb feltételek jelenlétében, amelyek a miokardiális gerjesztés abnormális elektrofiziológiai mechanizmusának kialakulásához szükségesek, III. variáns - tachycardia-bradycardia szindróma - alakul ki. Mindkét variánst (II és III) az alapvető sinusritmus hasonló paraméterei jellemzik, beleértve az átlagos nappali és átlagos éjszakai pulzusszám értékeket, a ritmusszünetek időtartamát, a sinusritmus reaktivitását gyógyszeres és terheléses tesztekre. Ezen variánsok mindegyikénél a szubsztitúciós ritmusok kompenzációs jelenségként jelennek meg. Csak bizonyos esetekben képviselik ezeket egyetlen összehúzódás vagy lassú ritmus a szívvezetési rendszer alsó részeiből (II. variáns), más esetekben pedig általában re-entry és ektopikus tachycardiák (III. variáns).

A legkifejezettebb rendellenességek a beteg sinus szindróma IV. változatára jellemzőek. Ezek tartós, percenként körülbelül 40-es vagy annál rövidebb bradycardia formájában jelentkeznek, valamint 2 másodpercnél hosszabb asystole periódusokban. Egyes esetekben a ritmusszünetek elérhetik a 7-8 másodpercet vagy többet. Egyes gyermekeknél (IV. változat) a sinusritmus nem észlelhető, vagy egyetlen sinus komplexus észlelhető. Ez a változat magában foglalja a pitvarfibrilláció-lebegés állandó bradycardiás formáját. Ezekben az esetekben a szindróma diagnosztizálásához fontos a sinusritmuson rögzített EKG értékelése. A diagnózis akkor érvényes, ha bradycardia, asystole vagy sinoatrialis blokk észlelhető. A szindróma IV. változatában szenvedő gyermekek szinte mindenénél a szívvezetési rendszer alatti részeinek károsodásának és a szívizom elektromos instabilitásának jelei mutatkoznak: a QT-intervallum megnyúlása, a T-hullám alternálása, az ST-szakasz depressziója, kamrai extraszisztolé. Ennél a gyermekcsoportnál a beteg sinus szindróma legsúlyosabb lefolyása tapasztalható. A gyermekek 44%-ánál szédülés, súlyos gyengeségrohamok eszméletvesztéssel, az esetek 50%-ában súlyos cerebrovaszkuláris katasztrófák - syncopalis állapotok - kísérik őket. Az I. variánsú gyermekekkel ellentétben a IV. variánsban az eszméletvesztéses rohamokat a szív hirtelen leállása vagy éles lelassulása okozza - Morgagni-Adams-Stokes rohamok. Ezeket éles, hirtelen sápadtság, néha légzésleállás, görcsök kísérik. A rohamok időtartama néhány másodperctől néhány percig terjed. Ha nem lehet megállítani őket, a gyermek hirtelen szívhalálához vezetnek. A lézió prevalenciája, beleértve a szívvezetési rendszer és a működő szívizom minden szintjét, a szívritmus neurovegetatív szabályozásának súlyos megsértése esetén lehetővé teszi, hogy a IV. variánst kardioneuropátiának minősítsük.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]