Reumás láz

Reumás láz (PL) - a fertőzés utáni szövődmény streptococcus torokgyulladás vagy mandulagyulladás hajlamos egyének a fejlesztés egy autoimmun válasz a epitópok Streptococcus A csoport és a kereszt-reaktivitást hasonló epitópok humán szövetekből (szív, ízületek, központi idegrendszer).

[1], [2], [3],

A reumás láz epidemiológiája

Epidemiológiája Reumás láz szorosan kapcsolódik a járványtan A Streptococcus fertőzések a felső légutakban. A magas szintű reumás láz csökkenni kezdett, még mielőtt az antibiotikumok alkalmazása a klinikai gyakorlatban, az antibiotikumok, mint 1950 gyors ütemben halad ez a folyamat. Például a fejlett országokban az A reumás láz előfordulása csökkent 100-250 és 0,23-1,88 100 000 lakosra. Mindazonáltal körülbelül 12 millió ember szenved a reumás lázban és a reumás szívbetegségben. Legtöbbjük a fejlődő országokban él, ahol a tüdőrák előfordulása közötti tartományban van 1,0 100 000 lakosra Costa Rica 72,2 100 000 Francia Polinézia, 100, 100 000 szudáni és 150 100 000 Kínában egyes területeken, például a Havana (Kuba), Costa Rica, Kairó (Egyiptom), Martinique és Guadeloupe, amelyeket be prevenciós programokat, megállapította, hogy jelentősen csökkent a halálozás, előfordulási gyakorisága és súlyossága a tüdőrák és az RBS. A társadalmi-gazdasági mutatók és a környezeti tényezők közvetett, de fontos szerepet játszanak a reumás láz és az RBS prevalenciájában és súlyosságában. Olyan tényezők, mint a források hiánya, hogy magas színvonalú egészségügyi ellátást, az alacsony szintű figyelmet a betegség a közösségben, a népsűrűség, jelentősen befolyásolja a előfordulása a lakosság körében. A reumás láz azonban nem csak a társadalmilag és gazdaságilag hátrányos helyzetű populációban jelent problémát. Ezt bizonyította a helyi reumás láz kitörése. A 80-90-es években. XX század. Bizonyos területeken az USA, Japán és számos más fejlett ország a világon.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Akut reumás láz okai

A BSCA által okozott fertőzések és az akut reumás láz (ARF) kialakulásának etiológiai összefüggése jól ismert. Annak ellenére, hogy nincs bizonyíték az A csoportba tartozó streptococcus közvetlen részvételére az akut reumás lázban szenvedő betegek szöveti károsodása során, jelentős epidemiológiai immunológiai bizonyítékok vannak a BGA közvetett részvételére a betegség megkezdésekor:

• a reumás láz kitörései szorosan követik az angina vagy a vörös láz elváltozását;
• a dokumentált streptococcus pharyngitis megfelelő kezelése jelentősen csökkenti a reumás láz későbbi támadásainak számát;
• a megfelelő antimikrobiális profilaxis megakadályozza a betegség visszatérését ARV-ben szenvedő betegeknél;
• Az emelkedett titerek jelenléte a legtöbb ORL-ben szenvedő beteg közül legalább az egyik anti-streptococcus antitestben.

Reumás láz és reumás szívbetegség figyelhetők csak a felső légúti fertőzések által okozott csoportú Streptococcus A. Bár a béta-hemolitikus streptococcusok szerocsoportok B, C, O, és P okozhat pharyngitis, és kiváltja az immunválaszt a fogadó, azok nem kapcsolódó etiológiája tüdőrák.

A streptococcus pharyngitis / tonsillitis az egyetlen fertőzés az ARF-rel kapcsolatban. Például, sok leírást kitörésének bőr streptococcus fertőzések (impetigo, orbánc), melyek az oka poststreptococcalis glomerulonephritis, de soha - okozhat reumás láz.

Az A csoport Streptococcus törzsei, amelyek kolonizálják a bőrt, különböztek a reumás láz okozta törzsektől. Bakteriális genetikai tényezők fontos szerepet játszhatnak az A csoportba tartozó streptococcus fertőzés előfordulásának helyén. Szerkezet antigének kódoló M- és M-szerű sejtfelszíni fehérjék a Streptococcus, elismert és jelzett, az E. Garat törzsek a szerkezet A-C, míg az összes törzs kután D és E struktúrát.

Egy másik tényező, amely befolyásolja a lokalizáció a torok lehet SD44 receptorhoz kapcsolódó protein hialuronsav, amely arra szolgál, mint a receptor a Streptococcus garat csoport A. A kísérlet kimutatta, hogy a következő intranazális beadásra csoportos streptococcusok kolonizáló oropharynx és a normál egerek nem megtelepedni transzgenikus egerekben nem expresszáló SD44.

Sok elmélet megpróbálja megmagyarázni, hogy az akut reumás láz miért csak a streptococcus pharyngitishez kapcsolódik, de még mindig nincs pontos magyarázat. Az A streptococcus csoport két fő osztályra oszlik, ennek az eloszlásnak az alapja az M-fehérje C-szekvenciáinak különbsége. Az egyik osztály a streptococcus hasi fertőzéshez társul, a másik (néhány kivétellel) a leggyakrabban az impetigo okozta törzsekkel. Így a streptococcus törzsek jellemzői meghatározóak a betegség megindításában. Pharyngealis fertőzés való részvétele a nagyszámú limfoid szövet önmagában is fontos lehet, hogy kezdeményezzen kóros humorális válasz mikrobiális antigének alkotnak kereszt-reaktivitás, hogy a szöveteket. A bõr törzsek képesek kolonizálni a garatokat, de nem képesek ilyen erõs immunreakciót kiváltani az M-proteinre, mint a garat törzseket.

A reumás láz a nem megfelelő immunválasz pharyngitis okozta csoportú Streptococcus A. A klinikai megnyilvánulása a választ, és annak kifejezése egy adott egyén függ a mikroorganizmus virulenciája, a genetikai hajlam, a fogadó, és a „megfelelő” környezetben.

A bakteriális virulencia egyik jól vizsgált determinánsa az M-fehérje. Streptococcus M fehérje felszínén található Streptococcus sejtek és szerkezeti homológiát mutat a miozin szívizomsejtek, valamint más molekulákat: tropomiozin, keratin, laminin. Feltételezzük, hogy ez a homológia felelős az akut reumás carditis szövettani változásáért. Például a laminin, az extracelluláris mátrixfehérje, amelyet a szívbillentyűvel bélelő endotélsejtek szekretálnak, fontos összetevője a szelep szerkezetnek. Célul szolgál a polireaktív antitestek számára, amelyek "felismerik" az M-fehérjét, a miozint és a laminint.

A több mint 130 azonosított M fehérje típusok társított reumás láz M-típusok, mint például 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 és 24 Feltételezik, hogy az ilyen típusú M-csoportos streptococcusok van revmatogennym potenciállal. Ezek a szerotípusok általában nehezen kapszulázódnak, és nagy mucoid kolóniákat képeznek, amelyek M-fehérjében gazdagok. Ezek a tulajdonságok fokozzák a baktériumok képességét a szövet adhéziójához és a gazdaszervezetben a fagocitózis ellen.

A virulencia másik tényezője a streptococcus szuperantigének. Ez az egyedülálló csoport glikoprotei lyukak, hogy kötődni képes MHC-II molekulák a fő hisztokompatibilitási komplexet V-receptorok A T-limfociták, kötődését szimuláló az antigén. Így a T-sejtek érzékenyek az antigén-nemspecifikus és az autoreaktív stimulációra. A reumás láz patogenezisében az M-fehérje és a streptococcus eritrogén exotoxin egyes fragmenseit szuperantigéneknek tekintik. A streptococcus eritrogén toxin viselkedhet, mint a B-sejtek szuperantigénje, ami autoreaktív antitestek termelését eredményezi.

A reumás láz kialakulásához a makroorganizmus genetikai hajlamára is szükség van. Jelenleg ez az egyetlen magyarázat arra a tényre, hogy a reumás láz az akut A streptococcus pharyngitisben szenvedő egyedek 0,3-3% -ánál fordul elő. Az RL intrikák kutatóinak genetikai hajlamának fogalma több mint 100 éve. Mindez idő úgy gondolták, hogy a betegség gén egy autoszomális domináns átviteli mód, autoszomális recesszív, vagy korlátozott penetranciájú géntranszfert kapcsolódik a kiválasztási állapotának vércsoportok. Ismét az ARF genetikájával kapcsolatos érdeklődés növekedett az emberi komplex hisztokompatibilitás felfedezésével kapcsolatban. Tanulmányok azt mutatják, hogy az immunválasz genetikailag ellenőrzött, és így van egy nagy reaktivitása a sejtfal Streptococcus által expresszált antigén külön gén recesszív, és a kis reaktivitás által kifejezett egyetlen domináns gén. A modern adatok megerősítik, hogy a streptococcus antigénre adott alacsony válaszreakció genetikai kontrollja szorosan összefügg a II. Típusú hisztokompatibilitási antigénekkel. Azonban a reumás láz és a II. Osztályú antigének HLA iránti érzékenysége nagymértékben eltér az etnikai tényezők függvényében. Például a DR4 gyakoribb az RL - Caucasians betegeknél; DR2 - Negroids, DR1 és DRw6 - Dél-Afrikában szenvedő betegeknél; A DRS-t gyakrabban találják az Indiából származó RL-ben szenvedő betegeknél (akik szintén alacsony DR2-es incidenciát mutatnak); DR7 és DW53 - Brazíliai betegeknél; DQW2 - a mongoloidok számára. Valószínűsíthetően ezek a gének a reumás lázra hajlamosító gén mellett helyezkednek el, valószínűleg ugyanabban a lókuszban, de nem azonosak vele.

Valamivel később a tüdőrákos betegek azonosítottunk alloantigepy felületét a B-limfociták, elemzi alloantigének D8 / 17 monoklonális antitest klón név, amellyel azokat izoláljuk. Szerint a globális adatok, a B-limfociták alloantigénspecifikus D8 / 17 idetnifitsiruyut 80-100% -ában ARF, és csak 6-17% egészséges egyének. Folytatódik a betegséggel kapcsolatos alloantigén B-limfociták részvétele a reumás láz patogenezisében. A legvalószínűbb, hogy az ORL-hez hajlamos hajlam poligén, és a D8 / 17 antigén kapcsolódhat a hajlamért felelős egyik génhez; a másik lehet egy DR antigéneket kódoló hisztokompatibilitási komplex. Bár nincs pontos magyarázat, a D8 / 17 pozitív B-sejtek megnövekedett mennyisége az akut reumás láz különleges kockázatának jele.

[10], [11], [12],

A reumás láz patogenezise

Streptococcus-fertőzés által kezdeményezett ligandumok kötésének felszíni baktériumok specifikus receptorokhoz gazdasejtek és az azt követő vonatkozó speciális folyamatok a tapadás, kolonizáció és invázió. Megkötő ligandumok, felszíni baktériumok felületi receptorokhoz gazdasejtek - kulcsfontosságú esemény kolonizáció egy gazdaszervezet, ez által kezdeményezett streptococcus fibronektin és a fibronektin-kötő fehérjék. Streptococcus lipoteikólsav és M-fehérje is játszik lényeges szerepet a bakteriális adhéziót. A gazdaszervezet reagál streptococcus fertőzés opszonizálta és a fagocitózis. Streptococcus fertőzés genetikailag fogékony szervezetben megfelelő környezeti körülmények között aktiválását eredményezi a T és B-limfocita-antigének és streptococcus szuperantigének, ami viszont hozzájárul a citokinek és antitestek ellen irányuló Streptococcus N-acetil-béta-D-glükóz (szénhidrát) és myosin.

Úgy tartják, hogy a kár, hogy az endothelium szelep antikarbogidratnymi antitestek vezet fokozott termelése az adhéziós molekulák és a beáramló aktivált CD4 + és CD8 + T-sejtek. Megsértése billentyű integritását az endothelium eredmények expozíciós szubendoteliális struktúrák (vimentin, laminin, és szívbillentyű intersticiális sejtek), amely megkönnyíti fejlődés egy „láncreakció” szelepet lebomlását. Miután részvétel gyulladás szelep szórólapok folyamat újonnan képződött erek beszűrődés jelentkezik szelep endotélium T-sejtek, fenntartása szelep törés folyamatot. A T-sejt infiltráció jelenléte még a régi mineralizált léziókban is szolgál a betegség fennmaradásának és a szelep károsodásának előrehaladásaként. A proinflammatorikus citokinek hatására a szelepes szelepek és egyéb szelepelemek a szelep "helytelen helyreállításához" vezetnek.

A fent leírt patogén mechanizmusa a legvalószínűbb, azonban a mai napig nincs közvetlen és meggyőző bizonyíték a patogenetikai szerepe kereszt-reaktív antitestek in vivo, és nincs megfelelő állati modell a tanulmány a reumás láz.

2000-2002 között, Európai Kardiológiai Társaság közzétett adatok esetleges szerepét a vírusok és kiváltó stressz, hősokk fehérjék (hőstressz fehérjék) kialakulását kiújulásának reumás láz és reumás szívbetegség, de ezt az elméletet még további vizsgálatokat igényel.

Így az alapja a modern koncepciók reumás láz elismerése etiológiai szerepét GABHS és az örökletes hajlam a betegség, amely végrehajtja anomália immunválaszt.

A reumás láz tünetei

A reumás láz támadások formájában jelentkezik. A betegek 70% -ában a klinikai és laboratóriumi adatok szerint a reumás támadás 8-12 héten át, 90-95% - 12-16 héten belül, míg a betegek mindössze 5% -a folytatja a 6 hónapnál hosszabb támadást. Hosszú vagy krónikusan halad. Más szavakkal, a legtöbb esetben a reumatikus folyamat ciklikusan halad, és a támadás befejeződik, és az átlag 16 hétig.

Több mint a fele a betegek panaszkodnak a légszomj, szabálytalan szívdobogás előforduló a háttérben a tünetek a reumás láz: fáradtság, gyengeség, verejtékezés, emelkedett testhőmérséklet. A felnőttek fájdalmat érezhetnek a bizonytalan természet szívében.

A reumás carditis, a reumatoid arthritis, a chorea, a gyűrű alakú erythema és a szubkután nodulusok az akut reumás láz diagnosztikai jelei.

Subcutaneous nodules and ringular erythema

A szubkután csomók és gyűrűs erythema a reumás láz ritka manifesztációja, az esetek kevesebb, mint 10% -ában fordulnak elő.

Subcutan csomók - egy kerek, kompakt, könnyen elmozdítható, fájdalommentes képződése mérete 0,5 és 2 cm, gyakran lokalizálódik feszítő felületein a könyök, térd és más ízületi az occipitalis régió és végig a ínhüvely, ez ritkán az első támadás reumás láz. A csomószám változik az egyik a több tucat, de ezek általában 3-4. Úgy véljük, hogy azok könnyebben megtapogat mint látni. Vannak mentve néhány naptól 1-2 hétig, legalábbis - több, mint egy hónap. Subcutan csomók szinte mindig jár a részvétel a szív és kimutatható gyakrabban súlyos carditisszel.

A gyűrű alakú erythema átmenő gyűrű alakú foltok, amelyek sápadt közepén helyezkednek el, általában a végtagok, a nyak és a végtagok közeli részeiben. A gyűrű alakú erythema soha nem található az arcon. A változások eltolódásának és a kapcsolódó tünetek hiányának köszönhetően a gyűrű alakú erythema kihagyható, ha nem különösebben keresik, különösen fekete betegeknél. Egyes elemek is megjelennek és eltűnnek a percek vagy órák, néha változó alakja a szemét egy szakember, összevonása a szomszédos elemek alkotnak összetett struktúrák (egyes források úgy vannak leírva, mint „cigarettafüst ring”). A gyűrű alakú erythema általában egy reumás támadás megjelenésekor jelenik meg, de hónapokig vagy évekig fennmaradhat vagy megismétlődhet, és a betegség egyéb megnyilvánulásait követően is megmaradhat; Nem befolyásolja a gyulladáscsökkentő kezelés. Ez a bőr jelenség a carditishez kötődik, de ellentétben a szubkután nodulákkal, amelyek nem feltétlenül súlyosak. A csomók és a gyűrűs erythema gyakran kombinálódnak.

Erythema annulare nem egyedi a reumás láz, az is le van írva a szepszis, allergiás reakciók a kábítószer, glomerulonephritis és a gyerekek nélkül diagnosztizált betegség. Meg kell különböztetni a lázas páciensek toxikus erythema és a juvenilis idiopathiás ízületi gyulladás kiütésében. A Lyme-betegség (erythema krónikus migrénája) gyűrűs erythema szintén hasonlít a gyűrűs erythema reumás lázában.

A reumás láz klinikai kritériumai

Ízületi fájdalom, láz és a továbbiakban a „kis” klinikai megnyilvánulásai reumás láz diagnosztikai kritériumok T. Jones, nem azért, mert kevésbé gyakori, mint öt nagy kritériumok, hanem mert van egy kisebb diagnosztikus specifikusság. Láz észlelhető, majdnem minden reumatikus támadás kezdete, általában 38,4-40 ° C. Általában ingadozások vannak a nap folyamán, de nincs jellemző hőmérsékleti görbe. Azok a gyermekek, akiknek csak enyhe cardiitisük van az ízületi gyulladás nélkül, alacsony a lázzal járhat, és a "tiszta" korea betegek afebrileek. A láz ritkán áll fenn több mint néhány pedes. Az artralgia objektív változások nélkül gyakran megtalálható a reumás lázban. A fájdalom általában nagy ízületekben fordul elő, és lehet kisebb és nagyon súlyos (a mozgások lehetetlenségig), több napig hetekig változhat, intenzitással változik.

Bár a hasi fájdalom és orrvérzés jegyezni körülbelül 5% a tüdőrákos betegek, azok nem tekinthetők része a kritériumok T. Jones miatt specifikusságának hiánya ezeket a tüneteket. Azonban, ezek lehetnek a klinikai értéket, mivel van egy néhány óra vagy nap kialakulása előtt a nagy radarképernyőn, hasi fájdalom rendszerint lokalizált a gyomortáji területen vagy a köldökzsinór, kísérheti tünetei izom védelem és gyakran szimulálja különféle akut betegségek a hasüregbe.

[13], [14], [15],

Klinikai megfigyelés

S. 43. Sz., A moszkvai város rheumatológiai központjában 2008. Január 20-án tanácsolták, ahol a városi poliklinikából küldik el a diagnózist.

Amikor megvizsgálta, panaszkodott az általános gyengeségre, izzadásra, gyors kimerültségre, fizikai terhelésre, dyspnoeára. 2007 decemberében akut torokgyulladásban részesült, amiért nem kapott antibakteriális kezelést. 3-4 hét elteltével a légzés és a szívdobogás enyhe fizikai igénybevétellel jelentkezik, a preardialis régióban eltérő fájdalom, a testhőmérséklet 37,2 ° C-ra emelkedése, az ESR 30 mm / h-ra emelkedése.

A történelemből tudjuk, hogy egy gyermek által megfigyelt kardiológus elsődleges mitrális prolapsus, folyamatosan figyelt és pozdnesistolichesky mezodiastolichesky kattanó hang fölött a szív hallgatózás. Az elmúlt hónapban kardiológus megállapította, hogy a növekvő szisztolés zörej megszerzése pansystolic hangot, hogy ez lett az alapja az a gyanú, hogy a reumás láz, és irány a konzultáció revmotsentr.

Objektíven: a normál színű bőr, a normál táplálkozás. A perifériás ödéma hiányzik. A mandulák hypertrophized, loosened. A tüdőben hólyagos légzés, a zihálás nem hallott. A szív relatív nedvességének határai nem bővülnek. Csillapítás I hang fölött, van auscultated pansystolic zaj sugárzó balra hónaljban és a lapockák közötti területről 5-én fokozatosság, és a szisztolés zörej a tricuspidalis és a tüdőartéria 3. árnyalatokkal. Aritmia. Szívritmus - 92 percenként, a vérnyomás - 130/70 Hgmm A has a puha, fájdalommentes, amikor tapintott. A perkután máj és a lép nem bővül.

Klinikai vérvizsgálat 16.01.08-tól: Hb ~ 118 g / l, leukociták - 9,4х10 ⁹ / l, ESR - 30 mm / óra

A vizelet általános analízise 16.01.08 óta patológiás változások nélkül. A 16.01.08: C-reaktív fehérje - 24 mg / l, antistreptolizin-O-600 ED vérének immunológiai analízise.

Az EKG-n - a szív elektromos tengelyének normál pozíciója, szinuszos ritmus, pulzusszám - percenként 70, egy pitvari extraszisztolák, PQ - 0,14 s, QRS - 0,09 s.

Amikor Doppler echokardiográfia a 20.01.08 mind mitrális prolapsus az üregbe a bal pitvar, élzáró elülső lebeny azok mozgását az ellenkező. Szálas gyűrű - 30 mm, lyuk mérete 39x27 mm, csúcs-gradiens - 5,8 Hgmm, a harmadik fokú mitralis regurgitáció. A bal pitvar 44 mm, kitágulása a bal kamra: végdiasztolés dimenziót (EDD) - 59 mm, vég-szisztolés dimenzió (DAC) - 38 mm-es, végdiasztolés térfogat (EDV) - 173 ml, vég-szisztolés térfogat (CSR) - 62 ml, ütéstérfogat - 11 ml, ejekciós frakció (FB) - 64%. Aorta 28 mm, változatlan. Az aorta szelep tricuspid, kis szűkületek csekély tömörödése, rostos gyűrű - 24 mm, csúcsnyomás gradiens - 4 mm Hg. A jobb pitvar 48 mm, a jobb kamra kicsi dilatáció (egyenlő a bal oldali térfogattal), a tervezési nyomás 22 mm Hg. A pulmonális artéria mérsékelten bővült, a pulmonális szelep nem változott, rostos gyűrű - 29 mm-es, a szisztolés nyomás gradiens a szelep a pulmonális artéria - 3 mm. Hg, nincs regurgitáció. A trikusztikus szelep leereszkedik, a rostos gyűrű 30 mm, az első fokú riguritisation. Következtetés: előesés mindkét szórólapok a mitrális billentyű, élzáró mitrális és az aorta szelepek, mitrális regurgitáció harmadik fokozat, trikuszpidális regurgitáció, 1 st foka, tágulása a szívkamrák.

Tekintettel kommunikációs lebomlását a beteg állapotától, akiknek a kórtörténetében akut pharyngitis és bizonyítékok az átadott A-streptococcus fertőzések (azonosítása magas titerű antistreptolysin-G) szert meglévő szisztolés zaj fölött a szív, valamint a szívmegnagyobbodás, kimutatható echokardiográfia, szintjének növelése C-reaktív protein és a növelésével ESR diagnosztizáltak „akut reumás láz: Card mérsékelt (mitrális és aorta dicliditis). A harmadik fokozat mitralis regurgitációja. Tricuspid regurgitáció az 1. Fokban. Nadzheludochkovaya extrasystoles. NK 1 st, II FC. "

A beteget kórházba a GKB № 52, amely kezelt streptococcus fertőzés amoxicillin 10 napig napi 1500 mg / nap, diklofenak dózisban 100 mg / nap 14 napig és a megfigyelt szigorú ágyban 2 hétig további terjeszkedés terhelések rezsim . A beteg állapota javult, a szív mérete csökkent. Abban az időben a kórházból való kikerülés járóbeteg utókezelésére a beteg nem volt panasz. A vér-ESR-analízis volt, 7 mm / óra, a C-reaktív protein - 5 mg / l, az AST-O - kevesebb, mint 250 NE. Másodlagos megelőzésére reumás láz indult dózisban benzilpenicillin benzatin 2,4 millió U intramuszkulárisan egyszer minden 1-től 4 hétig, ami ajánlott, hogy belül kell elvégezni a következő 10 évben.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

A reumás láz osztályozása

Jelenleg az Orosz Föderáció elfogadta a reumás láz nemzeti besorolását.

A reumás láz osztályozása (RDA, 2003)

Klinikai lehetőségek	Klinikai tünetek		Eredmény	A keringési elégtelenség szakaszai (NK)
	Legfontosabb	További		CSR *	NYHA **
Akut reumás láz Ismétlődő reumás láz	Cardio Arthritis Vitustánc Erythema gyűrű alakú	Láz ízületi fájdalom Hasi szindróma Serozity	Felépülés Rheumás szívbetegség szívbetegség nélkül *** szívbetegség ****	0	0
				én	én
				IIA	II
				IIБ	III
				III	IV

• * Az ND, Strazhesko és V.Kh., Vasilenko besorolása szerint.
• ** A New York-i osztályozás szerinti szívelégtelenség funkcionális csoportja.
• *** Az echokardiográfia segítségével meghatározható a gyulladáscsökkentés nélküli szeleppanelek utáni gyulladásos marginalis fibrózisa.
• **** feltételezve „detektált első szívbetegség kell zárható ki más okai annak kialakulása (a fertőző endocarditis, primer antifoszfolipid szindróma, degeneratív elmeszesedése szelepek genezis és mtsai.).

[22], [23]

A reumás láz diagnosztizálása

A történelem gyanús betegek reumás szívbetegség szükséges részletesen leírják a család és a szexuális történelem jelenlétének meghatározására a reumás láz közeli rokonok közötti és dokumentációs megerősítése a diagnózis, és létrehozza a jelenléte vagy hiánya dokumentált tonsillopharyngitis, skarlát, középfülgyulladás, nátha, lymphadenitis perednesheynyh nyirokcsomók az elmúlt 2-3 hétben. A kockázati tényezők jelenlétét szintén figyelembe kell venni:

• örökletes hajlam (a D8 / 17 B-limfociták specifikus antigénének kimutatása, valamint az NLA-rendszer II. Osztályú antigénjeinek magas prevalenciája);
• "Sérülékeny" kor;
• népsűrűség;
• nem kielégítő lakhatási és egészségügyi és higiénikus életkörülmények (kis lakóterület, nagy családok);
• az orvosi ellátás alacsony szintje,

Jelenleg a WHO ajánlásainak megfelelően, mint nemzetközi, a T. Jones reumás lázzal kapcsolatos diagnosztikai kritériumait 2004-ben felülvizsgálták

A reumás láz diagnosztikai kritériumai

Nagy kritériumok		Kis kritériumok				A megelőző A-streptococcus fertőzést igazoló adatok
Carditisszel migráló polyarthritis Sydenham chorea (chorea) erythema annulare bőralatti reumás csomók		Klinikai: arthralgia, láz Laboratórium: az akut fázisú reaktánsok tartalma - ESR, C-reaktív fehérje A PQ intervallum megnyújtása az EKG-n				A pozitív-streptokokkoaaya izolált tenyészet a garat, vagy a pozitív teszt gyors meghatározását streptococcus AG megemelkedett vagy emelkedő streptococcus antitest titer

Annak igazolására, az elsődleges támadási a betegség igényel nagy és kis kritériumok reumás láz, kóros laboratóriumi értékek és a bizonyítékok előzetes streptococcus fertőzés összhangban a 2004-es WHO ajánlásainak g .. Az összefüggésben streptococcusfertőzés két nagy kritériumokat vagy kombinációját egy nagy és két kisebb elegendő alapja a diagnózis a reumás láz . Diagnózis újra reumás láz egy betegben kialakult RBS alá lehet helyezni kis kritériumok együtt újabb bizonyítékok streptococcus fertőzés.

A reumás láz és a reumás szívbetegség diagnózisának kritériumai (WHO, 2004, T. Jones által átdolgozott kritériumok alapján)

Diagnosztikai kategóriák	kritériumok
0RL (a) ismételt támadások reumás láz nélküli betegekben létrehozott RBS (ek) ismételt támadások reumás láz betegeknél alakult RBS Reumás kór; latens reumás szívbetegség (ek)	Két nagy, vagy egy nagy és két kisebb vizsgálat + igazolás korábbi fertőzés okozta a streptococcus két nagy, vagy egy nagy és két kis teszt + igazolás korábbi fertőzés okozta a streptococcus két kisebb kritériumok + bizonyíték a korábbi fertőzés okozta csoportú streptococcus (a ) Az A csoportba tartozó streptococcus fertőzés egyéb nagy kritériumai vagy bizonyítékai nem szükségesek

(A) - A betegek lehetnek polyarthritis (vagy csak polyarthralgia vagy monoarthritis) és egy pár (3 vagy több) más kisebb kijelzők, valamint bizonyíték a közelmúltban fertőzés okozta GABHS. Néhány ilyen eset később megy a radarra. Ezek az esetek "lehetséges RL" eseteinek tekinthetők (ha más diagnózisok nincsenek kizárva). Ezekben az esetekben ajánlott a rendszeres másodlagos megelőzés. Az ilyen betegeket figyelni kell és rendszeresen meg kell vizsgálni a szívben. Ez az óvatos megközelítés különösen fontos a "sérülékeny" életkorú betegek számára.

(b) - A fertőző endocarditiset ki kell zárni.

(c) - Egyes ismételt támadások nem teljes mértékben felelnek meg ezeknek a kritériumoknak.

[24], [25], [26], [27], [28]

A reumás láz laboratóriumi diagnosztikája

A reumás láz jelenlétében az aktív fázisban a nem specifikus "akut fázisindexek" növekedését egy vérvizsgálat segítségével fedezzük fel, amely magában foglalja:

• neutrofil leukocitózis (legfeljebb 12 000-15 000);
• diszproteinémia az a-2 és y-globulinok szintjének növekedésével;
• fokozott ESR (már a betegség első napjaiban);
• a C-reaktív fehérje szintjének növekedése (a betegség első napjaitól kezdve).

A torokgyűrű bakteriológiai vizsgálata lehetővé teszi a BGSA kimutatását, de nem különbözteti meg az aktív fertőzést és a streptococcus kocsit.

Bizonyíték nemrég streptococcus fertőzés streptococcus antitest titer emelkedése meghatározni párosított sera, ami előfordul a kezelés első hónapjában alakul ki megmarad, általában 3 hónapig, normalizálás után 4-6 hónap.

Normális, határvonalas és nagyszámú streptococcus antitest

Antitestek	Címek, egység / ml
	Normális	Határ	Nagy
Nagyon-0	<250	313-500	> 625
ASG	<250	330-500	> 625
ASK	<200	300-500	> 600
ADNK-8	<600	800-1200	> 1200

A reumás láz instrumentális diagnózisa

Amikor EKG vizsgálat képes észlelni a hővezetés és a ritmus zavar: átmeneti AV-blokk (nyúlás PQ) az 1., 2. Kevesebb mértékben, aritmia, változás fog T csökkenését annak amplitúdója, amíg a megjelenése a negatív fogak. Ezeket az EKG-változásokat az instabilitás jellemzi, és a kezelés alatt gyorsan eltűnik.

A fonokardiográfiás vizsgálat a szív auszkulációjának finomítását segíti elő, és a dinamikus megfigyelés során fel lehet használni a hangok és a zaj változásainak objektíveit.

A mellkasi röntgenképességet a kardiomiegália és a stagnálás jeleinek meghatározása céljából végezzük kis vérkeringési körben.

A mitralis endocarditis EchoCG kritériumai:

• a mitralis szelep klavátja marginális megvastagodása;
• a hátsó mitralis szelep hypokinesia;
• mitralis regurgitáció;
• az elülső mitralis szelep átmeneti domború diasztolés hajlítása.

Az aortacső reumás endocarditisét a következő jellemzi:

• a szeleptányér szélesebb megvastagodása;
• a szelepek átmeneti prolapszusa;
• aortás regurgitáció.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az aorta-szelep elszigetelt károsodása a mitrális regurgitáció zaján kívül nem jellemző az akut reumás kardiológiára, de nem zárja ki annak jelenlétét.

Példa a diagnózis megfogalmazására

• Akut reumás láz: közepes fokú carditis (mitralis valveitis), MP I fokozat, vándorló polyarthritis. НК 0, 0 FC.
• Akut reumás láz: enyhe carditis, korea. НК 0, 0 FC.
• Re reumás láz: carditis, súlyos RBS: kombinált mitrális szívbetegség: mitrális billentyű-elégtelenségben enyhe szűkület a bal oldali pitvar-kamrai nyitó enyhe. NK IIA, II FC.

Reumás láz kezelése

A fő cél a reumás láz - felszámolására béta-hemolitikus streptococcusok A nasopharynx, valamint a elnyomása aktivitásának reumatikus folyamatot, és a megelőzés a súlyos, mozgáskorlátozottságot szövődmények RL (RBS szívbetegség).

Az akut reumás lázzal gyanús minden beteget kórházba kell bocsátani a diagnózis és a kezelés tisztázása érdekében.

A reumás láz kezelésére szolgáló gyógyszer

A reumás láz kialakulása óta penicillin-kezelést írnak elő, amely biztosítja a BGSA eltávolítását a nasopharynxből. A penicillinek közül a leggyakoribb a benzatin benzilpenicillin vagy fenoximetilpenicillin. A benzathin benzilpenicillin ajánlott napi adagja: gyermekeknél - 400 000- 600 000. ED, felnőttek - 1,2-2,4 millió ED intramuszkulárisan egyszer. A phenoxymethylpenicillin felnőtteknek 500 mg-os orálisan naponta háromszor 10 napig ajánlott.

Streptococcus pharyngitis kezelésére szolgáló algoritmus:

• Napi kétszer 1,5 g / nap, 10 nap: 500 mg (tabletta) napi háromszori vagy 750 000 NE / 5 ml (szirup) feno-ximetilpenicillin (Ospen 750).
• Amoxicillin 1,5 g / nap, 10 nap: - 500 ezer (tabletta) naponta 2-3 alkalommal és belülről, függetlenül az ételtől.
• A benzathin-benzilpenicillin 1,2-2,4 millió egység egyetlen intramuszkulárisan. Célszerű megadni, ha:
  • az orális antibiotikum bevitel kétes betartása;
  • a reumás láz jelenléte az anamnézisben a páciensben vagy a szomszédban;
  • kedvezőtlen társadalmi és életkörülmények;
  • az A-streptococcus fertőzés kitörése az óvodai intézményekben, iskolákban, bentlakásos iskolákban, iskolákban, katonai egységekben stb.
• Cephalexin - 10 nap: - 500 mg naponta kétszer.
• Amikor a ß-laktám antibiotikumok - makrolidek - 10 nap (beleértve az azitromicint is) intoleranciája - 5 napig.
• Amikor a ß-laktám antibiotikumok és makrolidek - a 300 mg-os klindamicin napi kétszeri intoleranciája belsejében, nagy mennyiségű vízzel mossuk 10 napig.

A penicillineket mindig az ARF kezelésében választott hatóanyagnak kell tekinteni, kivéve az egyedi intolerancia eseteit, amikor makrolidokat vagy lincosamidokat írnak fel. A makrolidok közül az eritromicint leggyakrabban 250 mg-os orálisan naponta négyszer alkalmazzák.

A ß-laktámok és a makrolidok intoleranciájában szenvedő betegeket a lincozoidokat, különösen a napi 3-szor napi 0,5 g-os lipofcikint (10 nap) írják le.

A reumás láz hosszú távú prognózisának tanulmányozása és a szívbetegségek gyakoriságának vizsgálata egy éven belül a Cochrane-vizsgálat szerint a gyulladáscsökkentő kezelésnek nincs megbízható hatása. Az effektus hatástalanságára vonatkozó következtetés azonban nem kellően indokolt, mivel a szerzők által idézett nyolc tanulmány metaanalízisében többségük az 50-60-as évekhez tartozott. XX. Ezek a művek nem rendelkeztek a jó klinikai gyakorlat legfontosabb elveivel, például a randomizáció elvével. Ebben a tekintetben a meta-analízis szerzői szükségesnek tartják a multicentrikus randomizált, placebo-kontrollos vizsgálatok elvégzését a reumás cardiitis gyulladáscsökkentő hatásainak hatékonyságára vonatkozóan.

[29], [30], [31],

A reumás láz megelőzése

A megelőzés célja a reumás láz megismétlődésének megakadályozása. A relapsusok a leggyakoribbak az első támadás után 5 éven belül. Annak ellenére, hogy a relapsusok száma a beteg korával csökken, bármikor fejlődhetnek.

A reumás láz elsődleges megelőzése számos stratégiai szempontot foglal magában:

• a streptococcus fertőzés diagnosztikája;
• streptococcus fertőzés kezelésére;
• streptococcus immunizálás;
• társadalmi-gazdasági intézkedések;
• a betegség előrejelzésére szolgáló módszerek kidolgozása.

A másodlagos megelőzés egy olyan intézkedéscsomag, amely az akut légúti streptococcus fertőzés megelőzésére irányul azoknál a betegeknél, akik reumatikus támadáson estek át.

A reumás láz megismétlődésének megakadályozását a kórházban azonnal 10 napos penicillinek (makrolidok, lincosamidok) befejezése után kell előírni. A klasszikus parenterális kezelés a benzenzotin benzilpenicillium 1,2-2,4 millió egység intramuszkulárisan 3-4 hetente egyszer. Ha allergiás a penicillinre, napi kétszer 250 mg eritromicint használhat.

A reumás láz másodlagos megelőzése

A gyógyszer		Adagolás
Benzazin benzilpenicillium		3-4 alkalommal 3-4 alkalommal intramuszkulárisan
Ha penicillinre allergiás - eritromicin		250 mg naponta kétszer

A reumás szívbetegségben szenvedő szívműtéten átesett betegek másodlagos profilaxisnak vannak kitéve az életben.

A reumás láz másodlagos megelőzésének időtartama

A betegek kategóriája	Tartam
RL carditis és szivárványos sérüléssel	Legalább 10 évvel az utolsó epizód után, legalább 40 éves korig. Néha egész életen át tartó megelőzés
RL carditisszel, de nem szeleptelen elváltozás nélkül	10 év vagy legfeljebb 21 év
RL carditis nélkül	5 év vagy legfeljebb 21 év

A fertőző endokarditisz megelőzésére minden olyan beteg, aki a szívbetegség kialakulásával járó reumás lázban szenved, a következő esetekben:

• vérzést okozó fogászati eljárások;
• ENT szerveknél végzett műveletek (tonsillectomia, adenoidectomia);
• a légutakban alkalmazott eljárások (bronchoscopy, nyálkahártya-biopszia);
• sebészeti beavatkozások a hasüregben, az urogenitális traktusban, nőgyógyászati területeken.

A reumás láz előrejelzése

Kiújulás reumás láz gyakrabban gyermekkorban, serdülőkorban és fiatal felnőttkorban, és legfőképpen átesett betegek közepes és súlyos szív-, különösen abban az esetben képződési reumás szívbetegség.

[32], [33], [34], [35]

Reumás láz - történelem

A reumás láz az egyik legősibb emberi megbetegedést utalás is található a korai irodalom Kína, India és Egyiptom. A „Book of betegség” Hippokratész (.. 460-377 BC), az első alkalommal egy leírást a tipikus rheumatoid arthritis: időszakos több ízület gyulladása, duzzanat és bőrpír, súlyos fájdalom, nem életveszélyes betegek és fordul elő, főleg a fiatalok körében. Az első alkalmazása „reuma” kifejezés arthritis tulajdonítható, hogy a római orvos, Galenus II században. A "reuma" kifejezés a görög "rheumatismos" szóból származik és azt jelenti, hogy "terjed" (a testen). Mint aktív képviselője a humorális származása fogalmának a különböző betegségek, többek között ízületi gyulladás, Galen tekinthető a betegség, mint egyfajta hurut. Nagy hatósága Galen és a lassú haladás tudás ezen a területen hozzájárult galenovskoe természetének megértéséhez a klinikai kép, a betegség egészen a XVII században ,, mikor dolgozni Baillou (Bayu) nevezte magát Ballonius. A tanulmány «Liber Ciklus Rheumatismo etpleuritiddorsal» megjelent posztumusz unokaöccse csak 1642-ben volt benne egy leírást a betegség. „A reumás láz megtalálható az egész test és kíséri fájdalom, stressz, láz, izzadás ... Arthritis fájdalom ismétlődnek rendszeres időközönként és bizonyos időpontokban.”

A XVII. Század kiemelkedő terapeuta. Sydenham valamivel később Baiilou világosan le van írva a rheumatoid arthritis: „Leggyakrabban a betegség előfordul az ősszel, és hatással van az emberek a fiatal és középkorú - az ő elsődleges ... Betegnél súlyos ízületi fájdalom; ez a fájdalom mozog egyik helyről a másikra, felváltva minden ízületek, és végül befolyásolja egy ízület bőrpír és duzzanat », Sydenham jóváírásra kerül az első leírása és elismerését chorea reumatikus betegségek.

A reumás ízületi megbetegedésekben előforduló szívkárosodás első jelentései a 18. Század végén jelentek meg, de ezeket a tényeket két különböző betegség szokásos kombinációjának tekintették, nem pedig egyetlen betegségként.

Pitcairn (1788) angol orvos az első olyan ember volt, aki felismerte a reumás láz és a szívbetegség kapcsolatát. Először Pitcairn észlelte a reumás szívkárosodásokat. Bevallotta a szív- és ízületi betegség gyakori okait, és bevezette a "szív reuma" kifejezést.

NO. Sokolskii és J. Bouillaud (Bouillaud) egyidejűleg, de egymástól függetlenül létrehozott közvetlen kapcsolat szerves reumás láz és a reumás szívbetegség. A legtöbb tudós az idő csatolt rendkívül fontos, hogy a fejlesztés a reumás endocarditis és pericarditis, a Moszkvai Egyetem professzora, GI Sokolský az „On reuma izomszövetet a szív” (1836) azonosította a klinikai és anatómiai forma reumás szívbetegség - szívizomgyulladás, endocarditis és pericarditis, különös hely reumás szívizomgyulladás, ßouillaud a „Klinikai iránymutatások betegségek a szív” (Párizs, 1835) és a " klinikai irányelvek reuma és a gyulladás a szív törvénye véletlen ez a betegség „(Párizs, 1840) megállapította, hogy a magas előfordulási reumás szívbetegség formájában valvulita és pericarditis, és megfogalmazta a híres törvényét baglyok Aden reumás láz és a szívbetegség.

A Bouillaud és a GI munkái. Sokolsky a reumás láz elméletének fejlődésének történetében volt a tudományos eredmény értéke és fordulópont lett a betegség megértésében. Történeti és tudományos szempontból indokolt a reumás láz Sokolsky-Buyo betegségének meghatározása.

1894 Romberg található 2 beteg halt jelentős beszivárgás helyén zár a szelep, és a szívizom - számos apró hólyagok kötőszövet, megerősítve reumatikus szívizom-károsodás. Később az Aschoff klasszikus munkáiban bizonyították, akik a myocardium reumatikus granulomait 1904-ben írják le. Talalaeva (1929) kivételes érdeme van a reumás folyamat fejlődésének tanulmányozásában. "Az Aschoff és a VT által kifejlesztett érték. Talalaev morfológiai kritériumok reumás szívbetegség - AI írta Nesterov - olyan nagy, hogy a reumás granuloma jogosan nevezik Aschoff-talalaevskimi "

A 20. Század számos kiemelkedő klinikusa. Szentelték magukat, hogy tanulmányozza a problémát a reumás láz és a reumás szívbetegség (RBS) (Botkin SP, Davydovskij IV, Nesterov AI, AI Strukov et al.). A reumás carditis klinikai-anatómiai jellemzésére gyermekeknél az MA kutatása nagy jelentőséggel bír. Skvortsova. 1944-ben r. T. Jones (Jones) bemutatta a radar első osztályozását, amelyet továbbfejlesztett formában használnak a mai napig. Azonban a tanulmány az orosz irodalom azt találták, hogy az elmúlt 5 évben közzététele előtt T. Jones kiemelkedő szovjet gyermekorvos AA Kissel le az 5 fő kritérium T. Jones, hívja őket „abszolút jelei reuma.” Azt állította, hogy „a reuma abszolút jelei a reumás csomók kör alakú bőrpír, korea, és egy speciális formája az ízületi gyulladás, halad gyorsabban egyik közös a másikra. Az ilyen jelek közül csak az egyik jelenléte végül megoldja a reumás gyermek jelenlétének kérdését. Talán a feltétlen kizáró kell tulajdonítani mindig elég sajátos szívbetegségek reumás betegség, mert nem látott szívsérülésekben gyermekeknél más okból hasonló klinikai képet. A reumás eredetű szívének legyőzésére a szívbetegség folyamatos előrehaladása jellemzi, és gyakran a beteg nem panaszkodik semmiért. Ez a funkció szinte soha nem történik, ha egy másik eredetű szív érinti. "

Nyitva 1958-ban a francia tudós, J. Dasss fő hisztokompatibilitási rendszer 1967-ben kezdődött, a klinikai fejlesztése a témája a „The Association of HLA c különböző betegségek” volt előfeltétele a tanulmány HLA miatt reumás láz. 1976-ban akadémikus A.I. Nesterov írta, hogy „a modern koncepció reuma megfosztott valami nagyon fontos, intim, ígéretet, valószínűleg az egyes funkciók a molekuláris szerkezete a limfociták és jellemzői az egyes génállomány.” Ez az állítás a legnagyobb orosz tudós, a reumatológus a világ minden tájáról, ez bizonyult prófétai 1978 óta külföldön és hazánkban származik povoe irányban a mechanizmusának tanulmányozása való hajlam reumás láz.

Köszönet a kiemelkedő tudós és a tanár munkáinak köszönhetően, akadémikus A.I. A Nesterov fejlesztette a reumás láz diagnosztikai kritériumait, amelyek megnövelték a differenciáldiagnosztikai jelentőségüket. A reumás láz etiológiája, klinikája és diagnózisa mélyreható vizsgálata lehetővé tette az AI-t. Nesterov előadott a problémát aktív kóros folyamat, és dolgozzon ki egy besorolása az aktivitás mértéke reumatikus folyamatot, amelyet az szocialista országok egy szimpózium 1964 és szolgált alapul a teremtés hasonló osztályozási más reumás megbetegedések. Azt írta: „Minden új besorolás még nem teljes rendszer a tudás és tapasztalat, de csak a csomóponti szakaszában a tudományos haladás, hogy a megnövekedett tudás fogja követni egy új szakasza, nyitó és elmagyarázza új tények és új kutatási és gyakorlati távlatokat.” Tekintettel a kóroki szerepét a streptococcusok a fejlesztés reumás láz az Institute of Medical Sciences, a Szovjetunió reuma (SI „Institute of Rheumatology”) által létrehozott akadémikus AI Nesterov, az eredeti technikát a bicillin-aszpirin megelőzésének megismétlődését a betegség alakult ki.

A különböző országokban letelepedett a lényege a reumás lázat és ennek klinikai és anatómiai formákat vezetett egy sor olyan betegség jeleit történeti szempontból, „reumás láz» (reumás láz) angolszász szerzők az „akut ízületi reuma» (rhumatisme areiculaire Aigu), vagy ritkábban Buyo betegség (maladie de Bouillaud) francia szerzők, rheumatoid arthritis vagy akut reumás láz német szerzők. Most általánosan elfogadják, hogy a betegség reumás lázként utal.

A mai napig az akut reumás láz egyike azon kevés reumás betegségeknek, amelyek etiológiája bizonyított. Kétségtelen, hogy ezt a betegséget a béta hemolitikus streptococcus A csoport (BHSA) okozza. Az akadémikus A.I. ábrázoló kifejezése szerint Nesterov "streptococcus nélkül nincs reumás láz, sem visszaesése."