Reumás korea

Reumás vitustánc (Sydenham chorea, chorea, vagy „tánc Szent Vitus”) - a legfontosabb neurológiai rendellenesség mutatkozik meg éles és ellenőrizetlen görcsös akaratlan mozgások, izomgyengeség és érzelmi zavarok. A Chorea egyetlen tünetként alakulhat ki ("tiszta" korea) vagy a reumás láz egyéb megnyilvánulásaival együtt. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Járványtan

A reumás chorea főként gyermekekben fordul elő, 20 év után ritka. Rendszerint lányokká fejlődik, és szinte soha nem a fiúkban a poszt-pubertás időszakban. A chorea prevalenciája RL-ben szenvedő betegeknél 5-36% között változik.

[6], [7], [8],

Tünetek reumás láz

A Sydenham koreáját az érzelmi labilitás, az összehangolatlan mozgások és az izomgyengeség jellemzi.

1. Érzelmi labilitás. A folyamat kezdete nehéz lehet meghatározni, általában a gyermek szeszélyes, ingerlékeny, féktelen, nem akar tanulni. Túlzott gerjesztés, alvás és memóriazavar is lehetséges. Az érzelmi változások a rosszindulatú viselkedés, beleértve a sírás és az izgalom kitörését jelentik. Ritka esetekben a mentális rendellenességek súlyosak lehetnek és átmeneti pszichózisban fejezhetők ki.
2. Az elégtelen koordináció a mozgás és a hyperkinesis megnyilvánulhatnak „ügyetlen”, a tendencia, hogy „ronyaniyu” alanyok, hogy később lesz görcsös céltalan koordinálatlan mozgás. Az összes izomcsoport befolyásolható, de a karok, a lábak és az arc excentrikus mozgása a leginkább észrevehető. Az arcizmok mozgása tartalmazhat grimaszolást, vigyorgást, homlokát. Megjegyzik a beszéd hirtelen és a levél megsértését. Bár a horeiform mozgások általában kétoldalúak, lehetnek egyoldalúak (hemichorea). A koreiform mozgások emocionális és fizikai stressz mellett emelkednek, eltűnnek az alvásban, csökkennek a pihenés és a nyugtatás során, és rövid ideig rövid ideig (több mozgás) elfojtják.
3. Izomnyomásesés (kombinálva hyperkinesissel).
4. Az autonóm idegrendszeri rendellenességek.

A reumás korea, mint a reumás láz egyik kritériuma, számos jellemzővel rendelkezik:

• a streptococcus fertőzés utáni hosszabb látens periódus, 1-7 hónap, ami polyarthritis és a Sydenham koreája gyakorlatilag nem található együtt;
• a streptococcus antitestek titerei, a gyulladás laboratóriumi jelei, a horeiform mozgások előfordulásának idején alábbhagytak.
• Az esetek 1/3-ban feljegyezik a korea ismétlődését.

Minor chorea kell különböztetni a sok betegség, például a reumás chorea alakulhat miatt különböző kollagén, endokrin, metabolikus, neoplasztikus, fertőző és genetikai betegségek.

1. Kollagén betegségek (SLE, nodular periarteritis). A CNS gyakran részt vesz az SLE patológiás folyamatában, és a betegek kevesebb mint 2% -a manifesztálja a betegséget a koreával. Az SLE és RL differenciáldiagnózisát bonyolítja a láz, az ízületi gyulladás, a carditis és a bőrelváltozások mindkét betegségben.
2. Család chorea: Huntington-kór (autoszomális domináns örökloydésmenetet, gyakran szenvednek éves férfiak 30-50 év, hyperkinesis tűnik régen mentális zavarok, elmebaj fejlődik), jóindulatú örökletes kór (debütált az első évtizedében az élet, hyperkinesiák jobban kifejezni az izmok, a fej és trunk).
3. Drug toxicitás: orális fogamzásgátlók, pajzsmirigyhormonok, gyógyszerek, neuroleptikumok, lítium-gyógyszerek, fenitoin (difenilhidantoin), digoxin, amitriptilin, a metoklopramid.
4. Hepatolenticularis degeneráció (Wilson-kór): a kombináció dysarthria, krupnorazmashistogo tremor fokozatos csökkenése intelligencia és cirrózis (csökkentik a szérum cöruloplazmin, fokozott kiválasztás a réz a vizeletben, a gyűrű-Couser Fleyshnera).
5. Endokrinológiai rendellenességek (hypoparathyreosis, tiretoxicosis) és az ásványi anyagcsere zavarai (hyponatremia, hypocalcaemia).
6. Lyme-kór.
7. A Chorea terhes: gyakran előfordul az első terhesség alatt I-ben vagy a II. Trimeszterben. Az esetek mintegy 1/3-án a terhes nők koreája a gyermekkori reumás láz recidívája. A terhes nőknél a hyperkinesia erőteljesebb, a pszichés változások sokkal hangsúlyosabbak, az áramlás általában jóindulatú.
8. Egyszerű motoros tics a Tourette-szindrómában szenvedő gyermekeknél (hyperkinesis és erőszakos vocalization, coprolalia kombinációja).

Le, mint neuropszichiátriai rendellenességek betegeknél Streptococcus-fertőzés (PANDAS) hiányában a fejlesztési tüdőrák, a legfontosabb a differenciáldiagnózishoz reumás chorea.

teljesítménykritériumai PANDAS (gyermekgyógyászati autoimmun neuropszichiátriai rendellenességek, amelyek a streptococcus fertőzéshez társulnak)

• Rögeszmés-kényszeres rendellenességek (rögeszmés gondolatok és rögeszmés mozgások) és / vagy kullancsállapotok.
• Gyermekkor: a betegség debütálása a 3 éves kortól a pubertás időszakig terjed.
• A betegség paroxysmális folyamata, amely önálló tünetekként vagy drámai romlásos epizódként nyilvánulhat meg. A tünetek általában jelentősen visszafejlődnek a rohamok között, és egyes esetekben teljesen megoldódnak az exacerbációk között.
• Bizonyított időrendi kapcsolata BGSA: kórokozó izolálása torokváladék és / vagy diagnosztikai növekedése antitest titereket (antistreptopizina-G és anti-DNS-áz)
• A neurológiai változások társulása: hypermotorics, choreiform hyperkinesis.

Kezelés reumás láz

A korea kezelését attól függően végezzük, hogy izoláljuk vagy kombináljuk-e a reumás láz egyéb megnyilvánulásaival (reumás carditis vagy polyarthritis).

Amikor izolált chorea szelekciós eszköz áll görcsoldók [fenobarbitál dózisban 0,015-0,03 g minden 6-8 órában megszűnése előtt hiperkinézis a fokozatos elvonás 2-3 hétig. Vagy karbamazepin (fimplexin) 0,4 g / nap dózisban].

A benzodiazepin gyógyszerek előnyös hatással lehetnek a reumás láz kezelésére.

Előrejelzés

Az RL-vel rendelkező reumás korea jelentősen változik, természetesen egy héttől több évig változik, átlagosan a koreai támadás körülbelül 15 hétig tart. Miután vége a támadást a reumás láz, alacsony vérnyomás és az izmok hyperkinesis teljesen megszűnhetnek, bár kicsi akaratlan mozgások, észrevehetetlen nézve, tárolható évekig.

[9], [10], [11], [12],