Retinaleválás - Patogenezis

A rhegmatogén retinaleválás patogenezise

A rhegmatogén retinaleválás évente körülbelül 1 esetben fordul elő 10 000 lakosból, az esetek 10%-ában kétoldali. A retinaleválást okozó retinatörések a következők kölcsönhatása miatt alakulhatnak ki: dinamikus bitreoretinális trakció, amely a retina perifériájának disztrófiájára hajlamosít. A rövidlátás is jelentős szerepet játszik.

Dinamikus vitreoretinális trakció

Patogenezis

A szinkhízis az üvegtest elfolyósodása. Szinkhízis esetén néha lyukak jelennek meg az üvegtest elvékonyodott kortikális részében, amely a fovea felett helyezkedik el. Az üvegtest üregének közepéből származó elfolyósodott anyag ezen a defektuson keresztül jut az újonnan kialakult retrohyaloid térbe. Ebben az esetben a hátsó hialoid felszín hidrodisszekciója következik be az érzékszervi retina belső határoló membránjától az üvegtestalap hátsó határáig. A megmaradt sűrű üvegtest lejjebb ereszkedik, és a retrohyaloid teret teljesen az elfolyósodott anyag foglalja el. Ezt a folyamatot akut rhegmatogén hátsó üvegtesti leválásnak nevezik ptosissal. Az akut hátsó üvegtesti leválás valószínűsége az életkorral és rövidlátás esetén növekszik.

Az akut hátsó üvegtesti leválással kapcsolatos szövődmények

Ezek a jelenlegi vitreoretinális adhéziók erősségétől és méretétől függenek.

• A szövődmények hiánya jellemző a legtöbb gyenge vitreoretinális adhézióra.
• A retina repedései az esetek körülbelül 10%-ában erős vitreoretinális összenövések trakciója következtében alakulnak ki. Az akut hátsó üvegtesti leválással kombinált repedések általában U alakúak, a szemfenék felső felében lokalizálódnak, és gyakran üvegtesti vérzéssel járnak a perifériás erek törése következtében. A kialakult repedésből a cseppfolyósított retrohyaloid folyadék szabadon behatolhat a szubretinális térbe, így a törés profilaktikus lézeres koagulációja vagy krioterápiája csökkenti a retinaleválás kockázatát.
• A perifériás erek repedése, ami retina-közi vérzést okoz retinaszakadás kialakulása nélkül.

A perifériás retina disztrófia jelei

A törések körülbelül 60%-a a retina perifériáján fordul elő, és specifikus elváltozásokat okoz. Ezek az elváltozások a kórosan elvékonyodott retina spontán törésének és az azt követő lyukak kialakulásának tudhatók be, vagy okozhatják a retina törését akut hátsó üvegtesti leválással járó szemekben. A retinalyukak általában kisebbek, mint a törések, és ritkábban vezetnek retinaleváláshoz.

"Rácsos" disztrófia

A világ népességének 8%-ánál, a retinaleválás eseteinek 40%-ában fordul elő. Ez a retinaleválás fő oka a fiatalok rövidlátása esetén. A rácsos típusú elváltozások gyakran előfordulnak Marfan-, Stickler- és Ehlers-Danlos-szindrómában szenvedő betegeknél, amelyek a retinaleválás kialakulásának magas kockázatával járnak.

Jelek

• A tipikus „rács” szigorúan meghatározott, perifériás, orsó alakú retina elvékonyodási területekből áll, amelyek többsége az egyenlítő és az üvegtesti alap hátsó határa között helyezkedik el. A „rácsot” a belső határoló membrán integritásának megsértése és az alatta lévő szenzoros retina változó sorvadása jellemzi. A változások általában kétoldalúak, leggyakrabban a retina temporális felében lokalizálódnak, főként felette, ritkábban az orrban, alatta. Jellemző jellemzője a vékony fehér csíkok elágazó hálózata a szigetecskékben, amelyek az RPE rendellenességei következtében alakulnak ki. Egyes „rácsos” disztrófiák hasonlíthatnak a „hópelyhekre” (a Müller-sejtek degeneratív változásainak maradványai). A „rács” feletti üvegtest cseppfolyósodik, és a disztrófia szélei mentén sűrű összenövéseket képez;
• Az atipikus „rácsos” állapotot sugárirányban elváltozások jellemzik, amelyek a perifériás erekig terjednek, és az egyenlítőig folytatódhatnak. Ez a fajta disztrófia általában Stickler-szindrómában fordul elő.

Komplikációk

A betegek többségénél szövődmények hiánya figyelhető meg, még apró, „lyukszerű” könnyek jelenlétében is, amelyek gyakran a „rácsos” disztrófia szigetein találhatók.

Az atrófiás „lyuk”-repedéssel összefüggő retinaleválás elsősorban rövidlátó fiatal betegeknél fordul elő. Előfordulhat, hogy nem jelentkeznek náluk az akut hátsó üvegtesti leválás figyelmeztető tünetei (fotopszia vagy úszó homályok), és a szubretinális folyadék szivárgása általában lassabb.

A trakciós törésekből adódó retinaleválások akut hátsó üvegtesti leválás esetén figyelhetők meg. A trakciós törések általában a rácsdegeneráció hátsó széle mentén alakulnak ki az erős vitreoretinális összenövések területén fellépő dinamikus trakció következtében. Néha egy kis rácsos terület azonosítható a retina töréslebenyén.

Csiganyom-disztrófia

Jelek: a disztrófia jól definiált, kerületi sávjai szorosan egymáshoz illeszkedő "hópelyhek" formájában jelennek meg, amelyek a retina perifériájának fehér, jeges mintázatot kölcsönöznek. Méretükben általában meghaladják a "rácsos" disztrófia szigeteit. Bár a "csiganyom" disztrófia az üvegtestet borító üvegtest elfolyósodásával jár, a hátsó határán ritkán figyelhető meg jelentős üvegtesti trakció, ezért a trakciós U alakú törések szinte soha nem fordulnak elő.

A szövődmények közé tartozik a "lyukasztólyuk" alakú repedések kialakulása, ami retina leváláshoz vezethet.

Degeneratív retinoschisis

A retinoschisis az érzékszervi retina két rétegre való felosztása: a külső (choroidea) és a belső (üveghártya). Két fő típusa van: degeneratív és veleszületett. A degeneratív retinoschisis a világ 20 év feletti lakosságának körülbelül 5%-ánál fordul elő, főként távollátással (a betegek 70%-a távollátó), és szinte mindig tünetmentes.

Osztályozás

• jellemzően a hasadás a külső plexiform rétegben történik;
• retikuláris, ritkább, hasadás az idegrost réteg szintjén történik.

Jelek

• A korai elváltozások általában mindkét szem szélső inferotemporális perifériáját érintik, ami a retina némi kiemelkedésével járó nagyméretű cisztás degenerációként jelentkezik.
• A progresszió kerületi irányban jelentkezhet, akár a retina perifériájának teljes érintettségéig. A tipikus retioschisis általában az egyenlítő előtt helyezkedik el, míg a retikuláris mögötte is kiterjedhet.
• A belső réteg felszínén „hópelyhek” alakú elváltozások észlelhetők, az erekben jellemző változások, mint például az „ezüstdrót” vagy a „tok” tünet, és egy szakadt szürkésfehér lebeny haladhat át a hasadéküregen („schisis”).
• A külső réteg "törött fém" megjelenésű, és a "nyomástól fehér" jelenséget mutatja.

A retina leválásával ellentétben a retinoschisist stabilitás jellemzi.

Komplikációk

• A szövődmények hiánya a legtöbb esetben jellemző a kedvező lefolyású esetekre.
• Retikuláris formában is előfordulhatnak könnyek. A belső réteg könnyei kicsik és lekerekítettek, míg a külső réteg ritkább könnyei nagyok, lekerekített szélűek és az egyenlítő mögött helyezkednek el.
• A retinaleválás nagyon ritka, de előfordulhat, ha mindkét rétegben szakadások vannak. A retinaleválás általában nem következik be, ha a külső rétegben szakadások vannak, mivel a schisisben lévő folyadék viszkózus, és nem tud gyorsan a szubretinális térbe szivárogni. Azonban néha a folyadék cseppfolyósodhat, és a szakadáson keresztül a szubretinális térbe szivároghat, megemelve a külső retinaleválás egy korlátozott területét, amely általában a retinoschisisben található.
• Az üvegtesti vérzések ritkák.

"Nyomás nélküli fehér"

Jelek

A) „fehér, nyomással” – áttetsző, szürkés elváltozás a retinában, amelyet szklerokompresszió okoz. Minden területnek van egy meghatározott konfigurációja, amely nem változik, amikor a szklerokompresszor a szomszédos területre mozog. Ez a jelenség gyakran megfigyelhető normában, valamint a „rácsos” disztrófia, a „csiganyom” disztrófia szigeteinek hátsó határán és a szerzett retinoschisis külső rétegén;

B) A „nyomás nélküli fehér” hasonló képet mutat, de szklerokompresszió nélkül jelenik meg. Általános vizsgálat során a retina „nyomás nélküli fehér” által körülvett normális területe összetéveszthető egy lapos „lyuk” retinaszakadással.

Szövődmények: Óriási könnyek alakulnak ki néha a "nyomásmentes fehér" terület hátsó határán.

A rövidlátás jelentése

Bár a rövidlátás a világ népességének körülbelül 10%-át érinti, az összes retinaleválás több mint 40%-a rövidlátó szemekben fordul elő. Minél nagyobb a refrakció, annál nagyobb a retinaleválás kockázata. A következő, egymással összefüggő tényezők hajlamosítanak a retinaleválásra rövidlátó szemekben:

• A rácsos disztrófia gyakoribb a mérsékelt rövidlátásban, és normál és perforált könnyekhez vezethet.
• A csiganyom-disztrófia rövidlátó szemekben fordul elő, és "lyukszerű" szünetekkel járhat.
• A diffúz chorioretinális atrófia nagyfokú myopia esetén apró, "lyukszerű" törések kialakulásához vezethet.
• A makula lyuk retinaleválást okozhat súlyos rövidlátás esetén.
• Az üvegtesti disztrófia és a hátsó üvegtesti leválás gyakori.
• A szürkehályog-műtét során bekövetkező üvegtesti elvesztés, különösen, ha hibák történtek a műtét során, a 6 D-nél nagyobb rövidlátású esetek körülbelül 15%-ában a későbbi retinaleváláshoz vezet; a kockázat sokkal nagyobb 10 D-nél nagyobb rövidlátás esetén.
• A hátsó kapszulotómia a rövidlátó szemeknél a retina leválásának magas kockázatával jár.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]