Policisztás vesebetegség - Kezelés és prognózis

Jelenleg a policisztás vesebetegség specifikus kezelését még nem fejlesztették ki. Az utóbbi időben (2000 elején) kísérleteket tettek egy patogenetikai megközelítés kidolgozására egy kísérlet keretében, amely ezt a patológiát egy neoplasztikus folyamat szempontjából vizsgálja. Az egerek policisztás vesebetegségének kezelése daganatellenes gyógyszerekkel (paclitaxel) és egy tirozin-kináz inhibitorral, amelyek gátolják a sejtszaporodást, a ciszták képződésének gátlásához és a meglévő ciszták csökkentéséhez vezetett. Ezeket a kezelési módszereket kísérletileg tesztelik, és még nem vezették be a klinikai gyakorlatba.

A policisztás vesebetegség felnőtteknél történő kezelése tüneti megközelítést és olyan gyógyszerek alkalmazását igényli, amelyek gátolják a krónikus veseelégtelenség progresszióját.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az artériás magas vérnyomás szabályozása

A 130/80 Hgmm-es célvérnyomásszint elérésével az artériás magas vérnyomás hatékony szabályozása az egyik fő feladat mind a policisztás vesebetegség kezelése, mind a veseelégtelenség gyors progressziójának megelőzése szempontjából. Az első vonalbeli gyógyszerek az ACE-gátlók vagy az I. típusú angiotenzin-2 receptor blokkolók. Ezeket a magas vérnyomás első észlelésekor kell felírni, és folyamatosan szedni. Az ACE-gátlók korai alkalmazása nemcsak a vérnyomás sikeres szabályozását teszi lehetővé, hanem lassítja a veseelégtelenség kialakulását is. Ezen gyógyszerek felírása már a már csökkent vesefunkció esetén nem vezet a krónikus veseelégtelenség gátlásához. Ezt bizonyítják a kontrollált MDRD-vizsgálat adatai.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ACE-gátlók:

• kaptopril 25-50 mg naponta négyszer;
• enalapril 2,5-20 mg/nap;
• lizinopril 5-40 mg/nap;
• fozinopril 10-40 mg/nap;
• ramipril 1,25-20 mg/nap.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Angiotenzin receptor blokkolók:

• lozartán 25-100 mg/nap;
• kandezartán 4-16 mg/nap;
• irbezartán 75-300 mg/nap;
• telmizartán 40-80 mg/nap;
• valzartán 80-320 mg/nap;
• eprozartán 300-800 mg/nap.

Egyéb vérnyomáscsökkentő gyógyszerek mellett a hosszú hatású kalciumcsatorna-blokkolókat és a béta-blokkolókat alkalmazzák felnőttek policisztás vesebetegségében. A vízhajtók adása nem javallt a nátriumpumpa-inverzió és a policitémia miatt.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Fertőzött ciszták kezelése

• Ha lehetséges, folyadékot kell leszívni egy fertőzött vese- vagy májcisztából.
• Lipofil antibiotikumokat kell alkalmazni, amelyek disszociációs állandója lehetővé teszi számukra, hogy 1-2 héten belül behatoljanak a ciszta savas környezetébe:
  • Fluorokinolonok:
    • ciprofloxacin 250-500 mg/nap;
    • levofloxacin 250-500 mg/nap;
    • norfloxacin 400 mg/nap;
    • ofloxacin 200-400 mg/nap;
  • ko-trimoxazol 960 mg naponta kétszer;
  • klóramfenikol 500 mg naponta 3-4 alkalommal.
• Ha a láz és a gennyes folyamat az antibiotikum-terápia hátterében halad, sebészeti beavatkozást javasolnak.
• Hosszan tartó láz esetén ki kell zárni a húgyutak elzáródását kövesedés és gennyes paranephritis miatt.

Nephrolithiasis kezelése

• Megfelelő mennyiségű folyadék fogyasztása (legalább napi 2 liter).
• A kövek kialakulásához vezető anyagcsere-változások meghatározása.
• A leggyakoribb kövek (urátokból és kalcium-oxalátokból) megelőzésére és kezelésére kálium-citrátot adnak be 20-60 mEq/nap dózisban.

Fájdalomcsillapítás

Az akut fájdalom enyhítésére görcsoldókat és opioidokat alkalmaznak; akut elzáródás esetén a felső húgyutak drenázsa javasolt.

Krónikus fájdalom esetén fájdalomcsillapítókat, például paracetamolt és tramadolt, triciklikus antidepresszánsokat (amitriptilin 50-150 mg/nap, pipofezin 50-150 mg/nap); opioidokat; autonóm idegblokádot és akupunktúrát alkalmaznak.

Ha hatástalanok, invazív és sebészeti laparoszkópos módszereket alkalmaznak a policisztás vesebetegség kezelésére - a ciszták dekompressziója és kimetszése, nefrektómia.

A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) fájdalomcsillapításra nem javallottak a nefrotoxicitás és a csökkent vesefunkció kockázata miatt. Szklerotizáló szerek (alkohol) cisztákba juttatása sem bizonyított. A cisztákból folyadék leszívása átmeneti enyhülést nyújt, de ha az ilyen beavatkozásokat megismétlik, a fájdalommentes időszakok jelentősen lerövidülnek.

A policisztás vesebetegség kezelése a krónikus veseelégtelenség terminális stádiumában krónikus hemodialízist és veseátültetést foglal magában. A hemodialízisben részesülő és veseátültetés utáni betegek túlélése gyakorlatilag nem különbözik más krónikus diffúz vesebetegségekben szenvedőkétől.

Felnőttkori policisztás vesebetegség prognózisa

A policisztás vesebetegség prognózisát felnőtteknél a betegség genetikai változata határozza meg. Az 1-es típusnál a prognózis kedvezőtlenebb, mint a 2-es típusnál; a betegség prognózisa férfiaknál rosszabb.

A policisztás vesebetegség prognózisa a következőktől függ:

• az artériás magas vérnyomás jelenléte;
• a vesefunkció állapota;
• a veseelégtelenség progressziójának sebessége;
• egyidejű pyelonephritis;
• szövődmények jelenléte - ciszták fertőzése, agyi erek aneurizmája.

Artériás magas vérnyomás és megőrzött vesefunkció hiányában a betegség prognózisa kedvező.

Veseelégtelenség esetén a prognózist a krónikus veseelégtelenség progressziójának üteme határozza meg, amelyet jelentősen lelassítanak:

• az artériás hipertónia folyamatos monitorozása, amelyet a megőrzött vesefunkció szakaszában kell megkezdeni - a vérnyomás célértéke 130/80 Hgmm (sómegvonás, ACE-gátlók és/vagy angiotenzin-receptor-blokkolók alkalmazása);
• az étrendi fehérjebevitel korlátozása 0,8 g/kg-ra;
• a zsírfogyasztás korlátozása.

A policisztás vesebetegség prognózisa kedvezőtlen fertőzött ciszták és húgyúti fertőzés jelenlétében, valamint az agyi erek többszörös aneurizmáinak jelenlétében.