Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Akut myeloid leukémia (akut myeloblasztos leukémia)
A cikk orvosi szakértője
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Akut mieloid leukémia esetén a rendellenesen differenciálódott, hosszú életű mieloid progenitor sejtek rosszindulatú átalakulása és ellenőrizetlen proliferációja blasztsejtek megjelenését okozza a keringő vérben, a normál csontvelőt rosszindulatú sejtekkel helyettesítve.
[ Az akut mieloid leukémia tünetei és diagnózisa
Tünetek közé tartozik a fáradtság, sápadtság, láz, fertőzések, vérzés, könnyű véraláfutások; a leukémiás infiltráció tünetei csak a betegek 5%-ánál jelentkeznek (gyakran bőrtünetekként). A diagnózishoz perifériás vérkenet és csontvelő vizsgálata szükséges. A kezelés magában foglalja az indukciós kemoterápiát a remisszió elérése érdekében és a remisszió utáni terápiát (őssejt-transzplantációval vagy anélkül) a kiújulás megelőzése érdekében.
Az akut myeloid leukémia előfordulása az életkorral növekszik, és ez a leggyakoribb leukémia felnőtteknél, a betegség kezdetének medián életkora 50 év. Az akut myeloid leukémia másodlagos rákként alakulhat ki a különböző típusú rákok kemoterápiája vagy sugárterápiája után.
Az akut myeloid leukémia számos altípust foglal magában, amelyek morfológiájukban, immunfenotípusukban és citokémiájukban különböznek egymástól. A domináns sejttípus alapján az akut myeloid leukémia 5 osztályát írták le: myeloid, myeloid-monocita, monocita, eritroid és megakariocita.
Az akut promielocitás leukémia egy különösen fontos altípus, amely az akut myeloid leukémia összes esetének 10-15%-át teszi ki. A betegek legfiatalabb csoportjában fordul elő (átlagéletkor 31 év), és túlnyomórészt egy meghatározott etnikai csoportban (hispániai ajkúak) található. Ez a variáns gyakran vérzési rendellenességekkel jár.
Ki kapcsolódni?
Akut mieloid leukémia kezelése
Az akut myeloid leukémia kezdeti terápiájának célja a remisszió elérése, és az akut limfoblasztos leukémiával ellentétben az akut myeloid leukémiában kevesebb gyógyszerrel érhető el a válasz. Az alapvető remisszió-indukciós kezelés a citarabin vagy nagy dózisú citarabin folyamatos intravénás infúziójából áll 5-7 napig, amely idő alatt daunorubicint vagy idarubicint adnak intravénásan 3 napig. Egyes kezelési módok közé tartozik a 6-tioguanin, az etopozid, a vinkrisztin és a prednizolon, de ezeknek a kezelési módoknak a hatékonysága nem egyértelmű. A kezelés általában jelentős mieloszuppressziót, fertőzést és vérzést eredményez; a csontvelő regenerálódása általában hosszú időt vesz igénybe. Ebben az időszakban létfontosságú a gondos profilaktikus és támogató terápia.
Akut promielocitás leukémiában (APL) és az akut myeloid leukémia néhány más változatában a diagnózis felállításakor jelen lehet a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), amelyet a leukémiás sejtek által felszabaduló prokoagulánsok súlyosbítanak. A t(15;17) transzlokációval járó akut promielocitás leukémiában az AT-RA (transz-retinoinsav) alkalmazása elősegíti a blasztsejtek differenciálódását és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció korrekcióját 2-5 napon belül; daunorubicinnel vagy idarubicinnel kombinálva ez a kezelési mód a betegek 80-90%-ánál remissziót indukálhat, a hosszú távú túlélés 65-70%. Az arzén-trioxid szintén hatékony akut promielocitás leukémiában.
A remisszió elérése után intenzifikációs fázist alkalmaznak ezekkel vagy más gyógyszerekkel; a nagy dózisú citarabin-kezelések meghosszabbíthatják a remissziót, különösen 60 év alatti betegeknél. A központi idegrendszeri profilaxist általában nem végzik, mivel a központi idegrendszeri érintettség ritka szövődmény a megfelelő szisztémás terápia mellett. Az intenzíven kezelt betegeknél a fenntartó terápia nem mutatott ki előnyös hatást, de más helyzetekben hasznos lehet. Az extramedulláris érintettség, mint izolált relapszus, ritka.
Az akut myeloid leukémia prognózisa
A remisszió indukciós aránya 50 és 85% között mozog. A hosszú távú, betegségmentes túlélést az összes beteg 20-40%-ánál, valamint az őssejt-transzplantációt is magában foglaló fiatal betegek 40-50%-ánál érik el.
A prognosztikai tényezők segítenek meghatározni a kezelési protokollt és annak intenzitását; az egyértelműen kedvezőtlen prognosztikai tényezőkkel rendelkező betegek általában intenzívebb kezelést kapnak, mivel az ilyen kezelés potenciális előnye feltehetően igazolja a protokoll magasabb toxicitását. A legfontosabb prognosztikai tényező a leukémiás sejtek kariotípusa; a kedvezőtlen kariotípusok a t(15;17), t(8;21) és inv16(p13;q22). Egyéb kedvezőtlen prognosztikai tényezők az idősebb életkor, a mielodiszpláziás fázis előfordulása a kórtörténetben, a másodlagos leukémia, a magas leukocitózis szint, az Auer-pálcák hiánya. A FAB vagy a WHO-besorolások önmagukban nem jósolják meg a kezelésre adott választ.