Noduláris periarteritis

Egy ritka patológiát - a periarteritis nodosa - a közepes és kis kaliberű artériás erek elváltozásai kísérik. Az érfalakban kötőszöveti dezorganizációs folyamatok, gyulladásos infiltráció és szklerotikus elváltozások lépnek fel, amelyek egyértelműen kifejezett aneurizmákat eredményeznek.[1]

A betegség egyéb elnevezései: polyarteritis , nekrotizáló arteritis, panarteritis.

Járványtan

A periarteritis nodosa szisztémás patológia, nekrotizáló vasculitis, amely károsítja az izmos típusú közepes és kis artériás ereket. A betegség leggyakrabban a bőrre, a vesére, az izmokra, az ízületekre, a perifériás idegrendszerre, az emésztőrendszerre és más szervekre, ritkábban a tüdőre terjed. A patológia kezdetben általában általános tünetekkel (láz, általános közérzetromlás) jelentkezik, majd specifikusabb tünetek is csatlakoznak.

A betegség diagnosztizálásának leggyakoribb módszerei a biopszia és az arteriográfia.

A kezelés legelfogadhatóbb gyógyszerei a glükokortikoidok és az immunszuppresszánsok.

A periarteritis nodosa kimutatásának gyakorisága 1 millió betegre számítva 2-30 eset.

A betegek átlagéletkora 45-60 év. A férfiak gyakrabban betegek (6:1). A nőknél a betegség gyakrabban fordul elő az asztmás típus szerint, bronchiális asztma és hypereosinophilia kialakulásával.

A periarteritis nodosa-val diagnosztizált betegek körülbelül 20%-ának van hepatitisze (B vagy C).[2], [3]

Okoz periarteritis nodosa

A tudósok még nem találtak egyértelmű okot a periarteritis nodosa kialakulására. A betegség következő fő kiváltó okai azonban megkülönböztethetők:

• reakció a gyógyszeres kezelésre;
• tartós vírusfertőzés (hepatitis B).

A szakértők meglehetősen lenyűgöző listát állítottak össze a periarteritis nodosa kialakulásában részt vevő gyógyszerekről. Ezen gyógyszerek közül:

• béta-laktám antibiotikumok;
• makrolid készítmények;
• szulfa gyógyszerek;
• kinolonok;
• vírusellenes szerek;
• szérumok és vakcinák;
• szelektív szerotonin-újrafelvétel-gátlók (fluoxetin);
• görcsoldók (fenitoin);
• Levodopa és Carbidopa;
• tiazidok és kacsdiuretikumok;
• Hidralazin, Propylthiouracil, Minocycline stb.

Minden harmadik-negyedik periarteritis nodosában szenvedő betegnél volt hepatitis B felszíni antigén (HBsAg) vagy immunkomplexek. Más hepatitis B antigéneket (HBeAg) és a vírusreplikáció során képződött HBcAg antigén elleni antitesteket is meghatároztak. Figyelemre méltó, hogy Franciaországban a periarteritis nodosa incidenciája jelentősen csökkent az elmúlt évtizedekben, köszönhetően a hepatitis B elleni széles körben elterjedt vakcinázásnak.

Emellett körülbelül minden tizedik betegnél van hepatitis C vírus, de a tudósok még nem bizonyították a kapcsolat bonyolultságát. Más vírusfertőzések is „gyanúban vannak”: humán immundeficiencia vírus, citomegalovírus, rubeola és Epstein-Barr vírus, I-es típusú T-limfotrop vírus, parvovírus B-19 stb.

Minden előfeltétel megvan ahhoz, hogy a hepatitis B és az influenza elleni védőoltásnak a periarteritis nodosa kialakulásában való részvétele javasolt.

További javasolt tényező a genetikai hajlam, amely szintén bizonyítékokat és további vizsgálatokat igényel.[4]

Kockázati tényezők

A periarteritis nodosa kevéssé vizsgált betegség, de a szakemberek még ma is polietiológiásnak tartják, hiszen számos ok és tényező közrejátszhat a kialakulásában. Gyakran előfordul, hogy összefüggést találnak gócos fertőzésekkel: streptococcus, staphylococcus, mikobakteriális, gombás, vírusos stb. Jelentős szerepet játszik az emberi túlérzékenység bizonyos gyógyszerekkel, például antibiotikumokkal és szulfonamidokkal szemben. Sok esetben azonban még alapos diagnózis mellett sem lehet azonosítani az etiológiai tényezőt.

Íme néhány kockázati tényező, amellyel az orvosok ma tisztában vannak:

• 45 év feletti korosztály, valamint 0-7 éves gyermekek (genetikai faktor);
• hirtelen hőmérséklet-változások, hipotermia;
• túlzott kitettség az ultraibolya sugárzásnak, a leégéssel való visszaélés;
• túlzott fizikai és mentális túlterhelés;
• bármilyen káros hatás, beleértve a traumát vagy a műtétet;
• hepatitis és más májbetegségek;
• anyagcsere-rendellenességek, diabetes mellitus;
• magas vérnyomás;
• vakcinák beadása és a HbsAg megmaradása a vérszérumban.

Pathogenezis

A periarteritis nodosa előfordulásának patogenezise a szervezet hiperallergiás reakciójának kialakulásában áll az etiológiai tényezők hatására, az antigén-antitest típusú autoimmun reakció kialakulásában (különösen az erek falára)., immunkomplexek képződésében.

Mivel az endothelsejtek az első Clq komplementfrakciót tartalmazó IgG Fc-fragmens receptoraival vannak felszerelve, az immunkomplexek és az érfalak közötti kölcsönhatás mechanizmusa könnyebbé válik. Az érfalakban immunkomplexek rakódnak le, ami immungyulladásos folyamat kialakulását vonja maga után.

A kialakult immunkomplexek stimulálják a komplementet, ami a falak károsodásához és kemotaktikus komponensek képződéséhez vezet, amelyek a neutrofileket a sérült területre vonzzák.[5]

A neutrofilek az immunkomplexekkel kapcsolatban fagocita funkciót látnak el, ugyanakkor lizoszómális proteolitikus enzimek szabadulnak fel, amelyek károsítják az erek falát. Ezenkívül a neutrofilek „tapadnak” az endotéliumhoz, és komplement jelenlétében aktív oxigéngyököket szabadítanak fel, amelyek érkárosodást okoznak. Ezzel egyidejűleg fokozódik a fokozott véralvadást és a vérrögképződést elősegítő faktorok endoteliális felszabadulása az érintett erekben.

Tünetek periarteritis nodosa

A periarteritis nodosa gyakori, nem specifikus megnyilvánulásairól árulkodik: az embernek folyamatosan emelkedik a testhőmérséklete, fokozatosan fogy, zavaró az izom- és ízületi fájdalom.

Az esetek 98-100%-ára jellemző a tartós láz formájában jelentkező hőmérséklet-emelkedés: a hőmérsékleti görbe rossz típusú, az antibiotikum-kezelésre nincs válasz, de a kortikoszteroid-terápia eredményes. A hőmérséklet később normalizálódhat, a többszervi patológia kialakulásának hátterében.

A betegek lesoványodása patognomikus. Egyes betegek súlya néhány hónapon belül 35-40 kg-mal csökken. Ugyanakkor a soványság mértéke meghaladja az onkopatológiákét.

Az izom- és ízületi fájdalom különösen jellemző a noduláris periarteritis kezdeti szakaszára. A fájdalom különösen gyakran érinti a nagy ízületeket és a vádli izmait.[6]

A több szerv patológiái több típusra oszthatók, amelyek meghatározzák a betegség tüneteit:

• A veseerek károsodása esetén (és ez a legtöbb betegnél előfordul) megemelkedik a vérnyomás. A magas vérnyomás tartós, tartós, súlyos fokú retinopátiát okoz. A vizuális funkció elvesztése lehetséges. A vizeletvizsgálat proteinuriát (legfeljebb 3 g/nap), mikro- vagy makrohematuriát mutat ki. Egyes esetekben az aneurizma által kitágult ér felszakad, és perirenális vérzés alakul ki. A veseelégtelenség a betegség első három évében alakul ki.
• Ha a hasüregben elhelyezkedő erek sérülnek, a tünetek már a periarteritis nodosa korai szakaszában megjelennek. A fő tünetek a diffúz hasi fájdalom, tartós és progresszív. Dyspeptikus rendellenességek figyelhetők meg: vérrel kevert hasmenés naponta akár tízszer, lesoványodás, hányinger és hányás. Ha fekélyes perforáció lép fel, akut peritonitis jelei alakulnak ki. Fennáll a gyomor-bélrendszeri vérzés veszélye.
• A koszorúerek vereségével a szív fájdalma nem jellemző. Vannak szívrohamok, többnyire kis gócúak. A cardiosclerosis jelenségei gyorsan fokozódnak, ami ritmuszavarok, szívelégtelenség jeleinek megjelenésével jár.
• A légzőrendszer érintettsége esetén bronchospasmus, hypereosinophilia és eozinofil infiltrátumok találhatók a tüdőben. Jellemző a tüdő vaszkuláris gyulladásának kialakulása: a betegséget köhögés, kevés köpet, ritkábban hemoptysis kíséri, amelyet az elégtelen légzési funkció tünetei súlyosbítanak. A röntgenfelvételen élesen megnövekedett vaszkuláris mintázat látható pangásos tüdő formájában, a tüdőszövet infiltrációja (főleg a bazális régióban).
• Amikor a perifériás idegrendszer részt vesz a folyamatban, aszimmetrikus poli- és mononeuritis figyelhető meg. A pácienst súlyos fájdalom, zsibbadás, néha izomgyengeség aggasztja. A lábak gyakrabban érintettek, ritkábban a karok. Egyes betegeknél polymyeloradiculoneuritis, a lábak és a kezek parézise alakul ki. Gyakran sajátos csomók találhatók az erek törzse mentén, fekélyek és a bőr nekrózisának gócai. Lehetséges lágyrészek nekrózisa és gangréna szövődmények kialakulása.

Első jelek

A periarteritis nodosa kezdeti klinikai képe láz, nagyon fáradtság, fokozott éjszakai izzadás, étvágytalanság és soványság, izomgyengeség (különösen a végtagokban érezhető) formájában mutatkozik meg. Sok betegnél izomfájdalom alakul ki, amelyet fokális ischaemiás myositis és ízületi fájdalom kísér. Az érintett izmok elveszítik erejüket, gyulladásos folyamatok kialakulása lehetséges az ízületekben.[7]

Az első jelek súlyossága eltérő, ami nagyobb mértékben függ attól, hogy melyik szerv vagy szervrendszer érintett:

• a perifériás idegrendszer veresége az ulnaris, a medián és a peroneális idegek motoros és szenzoros zavaraiban nyilvánul meg, lehetséges disztális szimmetrikus polyneuropathia kialakulása is;
• a központi idegrendszer fejfájással reagál a patológiára, a stroke (ischaemiás és hemorrhagiás) ritkábban fordul elő a magas vérnyomás hátterében;
• a vesekárosodást artériás magas vérnyomás, a napi vizelet mennyiségének csökkenése, urémia, a vizelet üledékének általános változása, vér és fehérje megjelenése a vizeletben sejtes gipsz hiányában, hátfájdalom, súlyos esetekben jelek nyilvánítják. Veseelégtelenség esetén;
• az emésztőrendszerben máj- és hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés, felszívódási zavar tünetei, bélperforáció és hashártyagyulladás jelentkezik;
• a szív oldaláról esetleg nincsenek kóros jelek, vagy a szívelégtelenség tünetei jelennek meg;
• a bőrön reticularis él, vörösödő fájdalmas csomók, hólyagok vagy hólyagok formájában megjelenő kiütések, nekrózisos területek és fekélyes elváltozások;
• a nemi szerveket érinti az orchitis típusa, a herék fájdalmassá válnak.

Vesekárosodás noduláris periarteritisben

A vesék a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek több mint 60%-ánál érintettek. Ráadásul az esetek több mint 40%-ában az elváltozás veseelégtelenség.

A vesebetegségek kialakulásának valószínűsége függ a betegek nemétől és életkorától, a vázizomzat patológiáitól, a szívbillentyűrendszertől és a perifériás idegrendszertől, a betegség lefolyásától és fázisától, a vírusos hepatitis antigén jelenléte és a kardiovaszkuláris értékek.

A nephropathia kialakulásának sebességét közvetlenül meghatározza a C-reaktív fehérje és a rheumatoid faktor szintje a vérben.

A periarteritis nodosa vesebetegségei a szűkületből és a veseerek mikroaneurizmáinak megjelenéséből adódnak. A kóros elváltozások mértéke korrelál az idegrendszeri rendellenességek súlyosságával. Meg kell érteni, hogy a vesekárosodás drámaian csökkenti a betegek túlélési esélyeit. A vesefunkció bizonyos rendellenességeinek a periarteritis nodosa lefolyására gyakorolt hatását azonban nem vizsgálták eléggé.

A gyulladásos folyamat általában kiterjed az interlobar artériás erekre és ritkábban az arteriolákra. Feltételezhető, hogy a glomerulonephritis nem jellemző a periarteritis nodosa-ra, és főként mikroszkopikus angiitis hátterében fordul elő.

A veseelégtelenség gyors súlyosbodása a vesékben előforduló számos szívrohamnak köszönhető.[8]

Szív elégtelenség

A szív- és érrendszeri készülék vereségének képe tízből minden második esetben megfigyelhető. A patológia a bal kamra hipertrófiás változásaiban, a szívfrekvencia növekedésében és a szívritmuszavarokban nyilvánul meg. A periarteritis nodosa koszorúereinek gyulladása angina pectoris megjelenését és miokardiális infarktus kialakulását idézheti elő.

A makropreparátumok során az esetek több mint 10%-ában rózsafüzér típusú göbös megvastagodások találhatók, amelyek átmérője néhány millimétertől néhány centiméterig terjedhet (nagy értörzsek károsodása esetén akár 5,5 cm). A metszeten aneurizma látható, gyakran trombózisos töméssel. A végső diagnosztikai szerepet a szövettan játssza. A periarteritis nodosa tipikus jellemzője a polimorf vaszkuláris elváltozás. A kötőszöveti dezorganizáció különböző típusainak kombinációja létezik:[9]

• nyálkahártya duzzanata, fibrinoid változások további szklerózissal;
• a vaszkuláris lumen szűkülése (az eltüntetésig), vérrögök kialakulása, aneurizmák, súlyos esetekben - az erek szakadása.

Az érrendszeri változások kiváltó okokká válnak a nekrózis, atrófiás és szklerotikus folyamatok, vérzések kialakulásában. Egyes betegek phlebitisben szenvednek.

A szívben az epicardium zsírrétegének sorvadása, barna szívizom-dystrophia, magas vérnyomásban a bal kamra hipertrófiája található. Koszorúér-elváltozásokkal fokális szívizom nekrózis, dystrophia és izomrostok atrófiája alakul ki. A szívinfarktus viszonylag ritka – főként a kollaterális véráramlás kialakulása miatt. A thrombovasculitis a koszorúér artériákban található.[10]

A periarteritis nodosa bőrmegnyilvánulásai

A betegség bőrtünetei minden második periarteritis nodosa-ban szenvedő betegnél megfigyelhetők. Gyakran a kiütések megjelenése a jogsértés első vagy egyik első jele. Tipikus tünetek a következők:

• hólyagos és bullosus kiütések;
• vaszkuláris papulo-petechiális purpura;
• néha - a szubkután csomós elemek megjelenése.

Általában a periarteritis nodosa bőrmegnyilvánulásai heterogének és változatosak. Általános jelek lehetnek:

• a kiütés természete gyulladásos;
• a kiütés szimmetrikus;
• hajlamos a duzzanatokra, nekrotikus változásokra és vérzésekre;
• a kezdeti szakaszban a kiütés az alsó végtagok régiójában lokalizálódik;
• megfigyelhető az evolúciós polimorfizmus;
• összefüggés van a már meglévő fertőzésekkel, gyógyszeres kezeléssel, hőmérsékletváltozással, allergiás folyamatokkal, autoimmun kórképekkel, károsodott vénás keringéssel.

A bőrelváltozások változatosak, a foltoktól, csomóktól és purpurától a nekrózisig, fekélyekig és eróziókig terjednek.

Noduláris periarteritis gyermekeknél

A juvenilis polyarteritis a polyarteritis nodosa egyik formája, amely elsősorban gyermekkorú betegeknél fordul elő. A betegség lefolyásának ezt a változatát hiperergikus komponens jellemzi, a perifériás erek nagy része károsodik, jelentős a thromboangiitis szövődményeinek kialakulásának veszélye száraz szöveti nekrózis, gangrén folyamatok formájában. A zsigeri rendellenességek viszonylag gyengék, és nem befolyásolják a patológia kimenetelét, de hajlamosak a hosszú lefolyásra, időszakos visszaesésekkel.

A juvenilis polyarteritis klasszikus formája súlyos lefolyású: vesekárosodás, magas vérnyomás, hasi ischaemia, agyi érrendszeri krízisek, koszorúér-gyulladás, pulmonalis vasculitis és számos mononeuritis figyelhető meg.

A betegség okai között elsősorban allergiás és fertőző tényezőket kell figyelembe venni. A periarteritis nodosa klasszikus formája hepatitis B vírusfertőzéssel jár. A betegség kezdetét gyakran akut légúti vírusfertőzésekkel, középfülgyulladással és mandulagyulladással együtt észlelik, valamivel ritkábban vakcinák vagy gyógyszeres terápia bevezetésével. Nem kizárt a genetikai hajlam sem: gyakran reumatológiai, allergiás vagy érrendszeri patológiákat találnak a beteg gyermek közvetlen hozzátartozóinál.

A gyermekkori periarteritis nodosa előfordulása nem ismert: a betegséget nagyon ritkán diagnosztizálják.

A patogenezist gyakran az immunkomplex folyamatok okozzák, amelyek a komplementaktivitás növekedésével és a leukociták felhalmozódásával járnak az immunkomplexek rögzítésének területén. Gyulladásos reakció lép fel a kis és közepes kaliberű artériás törzsek falában. Ennek eredményeként proliferatív-destruktív vasculitis alakul ki, az érrendszer deformálódik, a vérkeringés gátolt, a vér reológiai és koagulációs tulajdonságai megzavaródnak, trombózis és szöveti ischaemia figyelhető meg. Fokozatosan falfibrózis képződik, és legfeljebb 10 mm átmérőjű aneurizmák képződnek.

Szakaszai

A periarteritis nodosa akut, szubakut és krónikus visszatérő stádiumban fordulhat elő.

• Az akut szakaszt rövid kezdeti időszak jellemzi, az érrendszeri elváltozások intenzív generalizációjával. A betegség lefolyása a kezdettől fogva súlyos. A betegnek a remitting lázhoz hasonló magas hőmérséklete van, erős izzadás, erős ízületi fájdalom, izomfájdalom, hasi fájdalom. A perifériás keringés megsértésével a bőr nekrózisának széles gócai gyorsan kialakulnak, és disztális gangrén folyamat alakul ki. A belső szervek károsodása esetén intenzív vaszkuláris-agyi válságok, szívizominfarktus, polyneuritis és bélelhalás figyelhetők meg. Az akut időszak 2-3 hónapig vagy tovább, akár egy évig is nyomon követhető.
• A szubakut szakasz fokozatosan kezdődik, főleg azoknál a betegeknél, akiknél a kóros folyamat domináns lokalizációja a belső szervek területén. A betegeknek több hónapig subfebrilis hőmérsékletük van, vagy a hőmérséklet időszakosan magasra emelkedik. Progresszív soványság, ízületi és fejfájás jelentkezik. Ezt követően cerebrovaszkuláris krízis, hasi szindróma vagy polyneuritis akut kialakulása következik be. A patológia legfeljebb három évig aktív.
• A krónikus stádium akut és szubakut kórfolyamatokban egyaránt megfigyelhető. A betegek váltakoznak a tünetek súlyosbodásának és eltűnésének időszakaiban. Az első néhány évben a relapszusok félévente fordulnak elő, majd a remissziók hosszabbak lehetnek.

Akut noduláris periarteritis

A periarteritis nodosa akut fázisa általában súlyosan lezajlik, mivel bizonyos létfontosságú szervek érintettek. A betegség aktivitásának megítélését a klinikai megnyilvánulások mellett a laboratóriumi változások indikátorai is befolyásolják, bár ezek nem elég specifikusak. Előfordulhat megnövekedett ESR, eozinofília, leukocitózis, a gamma-globulinok és a CEC mennyiségének növekedése, a komplementszint csökkenése.

A periarteritis nodosa-t fulmináns lefolyás vagy időszakos akut fázisok jellemzik, a patológia állandó progressziója hátterében. Vese- vagy szív- és érrendszeri elégtelenség, emésztőrendszeri károsodás kialakulásával szinte bármikor halálos kimenetelű lehet (a perforált bélinfarktus különösen életveszélyes). A vese-, szív- és központi idegrendszer zavarát gyakran súlyosbítja a tartós artériás magas vérnyomás, amely súlyos késői szövődményekhez vezet, amelyek a beteg halálát is okozhatják. Kezelés hiányában az ötéves túlélési arány körülbelül 13%.[11]

Komplikációk és következmények

A betegek állapotának súlyossága és a szövődmények valószínűsége a vérnyomás folyamatos, 220/110-240/170 Hgmm-ig történő emelkedésének köszönhető. Művészet.

A betegség aktív szakasza gyakran az agyi keringési zavarokkal végződik. A patológia előrehaladása ahhoz vezet, hogy a magas vérnyomás rosszindulatúvá válik, agyi ödéma lép fel, egyes betegeknél krónikus veseelégtelenség alakul ki, agyvérzés és veseszakadás.

Gyakran vese-szindróma alakul ki, a juxtaglomeruláris vesekészülék ischaemia kialakul, és a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer mechanizmusa megzavarodik.

Az emésztőrendszer részéről helyi és diffúz fekélyek, nekrózis gócok és bél gangréna kialakulása, a függelék gyulladása figyelhető meg. A betegek erős hasi fájdalom szindrómában szenvednek, bélvérzés alakulhat ki, megjelennek a peritoneális irritáció jelei. Az intraintesztinális gyulladásos rendellenességek nem mutatják a colitis ulcerosa szövettani jeleit. Előfordulhat belső vérzés, hasnyálmirigy-gyulladás pancreonecrosisszal, lép- és májinfarktus.

Az idegrendszer károsodását bonyolíthatja az agyi érrendszeri krízis kialakulása, amely hirtelen, fejfájással, hányással jelentkezik. Ezután a beteg elveszíti az eszméletét, klónikus és tónusos görcsöket, hirtelen magas vérnyomást észlel. Roham után gyakran megjelennek elváltozások az agyban, amihez tekintetbénulás, kettőslátás, nystagmus, arcaszimmetria, látásromlás társul.

Általában a periarteritis nodosa életveszélyes patológia, és a lehető legkorábbi diagnózist és agresszív, tartós kezelést igényli. Csak ilyen körülmények között lehetséges a stabil remisszió elérése és a súlyos veszélyes következmények kialakulásának elkerülése.

Noduláris periarteritis kimenetele

A periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek több mint 70%-ánál a betegség kezdetétől számított első 60 napon belül emelkedik a vérnyomás és a progresszív veseelégtelenség jelei alakulnak ki. Az idegrendszer károsodása lehetséges, az érzékenység megőrzésével, de a motoros aktivitás korlátozásával.

A hasüreg erei begyulladhatnak, ami súlyos hasi fájdalmat okozhat. A veszélyes szövődmények gyakran gyomor- és bélfekélyek, epehólyag-elhalás, perforáció és hashártyagyulladás.

A koszorúerek ritkábban érintettek, de a következő kimenetel is lehetséges: a betegeknél szívinfarktus alakul ki. Amikor az erek megsérülnek, stroke lép fel.

Kezelés hiányában szinte minden beteg meghal a patológia kezdetétől számított első néhány évben. A leggyakoribb halálhoz vezető problémák: kiterjedt arteritis, fertőző folyamatok, szívinfarktus, stroke.

Diagnostics periarteritis nodosa

A diagnosztikai intézkedések a páciens panaszainak összegyűjtésével kezdődnek. Különös figyelmet kell fordítani a kiütések jelenlétére, a nekrotikus gócok és fekélyes bőrelváltozások kialakulására, a kiütések területén, az ízületekben, a testben, a végtagokban, az izmokban jelentkező fájdalmakra, valamint az általános gyengeségre.

Kötelező a bőr és az ízületek külső vizsgálata, felmérjük a kiütések helyét és a fájdalmas zónát. Az elváltozásokat gondosan tapintják.

A betegség aktivitásának felmérésére laboratóriumi vizsgálatokat végeznek:

• általános klinikai részletes vérvizsgálat;
• általános terápiás biokémiai vérvizsgálat;
• a szérum immunglobulinok szintjének értékelése a vérben;
• a komplement szintjének vizsgálata frakcióival a vérben;
• a C-reaktív fehérje koncentrációjának értékelése a vérplazmában;
• a rheumatoid faktor meghatározása;
• a húgyúti folyadék általános vizsgálata.

A periarteritis nodosa esetén hematuria, cylindruria és proteinuria található a vizeletben. A vérvizsgálat neutrofil leukocitózist, vérszegénységet és trombocitózist mutat ki. A biokémiai képet a γ és α2-globulinok, fibrin, sziálsavak, szeromukoid, C-reaktív fehérje frakcióinak növekedése jelenti.

A diagnózis tisztázása érdekében instrumentális diagnosztikát végeznek. Különösen mozgásszervi biopsziát végeznek: az alsó lábszárból vagy az elülső hasfalból vett bioanyagban gyulladásos infiltrátumokat és nekrózisos zónákat találnak az érfalakban.

A periarteritis nodosa gyakran aneurizmális érelváltozásokkal jár, amelyek a szemfenék vizsgálatakor láthatók.

A veseerek Doppler ultrahangja segít meghatározni szűkületüket. A sima mellkas röntgenfelvétele a tüdő mintázatának növekedését és konfigurációjának megsértését mutatja. Az elektrokardiogram és a szív ultrahangvizsgálata kimutathatja a kardiopátiát.

A vizsgálathoz használható mikropreparátum az arteritis exudatív vagy proliferatív szakaszában lévő mesenterialis artéria, a bőr alatti szövet, a suralis ideg és az izmok. A máj- és veseminták téves negatív eredményt adhatnak a mintavételi hiba miatt. Ezenkívül egy ilyen biopszia vérzést okozhat a nem diagnosztizált mikroaneurizmákból.

Kimetszett kórosan megváltozott szövet formájában makropreparátumot rögzítünk etanol, klórhexidin, formalin oldatában további szövettani vizsgálat céljából.

A patológiával nem érintett szövetek biopsziája nem praktikus, mivel a periarteritis nodosa fokális jellegű. Ezért szövetet vesznek biopsziához, amelynek elváltozását klinikai vizsgálat igazolja.

Ha a klinikai kép minimális vagy hiányzik, akkor az elektromiográfia és az idegvezetési értékelési eljárások azonosíthatják a javasolt biopszia területét. A bőr károsodása esetén célszerű eltávolítani a bioanyagot a mély rétegekből vagy a PZhK-ból, kivéve a felszíni rétegeket (hibás mutatókat mutasson). A herebiopszia szintén gyakran nem megfelelő.

Diagnosztikai kritériumok

A nodularis periarteritis diagnózisa az anamnézis adatok, a jellegzetes tünetek, a laboratóriumi diagnosztika eredményei alapján történik. Érdemes megjegyezni, hogy a laboratóriumi paraméterek változásai nem specifikusak, mivel elsősorban a patológiai aktivitás stádiumát tükrözik. Ennek alapján a szakértők a betegség következő diagnosztikai kritériumait különböztetik meg:

• Izomfájdalom (különösen az alsó végtagokban), általános gyengeség. Diffúz myalgia, amely nem érinti a hát alsó és a vállak területét.
• Fájdalom a herékben, amely nem kapcsolódik fertőző folyamatokhoz vagy traumás sérülésekhez.
• Egyenetlen cianózis a végtagok és a test bőrén, mint a livedo reticularis.
• 4 kg-ot meghaladó fogyás, amely nem jár együtt diétákkal és egyéb étrendi változtatásokkal.
• Polineuropátia vagy mononeuritis minden neurológiai jellel.
• A diasztolés vérnyomás 90 Hgmm feletti emelkedése. Művészet.
• A vér karbamidszintjének (több mint 14,4 mmol / liter - 40 mg%) és kreatininszintjének (több mint 133 μmol / liter - 1,5 mg%) emelkedése, amely nem kapcsolódik kiszáradáshoz vagy húgyúti elzáródáshoz.
• HBsAg vagy a megfelelő antitestek jelenléte a vérben (vírusos hepatitis B).
• Vaszkuláris változások az arteriogramon aneurizmák és a zsigeri artériás erek elzáródása formájában, anélkül, hogy összefüggésben állnak az ateroszklerotikus változásokkal, fibromuszkuláris diszpláziás folyamatokkal és más nem gyulladásos patológiákkal.
• Az érfalak granulocita és mononukleáris sejtes infiltrációjának kimutatása kis és közepes kaliberű artériás erekből vett bioanyag morfológiai diagnosztikája során.

Legalább három kritérium megerősítése lehetővé teszi a periarteritis nodosa diagnózisának felállítását.

Osztályozás

A noduláris periarteritisnek nincs általánosan elfogadott osztályozása. A szakemberek rendszerint rendszerezik a betegséget az etiológiai és patogenetikai jelek, a szövettani jellemzők, a lefolyás súlyossága és a klinikai kép alapján. A gyakorló orvosok túlnyomó többsége a szövetekben bekövetkezett klinikai változásokon, a lokalizáció mélységén és a sérült erek kaliberén alapuló morfológiai osztályozást alkalmaz.

A betegség következő klinikai típusaira oszthatók:

• A klasszikus változatot (vese-visceralis, renális-polyneuritikus) a vese, a központi idegrendszer, a perifériás idegrendszer, a szív és az emésztőrendszer károsodása jellemzi.
• Monoorgan-noduláris variáns - enyhe típusú patológia, amelyet visceropathia nyilvánít.
• A dermato-thrombangiás változat egy lassan progresszív forma, amely vérnyomás-emelkedéssel, ideggyulladás kialakulásával, perifériás véráramlás zavarával jár az ér lumen mentén kialakuló csomók miatt.
• Pulmonalis (asztmás) változat - a tüdő változásaiban, bronchiális asztmában nyilvánul meg.

Az ICD-10 nemzetközi osztályozás szerint a göbös vaszkuláris gyulladás az M30 osztályt foglalja el a következő eloszlással:

• M30.1 - allergiás típusú tüdőkárosodással.
• M30.2 - fiatalkorú típus.
• M30.3 - változások a nyálkahártyákban és a vesékben (Kawasaki-szindróma).
• M30.8 - egyéb feltételek.

A noduláris periarteritis lefolyásának természetétől függően a patológia következő formáit osztják fel:

• A fulmináns forma egy rosszindulatú folyamat, amelyben a vesék érintettek, a béledények trombózisa, a bélhurok nekrózisa. A prognózis különösen negatív, a beteg a betegség kezdetétől számított egy éven belül meghal.
• A gyors forma nem halad túl gyorsan, de egyébként sok közös vonása van a fulmináns lefolyással. A túlélés rossz, gyakran a betegek meghalnak a veseartéria hirtelen szakadásában.
• A visszatérő formát a kezelés hatására a kórfolyamat felfüggesztése jellemzi. A patológia növekedése azonban folytatódik a gyógyszerek adagjának csökkenésével vagy más provokáló tényezők hatására - például a fertőző-gyulladásos folyamat kialakulásának hátterében.
• A lassú forma leggyakrabban thromboangiticus. A perifériás idegekre és az érrendszerre terjed ki. A betegség fokozatosan fokozhatja intenzitását egy évtized alatt vagy még tovább, feltéve, hogy nincsenek súlyos szövődmények. A beteg fogyatékossá válik, folyamatos kezelésre szorul.
• A jóindulatú formát a periarteritis nodosa legenyhébb változatának tekintik. A betegség elszigetelten halad, a fő megnyilvánulások csak a bőrön találhatók, hosszú remissziós időszakok vannak. A betegek túlélési aránya viszonylag magas – kompetens és rendszeres terápia mellett.

Klinikai irányelvek

A periarteritis nodosa diagnózisát a vonatkozó klinikai tünetekkel és laboratóriumi diagnosztikai adatokkal kell alátámasztani. A pozitív biopszia értékek fontosak a betegség megerősítéséhez. A lehető legkorábbi diagnózis szükséges: sürgős-agresszív terápiát kell kezdeni, mielőtt a patológia átterjedne a létfontosságú szervekre.

A periarteritis nodosa klinikai tüneteit kifejezett polimorfizmus különbözteti meg. A betegség tünetei HBV-vel és anélkül hasonlóak. A legakutabb fejlődés a gyógyszergenezis patológiájára jellemző.

A periarteritis nodosa gyanúja esetén javasolt szövettani vizsgálat elvégzése, amely a fokális necrotizáló arteritis tipikus képét tárja fel vegyes sejtes infiltrációval az érfalban. A leginkább informatív a vázizmok biopsziája. A belső szervek biopsziája során jelentősen megnő a belső vérzés kockázata.

A kezelési taktika meghatározásához a periarteritis nodosa betegeket fel kell osztani a patológia súlyossága, valamint a betegség lefolyásának refrakter típusa szerint, amelyet nem jellemez fordított tüneti fejlődés, vagy akár a klinikai tünetek növekedése. Másfél hónapos klasszikus patogenetikai terápiára adott válaszként.

Megkülönböztető diagnózis

A periarteritis nodosa elsősorban a kötőszövetet érintő egyéb ismert szisztémás patológiáktól különbözik.

• A mikroszkopikus polyarteritis a necrotizáló vasculitis egyik formája, amely a kapilláris ereket, valamint a venulákat és az arteriolákat érinti neutrofil antitestek képződésével. A betegségre jellemző a glomerulonephritis megjelenése, a vérnyomás késői fokozatos emelkedése, gyorsan fokozódó veseelégtelenség, nekrotizáló alveolitis és tüdővérzés kialakulása.
• A Wegener-féle granulomatózist szövetpusztító elváltozások kialakulása kíséri. Az orrüreg nyálkahártyáján fekélyek jelennek meg, az orrsövény perforálódik, a tüdőszövet szétesik. Gyakran kimutathatók anti-neutrofil antitestek.
• A rheumatoid vasculitisre jellemző a trofikus fekélyes elváltozások megjelenése a lábakon, a polyneuropathia kialakulása. A diagnózis során szükségszerűen fel kell mérni az ízületi szindróma mértékét (eróziós polyarthritis jelenléte az ízületek konfigurációjának megsértésével), rheumatoid faktor észlelhető.

Ezenkívül a periarteritis nodosa-hoz hasonló bőrmegnyilvánulások jelennek meg a szeptikus embólia, a bal pitvari myxoma hátterében. Fontos a szeptikus állapotok kizárása még az immunszuppresszánsok alkalmazása előtt a periarteritis nodosa kezelésére.

A Lyme-kórban (egy másik név a borreliosis) szenvedő betegeknél olyan tünetek kombinációját találják, mint a polyneuropathia, láz, polyarthritis. A betegség kizárásához nyomon kell követni a járványtörténetet. Azok a pillanatok, amelyek lehetővé teszik a borreliosis gyanúját, a következők:

• kullancscsípés;
• a természetes fókuszzónák látogatása a speciális kullancsaktivitás időszakában (késő tavasz - kora ősz).

A diagnózis felállításához vérvizsgálatot végeznek a Borrelia elleni antitestek jelenlétének ellenőrzésére.

Kezelés periarteritis nodosa

A kezelést a lehető legkorábban és elhúzódóan kell elvégezni, egyéni terápiás rendet kell kijelölni, a klinikai tünetek súlyosságától és a periarteritis nodosa stádiumától függően.

Az akut időszakban kötelező az ágynyugalom, ami különösen fontos, ha a periarteritis nodosa kóros gócai az alsó végtagokon helyezkednek el.

A kezelés megközelítése mindig összetett, az ajánlott ciklofoszfamid hozzáadásával (szájon át 2 mg/ttkg/nap), ami elősegíti a remisszió felgyorsítását és az exacerbációk gyakoriságának csökkenését. A fertőző szövődmények elkerülése érdekében a ciklofoszfamidot csak akkor alkalmazzák, ha a prednizolon nem hatékony.

Általában a kezelés gyakran hatástalan. A klinikai kép intenzitását gyengítheti a prednizolon korai kinevezése legalább 60 mg / nap szájon át. Gyermek betegek számára indokolt normál immunglobulin felírása intravénás beadásra.

A kezelés minőségét a klinikai lefolyás pozitív dinamikájának jelenlétében értékelik, a laboratóriumi és immunológiai értékek stabilizálódásával és a gyulladásos reakció aktivitásának csökkenésével.

Javasolt az egyidejű patológiák korrekciója vagy radikális megszüntetése, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a periarteritis nodosa lefolyását. Ilyen patológiák közé tartoznak a krónikus gyulladás gócai, a cukorbetegség, a méh mióma, a krónikus vénás elégtelenség stb.

Az eróziók és fekélyek külső kezelése 1-2%-os anilinfesték oldatok, hámképző kenőcskészítmények (Solcoseryl), hormonális kenőcsök, enzimes szerek (Iruskol, Himopsin), Dimexide applikátoros felviteléből áll. Csomóknál alkalmazzon száraz hőt.

Gyógyszerek

A periarteritis nodosa kezelésében hatékony gyógyszerek:

• Glükokortikoidok: Prednizolon 1 mg/ttkg naponta kétszer szájon át 2 hónapig, az adag további csökkentésével 5-10 mg/nap reggel (napról napra) a klinikai tünetek megszűnéséig. Lehetséges mellékhatások: gyomor- és nyombélfekély súlyosbodása vagy kialakulása, legyengült immunitás, ödéma, csontritkulás, nemi hormonok szekréciójának károsodása, szürkehályog, zöldhályog.
• Immunszuppresszánsok (ha a glükokortikoidok hatástalanok), citosztatikumok (azatioprin a patológia aktív stádiumában, 2-4 mg / kg naponta egy hónapig, további átállással 50-100 mg / nap fenntartó dózisra másfél évig két évig), ciklofoszfamid szájon át 1-2 mg/ttkg/nap 2 hétig, az adag további fokozatos csökkentésével. A kóros folyamat intenzív növekedésével napi 4 mg / kg-ot írnak elő három napig, majd napi 2 mg / kg-ot egy hétig, az adagolás fokozatos csökkentésével három hónap alatt. A terápia teljes időtartama legalább egy év. Lehetséges mellékhatások: a hematopoietikus rendszer elnyomása, a fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése.
• Impulzusterápia metilprednizolon 1000 mg vagy 2 mg/kg dexametazon formájában naponta intravénásan három napig. Ugyanakkor az első napon a ciklofoszfamidot napi 10-15 mg/kg dózisban adják be.

A glükokortikoidok és citosztatikumok kombinált kezelési rendje indokolt:

• efferens kezelés plazmaferezis, limfocitoferézis, immunszorpció formájában;
• antikoaguláns terápia (Heparin 5 ezer egység naponta 4-szer, Enoxiparin 20 mg naponta szubkután, Nadroparin 0,3 mg naponta szubkután;
• thrombocyta-aggregáció gátló kezelés (Pentoxifylline 200-600 mg naponta orálisan vagy 200-300 mg naponta intravénásan; Dipiridamol 150-200 mg naponta; Reopoliglyukin 400 mg intravénásan csepegtetve, minden második napon, 10 infúzió mennyiségében; Clopidogrel naponta 75 mg );
• nem szteroid gyulladáscsökkentők, nem szelektív COX-gátlók (Diclofenac 50-150 mg naponta, Ibuprofen 800-1200 mg naponta);
• szelektív COX-2-gátlók (napi 7,5-15 mg Meloxicam vagy Movalis étkezés közben, Nimesulide vagy Nimesil 100 mg naponta kétszer, Celecoxib vagy Celebrex 200 mg naponta);
• aminokolin szerek (hidroxiklorokin 0,2 g naponta);
• angioprotektorok (Pamidin 0,25-0,75 mg naponta háromszor, Xanthinol-nikotinát 0,15 g naponta háromszor, egy hónapig);
• enzimkészítmények (Wobenzym 5 tabletta naponta háromszor 21 napig, majd - 3 tabletta naponta háromszor hosszú ideig);
• vírusellenes és antibakteriális gyógyszerek;
• tüneti szerek (a vérnyomás normalizálására, a szívműködés normalizálására szolgáló gyógyszerek stb.);
• értágítók és kalciumcsatorna-blokkolók (pl. Corinfar).

A ciklofoszfamidos terápiát csak erős indikációk és a glükokortikoszteroidok hatástalansága esetén végezzük. A gyógyszer szedésének lehetséges mellékhatásai: mielotoxikus és hepatotoxikus hatások, vérszegénység, steril hemorrhagiás cystitis, súlyos hányinger és hányás, másodlagos fertőzés.

Az immunszuppresszánsokkal végzett terápiát a vérparaméterek (általános vérkép, vérlemezkeszint, szérum máj transzaminázok, alkalikus foszfatáz és bilirubin) havi ellenőrzése kíséri.

A szisztémás glükokortikoszteroidokat főként reggel veszik (beadják), az adag kötelező fokozatos csökkentésével és az adagolási intervallum növelésével (bevezetés).

Fizioterápiás kezelés

A noduláris periarteritis fizioterápiája ellenjavallt.

Gyógynövényes kezelés

Annak ellenére, hogy a periarteritis nodosa meglehetősen ritka patológia, még mindig vannak alternatív kezelések erre a rendellenességre. A gyógynövényes kezelés lehetőségét azonban előzetesen egyeztetni kell a kezelőorvossal, mivel figyelembe kell venni a betegség súlyosságát és a nem kívánt mellékhatások valószínűségét.

A periarteritis nodosa korai szakaszában gyógynövénykészítmények alkalmazása indokolt lehet.

• Húsdarálón haladjon át három közepes citrom, 5 evőkanál. L. Szegfűszeg, keverjük össze 500 ml mézzel, és öntsünk 0,5 liter vodkát. Mindent jól összekeverünk, üvegbe öntjük, fedéllel lezárjuk, és 14 napig hűtőszekrénybe helyezzük. Ezután a tinktúrát szűrjük, és 1 evőkanál szedését kezdjük el. L. Naponta háromszor, fél órával étkezés előtt.
• A növényi ekvivalens keveréket tansy, immortelle és elecampane rizómákból készítik. Vegyünk 1 evőkanál. L. Keveréket, öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet, ragaszkodjunk fél óráig. Vegyünk 50 ml infúziót naponta háromszor étkezés előtt.
• Egyenértékű keveréket készítenek szárított ibolyavirágból, szál levelekből és szárított vörösáfonyából. Öntsünk 2 evőkanál. L. 0,5 liter forrásban lévő víz keveréke, ragaszkodjon hozzá, amíg kihűl. Vegyünk 50 ml-t naponta négyszer, étkezések között.
• Keverjünk össze 1 evőkanál. L. Immortelle, üröm és elecampane, öntsünk 1 litert. Forrásban lévő víz, ragaszkodjon két óráig. Ezután az infúziót szűrjük, és naponta háromszor 100 ml-t kell bevenni.

A periarteritis nodosa érfalainak erősítésének egyszerű és hatékony módja a zöld tea rendszeres használata. Naponta 3 csésze italt kell inni. Ezenkívül beveheti a csali vagy ginzeng alkoholos tinktúráit, amelyek segítenek a lehető leghamarabb megszabadulni a betegség nem kívánt megnyilvánulásaitól. Az ilyen tinktúrák bármelyik gyógyszertárban megvásárolhatók.

Sebészet

A periarteritis nodosa esetében nem a sebészeti kezelés a fő. A műtét csak kritikus szűkületi állapotban, klinikailag regionális ischaemia okozta, vagy a fő artériás törzsek elzáródása (Takayasu arteritis) esetén jelezhető. A sebészeti ellátás egyéb indikációi:

• thromboangiitis obliterans;
• perifériás gangréna és egyéb visszafordíthatatlan változások a szövetekben;
• szubpharyngealis szűkület Wegener granulomatosisban (a légcső mechanikus tágulása glükokortikoszteroidok helyi alkalmazásával kombinálva).

Sürgősségi műtétet írnak elő hasi szövődmények esetén: bélperforáció, hashártyagyulladás, bélinfarktus stb.

Megelőzés

Nincs egyértelmű koncepció a periarteritis nodosa megelőzésére, mivel a betegség valódi okai nem teljesen ismertek. Mindenképpen kerülnie kell a patológia kialakulását kiváltó tényezőknek való kitettséget: kerülje a hipotermia, a fizikai és pszicho-érzelmi túlterhelést, az egészséges életmódot, a helyes táplálkozást, védekezzen a bakteriális és vírusos fertőzésekkel szemben.

A betegség első gyanús jeleinek megjelenésekor a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni: ebben az esetben nő a periarteritis nodosa diagnosztizálásának és kezelésének esélye a fejlődés kezdeti szakaszában.

A periarteritis nodosa remissziójában szenvedő betegeknél a betegség súlyosbodásának megelőzése rendszeres orvosi megfigyelésre, szisztematikus karbantartásra és erősítő kezelésre, az allergének eltávolítására, az öngyógyítás és az ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés megelőzésére korlátozódik. Vasculitisben vagy periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek nem kaphatnak szérumot, és nem kaphatnak védőoltást.

Előrejelzés

A nodularis periarteritis kezelésének hiányában százból 95 beteg halála öt éven belül következik be. Ugyanakkor a betegek halálozási eseteinek túlnyomó többsége a betegség első 90 napjában következik be. Ez akkor fordulhat elő, ha a patológiát helytelenül vagy nem időben diagnosztizálják.

A periarteritis nodosa esetén a halálozás fő okai a kiterjedt érgyulladás, a fertőző patológiák, a szívroham és a stroke.[12]

A glükokortikoid gyógyszerek időben történő alkalmazása több mint felére növeli az ötéves túlélési arányt. Még optimálisabb hatás érhető el a glükokortikoszteroidok citosztatikumokkal történő kombinációjával. Ha sikerül elérni a betegség tüneteinek teljes eltűnését, akkor a súlyosbodásának valószínűségét körülbelül 56-58% -ra becsülik. A gerinc struktúráinak és az agynak a károsodását kedvezőtlen tényezőnek tekintik a prognózis szempontjából.[13]

A gyermekkori genetikailag meghatározott periarteritis nodosa körülbelül minden második esetben teljesen meggyógyul. A gyermekek 30% -ánál a betegség a tünetek tartós eltűnésével jár az állandó orvosi támogatás hátterében. A korai életkori mortalitás 4%: a halál az agyi struktúrák, a koponyaidegek károsodása miatt következik be.[14]

A periarteritis nodosa még kedvező kimenetelű esetén is rendszeres reumatológiai monitorozást igényel. [15]A visszaesések elkerülése érdekében a betegnek óvakodnia kell a fertőző betegségektől, a hirtelen hőmérséklet-változásoktól, az önkezelési lehetőségektől. Egyes esetekben a relapszusokat terhesség vagy abortusz provokálhatja.